男，52岁。头痛4年余，左耳鸣伴听力下降1年，左面部麻木感1个月。查体：言语欠清楚，左面部麻木，左鼻唇沟变浅，口角右偏，鼓气不能，左耳听力差，伸舌右偏，四肢肌力、肌张力正常。

左侧中颅窝不规则形肿块，约8cm× 4cm，边界大部分较清楚，斜坡左侧份、左侧岩骨尖、左侧乳突受累，肿块T ₂WI呈显著高信号（图2-11-1A、B），T ₁WI呈稍低信号（图2-11-1C），增强后可见中度略不均匀强化（图2-11-1D、E）。肿块向上推压左侧颞叶并累及左侧海绵窦，左侧颈内动脉流空信号尚存在；向后推压左侧小脑半球，与小脑半球分界清楚。影像诊断：左侧中颅窝良性占位病变，软骨瘤可能性大。

于左侧中颅窝探及约为4cm×5cm×8cm肿瘤，实质呈暗红色，质软，包膜与颅底粘连紧密。肿瘤包膜完整，血供一般，病变侵犯岩骨以及颅底，骨面凹凸不平。

镜下肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，软骨细胞及其胞核均较小，单核多见，双核少见，多直接分裂。符合软骨瘤（考虑源自骨质）（图2-11-1F）。

软骨瘤是起源于透明软骨之少见的良性肿瘤。通常发生于趾骨、腕骨；发生于颅内者甚少，仅约占原发颅内肿瘤的0. 06%～0. 3%。颅内软骨瘤70%～80%位于硬膜外，并起源于颅底，通常发生于骨缝连接处的软骨，特别是鞍旁、中颅窝底，但在大脑凸面、大脑镰、脉络丛和脑实质也偶可见到。由于颅内软骨瘤生长缓慢，故可经过多年而不出现临床症状。该肿瘤所引起的症状常同累及脑神经、内听道结构、脑内大动脉有关。由于肿瘤多位于颅底中线，故多出现脑神经受压症状，当肿瘤直径平均达到6cm时，病人常主诉头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状。

本病影像学特点：颅骨平片可见到软骨瘤内有一定容积的钙化区和低密度区，有超过50%的病例具有骨破坏，同样也可见到颅骨内板增厚。颅脑CT可见到薄的、形状不整的纤维囊和点状、棉絮状的钙化区。Lacerte等根据CT征象将颅内软骨瘤分为两种表现：第一种表现为在增强CT可呈现混杂密度，对比剂出现的很少或轻度出现；第二种表现为肿瘤周围为高密度，说明沿着致密的软骨基质周围有正常的软骨组胞，而在肿瘤中心为低密度，说明有囊性变或很稀疏的非坏死的结缔组织。颅内软骨瘤的MRI特点同样取决于肿瘤类型。在第一种中，T ₁WI为伴有低信号的混杂信号，T ₂WI为等信号或高信号。注入Gd-DTPA时肿瘤含有的对比剂很少或呈轻度增强。在第二种中，T ₂WI沿肿瘤周边为高信号并有混杂信号，肿瘤中心可出现明显的高信号。注射对比剂后，沿肿瘤周围出现对比剂强化，说明具有很稀疏的水肿性结缔组织。

①软骨肉瘤：临床症状变化多样，术后常复发，但转移少。肿瘤在MRI T ₁WI常为低信号，T ₂WI为高信号，增强后可见较强而不均匀强化。②胆脂瘤：与软骨瘤的区别是其有明显匍行生长特点，MRI T ₁WI具有均等囊性低信号，T ₂WI为高信号，增强后强化不显著。③脑膜瘤：一般脑膜瘤T ₁WI及T ₂WI呈中等信号，增强后显著均匀强化，在桥小脑角区脑膜瘤以宽基底贴近脑膜并可见脑膜尾征。④神经源性肿瘤：此区多为听神经来源神经鞘瘤，一般T ₁WI呈稍低信号，T ₂WI呈高信号，其内可见囊变，增强后实质部分显著强化，且可见内听道喇叭口样扩大。

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