女，39岁，左耳听力下降10个月余，伴耳鸣、左颞部胀痛。查体：左侧外耳道中后上壁可见明显膨隆，质硬无压痛，表面覆盖正常皮肤，左耳重度传导性耳聋。

CT扫描示左侧颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突可见不规则明显膨胀性骨质破坏区，骨皮质变菲薄，病变内部可见多个散在斑点状、条状钙化影和残留不规则骨嵴（图2-10-1A、B），病变内部呈软组织密度，增强扫描病变明显不均匀强化（图2-10-1B）。骨窗示左侧外耳道前壁及颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突骨质破坏，乳突气化不良（图2-10-1C、D）。MRI扫描示左侧颞骨鳞部可见一类圆形占位性病变，病灶边界清晰，约4. 2cm×3. 1cm，T ₁WI等信号为主（图2-10-1G），内部夹杂少量低信号影，T ₂WI呈等低信号，内部夹杂少量高信号灶，囊变区呈圆形明亮高信号（图2-10-1H），增强扫描病灶明显不均匀强化，内部夹杂少量无强化区，囊变区无强化（图2-10-1I），病灶呈膨胀性生长，边缘可见一低信号硬化边，其前方颞叶脑组织受压变形向前移位，邻近脑组织未见水肿，左侧乳突黏膜增厚明显，内见长T ₂信号充填。

部分肿瘤组织突出外耳道，呈鱼肉样改变。外耳道后壁、乳突天盖、鼓窦天盖及岩尖的大部分骨质缺损，肿瘤组织与硬脑膜粘连严重；外半规管可见骨质破坏，面神经水平段和膝部的骨管缺失，面神经尚完整，无明显肿胀；最深部的肿瘤由于粘连严重，不易完全清除。

送检肿物见不规则骨小梁散在分布，周边见骨母细胞。骨小梁间见梭形纤维母细胞间质呈编织状或旋涡状排列，其内散在较多破骨细胞样多核巨细胞。梭形细胞核细长，深染，或圆形或卵圆形泡状核，有小核仁，核分裂象难见。部分区域见泡沫细胞簇状分布，片状出血及含铁血黄素沉积，伴散在淋巴细胞浸润（图2-10-1F）。病理诊断：纤维组织细胞瘤。

良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）又称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤，属于WHO分类中的组织细胞源性肿瘤。1967年Stout和Lattes确定了良性纤维组织细胞瘤是一种好发于四肢皮肤的软组织肿瘤，之后起源于骨的纤维组织细胞瘤有陆续的个案报道，但以恶性居多，良性很少。1993年WHO正式明确列出了骨良性纤维组织细胞瘤作为独立的骨肿瘤类型。

原发于骨的BFH为一种少见的良性骨肿瘤，发病年龄较广泛，多发于20岁左右的青年人。男女比例相当，全身骨骼均可发生，但以股骨、胫骨等长骨干骺端或骨干多见。临床表现为疼痛，常为夜间疼痛或隐痛，病程几天至数年不等，可伴有功能障碍或并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但很少出现远处转移。组织病理学上，旋涡状或车辐状排列的梭形成纤维细胞是骨BFH的基本特征，同时伴有多少不等的小的破骨样多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞、间质出血和含铁血黄素沉积。核分裂象少见，但没有病理性核分裂象。

BFH在影像学上具有良性骨肿瘤的特征，但又带有一定的侵袭性。X线摄片示界限清晰，内在小梁状或假性分隔的透亮缺损；CT表现多呈类圆形或椭圆形膨胀性溶骨性破坏，单房或多房，边界光滑清楚，一般有或薄或厚的硬化缘，内部可见骨小梁分隔，呈软组织样密度改变，且较均匀，周围一般无骨膜反应及软组织肿块。MRI显示病变范围更加清楚，根据纤维细胞和组织细胞所占比例，其表现不尽相同。当组织细胞所占比例较高时，病变T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号；当纤维细胞比例较高时，则T ₁WI及T ₂WI上均呈低信号。

本例为发生在颞骨的良性纤维组织细胞瘤，罕见，且纤维组织细胞瘤的影像表现缺乏特异性，术前定性诊断困难，但通过CT扫描骨质破坏改变及T ₂WI低信号的表现，可以缩小其诊断范围。

①非骨化性纤维瘤：与BFH在组织学表现基本相似，但非骨化性纤维瘤好发年龄为20岁以下，常无症状，发生病理性骨折后出现疼痛，多发于下肢长骨，特别是膝关节周围，长骨以外的骨骼很少累及；而BFH则可累及其他骨骼。②软骨母细胞瘤：多见于青少年，30岁以上的病例罕见。主要影像表现为分叶状的肿瘤，常有清楚的边界，可出现小点状、斑片状或团块钙化，可作为鉴别诊断的一特征表现。③骨巨细胞瘤：一般仅见于骺板闭合者，几乎均发生在骨骺端；偏心性、膨胀性生长明显；通常不伴有硬化边缘，很少引起骨皮质破坏缺损，如病灶呈典型皂泡样改变更有助于鉴别。④朗格汉斯细胞组织细胞增生症：好发于小儿，发病率很低，主要由肉芽组织阻塞外耳道和中耳，较少破坏听小骨，CT表现为大块溶骨性破坏，边缘清楚，呈典型“地图状”；MR T ₁WI由低到高信号不等，T ₂WI均呈高信号。

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2.黄旭方，王毅，邓晓娟，等.骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现（附4例报道及文献复习）.现代肿瘤医学，2010，18（2）：357-360

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