女，20岁，进行性听力下降1年余。临床检查：感音性耳聋。

于右侧岩骨尖见一不规则结节灶，约2. 0cm×1. 5cm，T ₂WI为稍高信号（图2-12-1A），T ₁WI为等信号，其信号稍欠均匀，病灶周边信号稍高（图2-12-1B），增强后强化不明显（图2-12-1C、D）。CT见右侧耳蜗、岩骨尖、听神经管区见骨质破坏，部分边缘模糊（图2-12-1E～F）。

手术与病理符合表皮样囊肿表现（图2-12-1H）。

胆脂瘤也叫上皮样囊肿或表皮样囊肿、珍珠瘤，不是真正的肿瘤，而是由角化的复层鳞状上皮在一个完全封闭或相对封闭的解剖部位不断增殖和分化，上皮脱屑不断堆积又不能排空形成的。颞骨胆脂瘤分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤罕见，起源于与形成原始脊索相同的外胚层胚胎细胞的残留，可发生于外耳道、中耳乳突、岩锥及内耳等处。后天性胆脂瘤分为两种：继发于化脓性中耳炎者称为后天继发性胆脂瘤，继发于渗液者称为后天原发性胆脂瘤，后者根据鼓膜陷入的部位不同，又分为上鼓室型胆脂瘤和粘连型胆脂瘤。本例发生在内耳、近岩尖，中耳鼓室内无异常软组织影，应该为先天性颞骨胆脂瘤，较罕见。

影像诊断与鉴别诊断由于岩尖胆脂瘤的症状都是耳部疾病中常见的，没有特异性，所以单纯依靠症状难以在术前明确诊断。但随着CT和MRI的广泛应用，岩尖胆脂瘤的术前诊断已不再困难，表现为岩尖骨质破坏呈软组织密度，增强无强化；MRI为T ₂WI高，T ₁WI中高信号，增强无强化为其特点。它常需同岩尖胆固醇肉芽肿等相鉴别。据资料显示在岩尖部的破坏性病变中胆固醇肉芽肿最常见（60%），其次为胆脂瘤（9%），再次为蛛网膜囊肿、黏液囊肿和其他肿瘤。胆固醇肉芽肿MRI表现为T ₁WI和T ₂WI为高信号，增强后轻度强化。岩尖胆脂瘤表现为T ₁WI低信号和T ₂WI高信号，其T ₁WI和T ₂WI的信号与脑脊液相同，增强后无强化，据此两者可以鉴别。但有一些岩尖胆脂瘤病例的T ₁WI为中等信号甚至高信号，其原因尚存在争议，有学者推测为液体成分多所致，也有学者认为是蛋白质成分所致。有学者报道T ₁WI出现高低信号相间的现象，病理证实为气体所致。还有一些病例在病变的边缘出现中等信号，可能是胆脂瘤的边缘含有脑脊液成分所致。蛛网膜囊肿的MRI和CT表现与岩尖胆脂瘤相同，也是T ₁WI低信号和T ₂WI高信号，所以鉴别岩骨内的胆脂瘤和蛛网膜囊肿仍然存在困难。但在CT和MRI表现上蛛网膜囊肿的信号密度与脑脊液更为相近。另外蛛网膜囊肿的信号密度均一，而岩尖胆脂瘤可能密度不均。此外，气化岩尖气房的黏液或浆液渗出的MRI表现也与岩尖胆脂瘤相同，但CT没有骨质破坏表现。因为岩尖主要由骨质构成，显然CT在需要了解骨质破坏情况和解剖结构时是不可缺少的影像学检查，而MRI在分辨软组织病变时更具有优势。鉴别诊断还需与神经源性肿瘤（面神经瘤或听神经瘤）鉴别。

1.杨军，吴皓，黄琦，等.累及颞骨岩部胆脂瘤的临床分析.上海交通大学学报：医学版，2007，27（1）：39-42

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