- 康复治疗师临床工作指南.失语症康复治疗技术
- 卫冬洁 江钟立
- 7419字
- 2021-04-01 09:00:17
第二节 流畅性失语
一、Wernicke失语
(一)基本概念
Wernicke失语,又称听觉性失语或感觉性失语,是被广泛公认的一种失语症。与优势半球颞上回后部(Wernicke区)病变有关。临床特点为严重的听理解障碍,患者在听觉正常的情况下,不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流畅性,语量增多,发音与声调正常,但语言中缺乏有意义的实质词,令人难以理解,并且答非所问。存在着复述障碍,以及不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤等神经系统疾病。
(二)症状
Wernicke失语的口语表达为典型的流畅性,语量正常或过多,甚至出现强迫语言,滔滔不绝,需要阻止才能停止;由于听理解严重障碍,表现为答非所问;说话不费力,发音与语调正常,但短语表达冗长、语义含糊。语句大多有适当的语法结构,但在句子衔接、前后逻辑等方面文法出现错误。由于缺乏实质词或有意义的词,说的多却不能表达出想要表达的意思,即所谓的空话。有大量的错语:以语义错语和新语为主,语言无法被理解。
口语理解障碍是Wernicke失语的另一特点,但不同的患者其严重程度会有差异。有的患者可以理解一些单词、常用词、常用短语和短句,有的严重到几乎完全不理解,常常答非所问。有时可见“持续”现象,即前一个指令“闭眼”执行对了,而后一个指令“请举起手”还是做闭眼动作,这种转换理解检查项目困难,是Wernicke失语的另一特征。句子的理解与句中是否存在有意义的实质词、语法的复杂性及句型相关,两个简单的叙述句比有语法结构的短语更容易理解,简单的指令比问句更容易理解。此外,也要注意某些语言外的因素,如自然交谈中的交流、上下文的联系、口型及身体姿势、带情感的短语等,都会影响到患者的理解。
复述障碍在发病时就出现,患者因无法理解他要做什么,实际上常常无法进行复述测试。当Wernicke失语恢复几天或几周后,复述障碍与理解障碍大体一致。患者抓住一些能够听懂的词,加以猜测,以错语和赘语(要求复述之外的语言)进行复述。
命名障碍测试时有找词困难,但患者很少不反应,大多立即以错语、赘语反应,而且无论出示什么物品,患者的错语往往是一样的,患者也不接受提示。由于严重的听理解障碍,在命名测试时,患者往往不是进行命名,而代之以赘语。就是围绕着一个说不出的词,不停地说出一串无意义的词,或用大量的虚词如“他们”“这个”“那个”来代替。
朗读和文字理解障碍,对于口语和文字的理解障碍可一致,亦可分离。Wernicke失语有严重的口语理解障碍,但文字理解障碍相对较轻,甚至有报道说不伴有失读。
书写障碍以听写严重受损为特点。可以自发书写熟悉的字,如姓名和系列数字,可以抄写而且并非照字描画,但写后却不认识字。如能自发书写,则可见构字障碍,出现形似字形但笔画错误,严重者写不出字形。
Wernicke失语患者病初时常有病感失认,患者不知道自己有语言障碍,常滔滔不绝地、自顾自地说话,说话的内容与检查者的提问或要求无关,即使说话被打断,并重新提问,患者仍然继续自己先前的话题不变。由于病感失认,患者对自己的病情漠不关心,或责备旁人不仔细听他说话,或责备旁人谈话时说不清楚或故意不让他听懂,患者焦虑不安、偏执,甚至冲动。
这类患者往往除失语外没有其他明显的神经系统阳性体征,或者仅有轻微的偏身感觉障碍,或轻偏瘫,且持续几天很快恢复。少见皮质性感觉障碍且难以查出。约半数患者有上象限性同位性偏盲,但由于不理解也很难查出,视觉诱发电位检查可能有助于判断。
Wernicke失语患者一般预后较差,恢复到有效的口语交流较困难。有的患者加上手势、表情和语境,日常生活中尚可交流。失语的程度与病灶的大小、病程的不同阶段有关。早期患者,不能与外界以语言交流,由于病感失认和严重的行为障碍,需要照顾。预后也与病因相关,如脑出血患者的预后比脑梗死要好。
(三)发病部位及机制
典型Wernicke失语的病灶部位在优势半球颞上回后部(即Wernicke区),也有学者提出的Wernicke区范围不同,但都是以颞上回后部为中心的区域,此区通常叫做听联合皮层,此区与初级听皮质颞横回紧邻。由于病变累及颞上回后部的部位及范围不同,患者的临床症状会出现一定的差别,甚至有的病灶累及颞上回后部,却没有表现为Wernicke失语,但是有Wernicke失语症状的患者几乎都有颞上回后部的病变。而且,理解障碍的严重程度及预后与Wernicke区受损范围大小是显著相关的。
关于Wernicke失语患者的听理解障碍机制,Wernicke本人认为第一颞回是听词语中枢。此区受损时,初级听皮层和感知声音能力完整,但听到的词语成为无意义的声音。
Luria认为Wernicke失语患者有音位认知缺陷,这种缺陷是Wernicke失语患者听理解障碍的重要基础。但近期的研究还发现Wernicke失语患者中,有些患者的听理解障碍主要是音位理解障碍,而另一些患者主要是词义理解障碍。
还有许多其他的因素影响听理解:是否为常用词、说话的速度、句子中是否含有意义的词及句子语法结构的复杂程度等。
(四)鉴别诊断
Wernicke失语主要的临床表现为严重的口语理解障碍;口语谈话为典型的流畅性失语,语量正常或过多,含有错语、赘语、空话;复述严重障碍;命名有大量的错语;阅读时朗读及理解不正常;书写不正常。典型Wernicke失语的病灶部位在优势半球颞上回后部(即Wernicke区)。
此型失语症起病时可以表现为说话量少,需要与Broca失语相鉴别,但是Wernicke失语患者发音清楚,短语不短,有错语和新语,说话不费力。Wernicke失语患者不仅对有语法结构句的理解困难,单词理解也有困难。而Broca失语患者对语法的理解较实质词的理解更困难。Wernicke失语患者存在不同语义范畴的理解障碍,动作名词比物品名词好一些,而对颜色和身体部位的理解最差。
严重的口语理解障碍患者几乎完全听不懂,而有些患者可以听懂一些单词、常用词、常用短语和短句;执行指令的转换困难是本型失语的一个特征;对于简单叙述句的理解好于有复杂结构的句子,对单纯指令理解好于问句。
由于病初的病感失认,患者表现为怀疑别人故意不说明白或不仔细理解他所说的,而表现为焦虑不安、偏执状态,甚至发生危险行为。因为严重的听理解障碍,又表现为答非所问。同时此类患者其他的神经系统功能障碍(如偏瘫等)表现不明显,所以常常被误诊,年轻人易被误诊为精神分裂症,老年人易被误诊为痴呆。这种情况下需要仔细询问病史,耐心地观察及检查患者,尝试能否用语言外的其他形式,如动作示意等予以沟通,作出正确判断。
二、经皮质感觉性失语
(一)基本概念
经皮质感觉性失语是分水岭区失语综合征中的一种类型,病变位于优势半球Wernicke区附近。表现为严重的听理解障碍,对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍;口语表达为流畅性,语言空洞、混乱,找词困难,经常是答非所问,类似于Wernicke失语,但障碍程度较Wernicke失语轻;存在命名障碍;复述功能相对完整,但常不能理解复述的含义。有时可将检查者故意说错的话完整复述,这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同。常伴有严重的失读和失写。病因多见为优势侧颞、顶叶分水岭区的脑梗死。
(二)症状
口语表达为流畅性,语量多,语言滔滔不绝,发音与语调正常,由于有明显的词义错语及新语,而难以达意,表达为明显的空话或杂乱语。有强制性的模仿,将检查者说的词、短语混入自己的口语中,但由于不理解这些词的意义,对检查者所说的错话、无意义的词也模仿。有些患者语量不多,因找词困难说话常有中断,但与非流畅性失语不同,他们说话不费力。系列语言尚好,有完成现象。如数数、背诵唐诗宋词等,可以接着检查者提示往下说。
口语理解严重障碍,不能执行口语指令,是非判断题也不能正确作答,听觉辨认不能。常用词及动作词理解可部分保留。但是语法词(介词、副词、连接词)理解困难。
复述好至极好,能够完整准确地复述词、短语、简单句、复杂句、无关词组等,有的患者复述长复合句的能力受限。但是患者对于复述的内容是不能理解的,表现为对说错的话仍照样复述。
命名严重障碍,常以错语(语义错语)或新语来命名,检查者予以提示后仍然不能正确命名;对检查者提供的词语也不能正确选择;被告知该物体名称时,患者也不能辨别对方讲得对或不对。阅读时对文字理解障碍,表现为可以读出字词却不能理解含义,严重的患者甚至不能朗读。在检查词配画时,表现为形义失读,即可以正确读词,却不能正确配画。
书写障碍主要表现为听写与自发书写困难,有构字障碍,为错写或新字。而抄写保留,可以写自己名字。
大多数患者除失语外无其他明显的神经系统阳性体征,或瘫痪轻、持续时间短;常有轻度的感觉异常,或轻度皮质性感觉障碍,常有同向性偏盲。由于夸夸其谈又不能达意,听理解障碍而答非所问,易被误诊为精神病。
预后相对较差,常常遗留明显的语言障碍。
(三)发病部位及机制
病变累及优势半球后部的顶、颞部,或颞顶分水岭区,或后颞顶结合区。
失语而复述保留的机制与病变部位在外侧裂周的外围,即分水岭区有关,因外侧裂周区听理解与语音转换系统完整,因此可保留复述;但语义系统分离,致对复述的内容不能理解。有研究显示复述机制保留与未受损的右半球功能有关。
(四)鉴别诊断
经皮质感觉性失语主要特点为严重的听理解障碍,而复述好或极好。口语为流畅性,语量多,表现为滔滔不绝,混有明显的词义错语和新语。命名有严重缺陷,语音提示和选词都不能接受,有词义错语和新语。阅读中朗读为错语朗读或不能朗读,文字理解严重障碍,能够正常读出声的字词却不能理解其意。书写缺陷,可抄写,但听写与自发书写困难。
有些患者语量不多,由于找词困难导致说话常常中断,需要与非流畅性失语相鉴别,此型患者说话不费力,发音和语调正常,有词义错语与新语,有完整的短语。
三、传导性失语
(一)基本概念
传导性失语是被研究较多的失语症类型。多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位,一般认为本症是由于外侧裂周围弓状纤维损害导致Wernicke区与Broca区之间的联系中断所致。传导性失语为中等度失语,明显的复述障碍是它的重要表现,较自发说话与听理解障碍更加严重,复述障碍与口语表达及听理解障碍的程度不成比例,是传导性失语的特点。口语表达为流畅性,患者语言中有大量错词,但自身可以感知其错误,欲纠正而显得口吃,听起来似非流畅性失语,但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻,在执行复杂指令时明显。命名、阅读和书写也有不同程度的损害。
(二)症状
口语表达为流畅性,但谈话常出现犹豫、口吃,这种现象是由于患者可以自知言语错误并试图纠正而出现,与命名性失语的忘词不同。由于口吃显得说话不流畅,听起来似非流畅性失语,但说话不费力,发音及语调正常,有语法词,并有完整短语或短句。虽然说话中有很多停顿,但连起来确是较完整的句子。传导性失语患者口语的另一个特点是错语,主要是语音性错语,但可根据上下文理解说话的大意。有大量的虚词,如“这个、那个”,难以明确地表达意思。与Wernicke失语不同,词义错语和新语比较少,罕见杂乱性语言和难以理解的语言。
听理解障碍不严重,但并非完全正常,可能与检查方法与时间有关。尤其是对一些含语法的句子,如对执行复杂指令感到特别困难。
复述不成比例的差,传导性失语患者是听懂了要复述的内容,却不能准确地复述出来。但是在患者复述失败要求其解释时,患者是可以说出句子大意的。而且复述比自发谈话更困难,表现为在自发谈话时可以说出的词,在复述时却说不出。传导性失语较重的患者,在单词水平的复述也有困难;复述的错误,常表现为语音性错语。
命名障碍在传导性失语患者中的严重程度有很大差异,从严重障碍到接近于正常,大多为中度障碍。主要是错语命名,以语音性错语为主。患者可以知道某个名称是对的,但发不出正确名称的音。
朗读及阅读障碍,传统上认为传导性失语患者,包括朗读的口语表达错误以语音性错语为主,但也有不少患者在朗读中出现词义性错语。文字的理解较好。
书写障碍方面抄写正常,听写和自发书写常常出现构字障碍。写句困难,常有语法错误,又称为流畅性失语,患者所写内容读起来像流畅性失语的口语。
神经系统症状与体征表现为偏瘫或轻偏瘫,有不同程度的感觉障碍,疼痛综合征,同向性偏盲,存在观念性运动性失用。
预后与病因及病变性质不同有关,脑出血预后较好,病灶位于缘上回较同时累及颞叶者恢复好。大多数患者可恢复到正常交谈,但复述仍然存在不同程度的缺陷。
(三)发病部位及机制
Wernicke最早从理论上推测传导性失语的病灶在岛叶皮质下的弓状纤维,20世纪下叶开始报道该病例时,也认为病灶在皮质下,且病灶较小。但是后来的许多研究发现其病灶部位不在岛叶皮质下而在缘上回。现在传导性失语的病灶部位已被公认的有两个,但以缘上回皮质和/或皮质下为主,岛叶皮质下为次。大多数传导性失语患者的病灶在左大脑半球缘上回,约2/3患者的病灶可累及Wernicke区,为何听理解障碍不严重,有学者推测患者的听理解区在右半球,Wernicke区受损,中断了右侧语言理解区与左侧语言运动区之间的纤维联系。戊巴比妥试验、双耳分听实验可证实。
传导性失语的语言表达在患者间很不同,难以用一种理论来解释。有的语言表达很流利并有大量的错语似Wernicke失语,而有的则找词困难,犹豫、中断,自知有错欲纠正而口吃似Broca失语。此种不同与病灶的部位有关。口语流畅性差而理解相对好的患者,其病灶部位在外侧裂周区靠前,口语流利而理解差的病灶部位靠后。
关于复述障碍的机制有两种解释的理论:Wernicke-Geschwind的联系中断学说认为听理解中枢与口语表达中枢间的联系因病变而中断;Storch-Goldstein的中心理论学说认为是内部语言受损。这两种学说是解释传导性失语特征的经典理论。但是这两种理论不能够很好地解释传导性失语的其他症状,如错语、听理解障碍等。
(四)鉴别诊断
传导性失语临床表现为复述明显障碍,与口语流畅性及听理解障碍相比不成比例的差为其特点,复述错误多为语音性错语;为流畅性失语;找词困难和音性错语比较严重;听理解障碍不严重,但对含有复杂语法结构的句子理解困难,执行复杂指令有错误;错语命名,以语音性错语命名为主,可接受选词提示,但仍反应为语音性错语;朗读不正常,阅读理解较好;书写不正常。
口语表现为犹豫、口吃、找词困难,听起来说话不流畅,需要与非流畅性失语鉴别。但是说话不费力,发音清楚,语调正常,有语法词,并有完整的短语或短句;有的传导性失语患者由于知道自己说话有缺陷会少说或不说,恢复期患者为了发音正确减少说错,讲话断断续续,但连起来是完整的句子。
传导性失语口语的一个特点是错语,以语音性错语为主,与Wernicke失语相比,词性错语与新语比较少,由于传导性失语听理解相对比较好,罕见杂乱语言和难以理解的语言。
四、命名性失语
(一)基本概念
命名性失语又称遗忘性或健忘性失语,由优势侧颞中回后部病变引起。命名性失语是特指在脑部疾病早期即出现的以命名障碍为唯一表现或主要表现的一种失语综合征。主要特点为命名不能,患者表现为说不出事物的名称,表达低频词时表现得更为明显。当患者要说出指定物体的名称时,仅能叙述该物体的性质和用途,表现为迂回语言。别人告知该物体名称时,患者能辨别对方讲得对或不对。自发语言为流畅性,缺乏实质词,赘语和空话多。听理解、复述、阅读和书写障碍较轻。常见于脑梗死、脑出血等神经系统疾病。
特别要指出的是,命名障碍是一种症状,可见于许多脑部弥漫性疾病,各种类型失语症的恢复期常常可遗留命名障碍,且不易恢复。
(二)症状
口语表达为流畅性失语,主要特征是口语中缺乏实质词,常见错语,以及虚词的替代,如“那个”“这个”等,或者反反复复描述说不出的词,形成大量的空话、赘语,而不能表达信息。口语理解:可以完全正常或轻度缺陷。
复述:
非常好。
命名:
命名障碍,但是各个患者的症状有所差别。典型的纯命名不能,患者知道名称,但说不出,而以描述代替,可以从列出的名词中作出正确的选择;一部分产词性命名不能的患者,知道物品名称,却启动发音困难,可以接受语音提示,但发音仍然欠清晰;比较严重的是词义性命名不能,此类患者不能接受语音提示,也不能接受选词提示;还有患者表现为特殊范畴的命名不能,如颜色命名障碍;等等。
阅读和书写:
可接近正常,也可有明显障碍。有作者报道非文盲患者均有不同程度的失读与失写。
除了失语以外,患者常无其他神经系统阳性体征。
预后大多较好,但其他类型失语症可恢复到以命名障碍为主要表现,且常停留在此阶段不再恢复。
(三)发病部位及机制
命名从信息接收起始,经过信息的分析综合、信息提取、激活语言系统,到说出的全过程,涉及大脑多部位的参与,很难有一个明确的定位。不同类型的失语症患者常常都存在命名障碍的症状,而且在病情恢复的过程中,可遗留以命名障碍为主的失语模式,这种遗留的命名障碍恢复往往比较困难。所以在讨论命名性失语的病变部位时,首先应明确指出是发病时即产生的以命名障碍为主的命名性失语,还是其他型失语恢复不完全而遗留的命名性失语。
大多数学者认为命名性失语是一个独立的类型,是在发病早期即产生的,以命名障碍为主。其病变部位在优势半球颞中回后部或颞枕结合区,也有报道在优势半球颞叶后部颞顶结合区。
高素荣报道的8例命名性失语中,病灶单独累及颞中回后部或颞枕结合区者,为以命名不能为主的失语;病灶累及颞顶叶者,因颞中回及角回均受累,表现为明显的命名性失语,同时伴有明显的失读与失写;病灶累及颞枕结合区且枕叶范围较大者,命名性失语为主伴失读,或轻度失写。
正确的命名过程,首先需要语义系统的激活(包括视、听、触觉以及一些复杂的内容的刺激),通过复杂的中间过程,最终激活言语的运动而说出来。这些复杂的中间过程是如何加工和传输的,有许多理论,但是还不能完全阐释清楚,临床上许多证据支持两阶段理论。所谓两阶段理论,第一阶段指语义激活和特定词的选择,第二阶段指语音形成选择,在临床病例研究中相对应的是两类命名不能,语义性命名不能和非语义性命名不能。前者表现为不能恰当地激活语义表征,为第一阶段受损;而后者是知道词的意义,但语音不能激活,为第二阶段受损。这个理论可以为汉语失语症的研究提供有意义的指导。名词类别的多样性,包括一些抽象名词等,命名的过程也是非常复杂的过程,还有待进一步探讨。
(四)鉴别诊断
命名性失语是指患者发病早期,命名不能作为唯一的或主要症状的失语症。病变部位主要累及优势半球颞中回后部或颞枕交界区,也有报道在颞叶后部或颞顶结合区,前者以命名性失语为主,而后者伴有失读与失写。
口语表达为流畅性,但缺乏实质词,大量意义不明的词组成的自发流畅性语言,形成特征性的空话、赘语。主要为找词性命名不能,忘了名称,常以描述物品功能和属性来代替。口语理解完全正常或轻度缺陷;复述正常;阅读中朗读与理解正常或有缺陷,书写正常或有缺陷。
(黄炼红)