病例5　 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的护理

患者男性，22岁，因无明显诱因出现间歇性浓茶样尿8月余，近1月逐渐加重，持续晨起浓茶样尿，偶有夜间血尿，伴发热、咳嗽、头晕、乏力、心悸、面色苍白 ［1］，实验室检查：WBC 3.0×10 9/L，RBC 3.5×10 9/L，Hb 52g/L，PLT 56×10 9/L。门诊拟“阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）”收住入院。
一、诊疗过程中的临床护理
（一）入院时
1.诊疗情况
入院后查体：T 38℃，P 92次/分，R 22次/分，BP 116/ 74mmHg，神志清楚，神情紧张，巩膜轻度黄染，重度贫血貌 ［2］，皮肤黏膜苍白，浓茶样尿液，咳嗽，双肺偶可闻及散在性湿性啰音 ［3］，肝在右锁骨中线肋缘下3cm，触痛不明显，质韧，脾在左锁骨中线肋缘下2cm质软。
思维提示
（1）血红蛋白尿：阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，约有3/4患者在病程中有血红蛋白尿发作，因睡眠时呼吸中枢敏感性降低，二氧化碳潴留，血浆pH降低，补体易被激活，故一般在晨起较重，呈葡萄酒或红茶色酱油样，轻者可无任何不适，重者有气短、面色苍白、腰腹部疼痛和发热等症状。因此应密切观察患者生命体征变化。
（2）经统计资料，初治时95%的患者有贫血，54%的患者呈全血细胞减少，以贫血为首发者多在发病后半年及2年后进入血红蛋白尿发作期。一般血浆游离血红蛋白浓度超过300～400mg/L时出现血红蛋白尿，因慢性血管内溶血含铁血黄素尿阳性。血红蛋白尿和持续含铁血黄素尿导致不同程度的铁丢失，每日损失可高达20mg，导致患者重度贫血貌，皮肤黏膜苍白。如贫血症状无改善，可能会造成组织缺氧，活动后会出现心悸、气短。长期严重的贫血会引起心绞痛、心力衰竭伴以水钠潴留、水肿，甚至伴有心脏杂音。
（3）呼吸道感染：患者继发感染，以支气管感染最为常见，引起发热、咳嗽、全身不适等症状。感染的原因与中性粒细胞减少及吞噬功能降低以及溶血导致单核-巨噬细胞系统封闭有关，而感染可诱发溶血或引起再障危象。
2.护理评估
患者出现重度贫血伴浓茶样尿表现，同时出现乏力、心悸、感染、恐惧等症状体征。
3.护理思维与实施方案

（二）住院过程中
1.诊疗情况
入院第二天清晨出现尿色加重呈酱油样，伴面黄、腰背酸痛 ［4］、高热，溶血检查：酸溶血试验（+），糖水试验（+），尿蛋白（+），尿含铁血黄素试验（++），尿胆原（++），胆红素（−），流式细胞术发现粒细胞的CD55和CD59表达下降。遵医嘱给予氧气吸入2～3升/分，并予激素 ［5］、抗炎、输血、小剂量铁剂 ［6］治疗以及抗凝治疗。严密观察病情变化，做好各项护理，一周后患者体温控制正常，腰腹痛好转尿色逐渐由深变浅。
思维提示
（4）PNH血栓形成多为单发，主要在肢体浅静脉，很少累及内脏血管，但如在病程中发生腹痛，可能与血栓形成有关。因此密切观察患者有无腰痛、腹痛、四肢疼痛、皮色改变及感觉异常等反应，注意水、电解质及酸碱平衡的变化，发现异常及时汇报处理。
（5）由于长时间使用肾上腺皮质激素，易引起柯兴氏面容，诱发神经精神症状以及消化系统溃疡、骨质疏松、血糖升高或感染加重等。在治疗期间应注意观察有无不良反应，观察患者服药的依从性，是否按时、按量服用，告知患者不要随意停药，要在医生护士的指导下安全用药。
（6）长期含铁血黄素尿和血红蛋白尿可导致缺铁，PNH患者每月尿铁量约0.1mg，是正常尿排铁量的200倍，铁剂治疗后多有效，然给铁剂后，正常的与PNH红细胞均生成加速，这些新生成的大量PNH红细胞诱发了溶血，一般给铁剂治疗后5天左右，会诱发溶血加重，故口服铁剂可从小剂量开始，为常规量的1/3。
2.护理评估
患者出现急性溶血、血栓、服药知识缺乏等表现。
3.护理思维与实施方案

（三）出院前
1.诊疗情况
经过周全的治疗和护理，患者病情逐渐好转，发热、黄疸及腰背部酸痛症状消失，尿色逐渐转为淡黄色，体力渐增，查血色素100g/L。病情好转出院 ［7］。
思维提示
（7）本病多呈慢性过程，中位数生存期约10年，其预后与补体敏感的红细胞量，骨髓再生障碍程度及有无并发症相关，某些PNH患者伴随着年龄的增大，病情可减轻，约5%的患者最终可演变为急性粒细胞性白血病，个别患者可演变为骨髓增生异常综合征，故要加强随访观察。
2.护理评估
患者出院时的护理宣教要做到位，加强心理疏导。
3.护理思维与实施方案

二、护理评价
住院期间，针对患者存在的贫血、血红蛋白尿、发热等问题，经过积极处理及早期干预后，逐渐好转。恢复期向患者进行出院宣教，提高患者对疾病的自我管理能力，最终好转出院。
三、安全提示
欧美文献报道23.1%～49.7%的患者在病程中可发生一次或一次以上血栓形成，而国内发生率（5.3%）较低，且血栓形成发生较晚，多为单发，主要在肢体表浅静脉，很少累及内脏血管，静脉比动脉多见，病情较轻，很少引起死亡。如病程中反复发生腹痛，可能与血栓形成有关，可见肠系膜血栓形成、脾栓塞、肝静脉血栓形成所致的Budd-Chiari综合征；肺微血管血栓形成可致肺动脉高压；大脑静脉或矢状窦血栓形成虽罕见，但可见头痛、眼痛、偏瘫等，常导致死亡。血栓形成的原因与补液激活血小板功能异常、血管内反复溶血、红细胞释放ADP、血小板聚集增强、血浆凝血因子活性增高及纤溶受损有关。
四、经验分享
诱发血红蛋白尿的因素包括药物（铁剂、氯化铵、阿司匹林、呋喃妥因、氯丙嗪、苯巴比妥、磺胺药、青霉素、有机碘造影剂等）；病毒感染；输血；过度疲劳；情绪波动；大量饮酒；摄入某些食物（橘子、韭菜、食醋等）；月经或妊娠期；疫苗接种；手术等。
通过对疾病知识的了解，使患者做到主动预防，是减少或控制本病复发的关键。
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