非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素（激素）反应较好的一种原发性间质性肺炎。临床上比较常见的NSIP，因缺乏明确的临床、影像、病理特征，ATS/ERS共识报告中建议将其暂定为一种临时性诊断。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等。如果原因不明，则可称为特发性NSIP。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20%。

糖皮质激素是目前治疗NSIP的主要药物。大多数患者治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分患者肺上阴影吸收，部分患者病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，主为胶原纤维，对治疗已无反应，疗效差。

推荐泼尼松0.5mg/（kg·d），疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。

同哮喘。

高剂量激素的使用可以导致败血症，呼吸机相关性肺炎和全身性真菌感染。长期口服激素可出现代谢紊乱、肾上腺皮质功能减退、免疫功能紊乱等一系列副作用，因尽量避免长期使用激素。

1.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.

2.钟南山.呼吸病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2012.