特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，甚至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro啰音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2～5/10万，发病年龄多为40～50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。

2011年来自美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）、日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society，JRS）和拉丁美洲胸科学会（Latin American Thoracic Association，ALAT）的间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIP）和IPF领域的著名专家，系统回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011年3月正式颁布。2011指南的制订全面回顾了2010年5月30日前可用的证据，对证据的质量分级及推荐强度对IPF的循证治疗做出强弱推荐或不推荐建议。遗憾的是，除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗IPF，有少数研究提示某些药物对IPF患者可能有益。2011指南对这些药物均有详尽介绍，对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者，建议最好从弱不推荐使用药物中选择（表3-12）。

目前没有循证医学证据证明糖皮质激素治疗IPF有效，其主要用于急性期处于肺泡炎阶段。如果已发展为蜂窝肺阶段，不推荐常规使用糖皮质激素。

目前没有统一的标准。建议根据患者的具体情况制定治疗方案。

同哮喘。

高剂量激素的使用可以导致败血症，呼吸机相关性肺炎和全身性真菌感染。长期口服激素可出现代谢紊乱、肾上腺皮质功能减退、免疫功能紊乱等一系列副作用，因尽量避免长期使用激素。

1.An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement：idiopathic pulmonary fibrosis：evidence-based guidelines for diagnosis and management.Am J Respir Crit Care Med，2011：788-824.

2.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.

3.钟南山.呼吸病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2012.