第一节 补体系统的组成与命名

一、补体系统的组成

补体通常以无活性的酶原形式存在于血清中，被激活后才能发挥生物学作用。根据补体系统各组分在激活过程中的生物学功能不同，可将其分为三类：补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体（CR）。

（一）补体固有成分

补体固有成分是指存在于血清、组织液等体液中参与补体激活过程的各种补体成分，包括参与经典途径、旁路途径、甘露糖结合凝集素（MBL）途径的补体成分。

1．经典途径的固有成分C1、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9等。

2．MBL途径的固有成分C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、MBL、MASP等。

3．旁路途径的固有成分C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子、P因子等。

（二）补体调节蛋白

补体调节蛋白包括以可溶性或膜结合蛋白形式存在、参与调控补体活化过程的抑制因子或灭活因子。

（三）补体受体（CR）

补体受体可表达在不同类型的细胞表面，与补体激活过程中形成的活性片段结合，介导各种生物效应。

二、补体系统的命名

补体通常以英文字母“C”表示，补体的经典途径成分按其被发现的先后顺序分别称为C1、C2……C9，其中C1由三个亚单位C1q、C1r、C1s组成，旁路途径中发挥补体调控作用的一些因子则以英文名称大写字母表示，如B因子、D因子、H因子、P因子等。补体调节成分根据其功能进行命名，如C1抑制物（C1INH）、C4结合蛋白、膜辅助蛋白（MCP）、表面衰变加速因子（DAF）等。补体受体根据结合对象命名，如CR1～CR5、C1qR、C3aR、C4aR、C5aR等。补体活化后的裂解片段，在后面加小写英文字母表示，如C3a、C3b，通常a为小片段，b为大片段，大片段具有酶活性，可作用于级联反应的下一成分，小片段参与炎症反应。具有酶活性的成分或复合物在上方加一横线表示，如C-1、C3bBb；被灭活的补体成分前加英文小写字母i表示，如iC3b。