三、先天性上尺桡关节融合

先天性上尺桡关节融合系指先天性尺桡骨近端连接，前臂不同程度的旋前位固定，双侧同时受累者占60%。

【病因病机】

本病为一种常染色体显性遗传性疾病。在妊娠5周时，同起源于中胚层的尺、桡骨软骨干的上端未能分开而融合。骨间膜缩窄、旋前圆肌挛缩、旋后肌异常或缺如，以及前臂筋膜挛缩等因素，使得该畸形的病理表现更加复杂。

【临床表现及诊断】

1.症状和体征　患肢多以前臂旋转受限就诊，前臂固定于旋前位，伸直时旋转活动可由肩关节代偿完成。可伴有肘关节伸直受限，常常要肩、腕关节活动代偿，合并有旋转肌肉的缺如。

2.X线检查　可见尺桡骨上端呈骨性连接，可合并桡骨近端的发育不良，也可有桡骨近端的弓形弯曲和桡骨头脱位。

【治疗】

由于先天性上尺桡关节融合的病理解剖复杂，即便是将骨性融合彻底分离，骨间膜完全切开，也不能恢复前臂的旋转功能，甚至各种间隔物的使用也无法阻止再融合的发生。因此，治疗应根据患者功能受限的具体情况加以选择。除非严重的畸形，上肢功能多能通过肩关节的代偿得到改善和完成，不需手术治疗。畸形严重者，可采用在尺桡骨连接部的旋转截骨术以达到适合功能的角度即可。