二、先天性桡骨头脱位

由于桡骨头发育不良,造成先天性桡骨头脱位,主要以单侧发病居多,双侧约占40%,呈常染色体显性遗传性疾病。

【病因病机】

本病主要的病理改变是桡骨头与肱骨小头、尺骨上端的桡骨切迹间的位置异常,以及由此引起的发育障碍。桡骨头呈卵圆形、椭圆形,近端关节面没有形成浅盘状的凹陷。肱骨头小而扁,其上方的桡骨头凹变浅甚至消失。尺骨的桡背切迹变浅,环状韧带缺如。

【临床表现】

本病自幼表现为肘前部隆起或肘外侧轻度凸出。肘关节伸屈及前臂旋转活动,无或轻微受限,有时伴有弹响。前脱位者,肘前部可触及脱位的桡骨头,肱骨外髁下方空虚;桡骨头外侧脱位者,肘外侧可触及桡骨头。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断

(1)症状与体征 因临床症状不明显,婴幼儿时期不易被发现。至儿童期偶因肘部轻微外伤,经X线检查获得确诊。较大儿童往往能在肘部摸到突出的骨性隆起,在肘部活动时出现咔嗒声或肘部僵硬现象,常伴有肘外翻畸形,伸屈活动轻度受限。临床常用的分型如下:

1)前脱位 桡骨头位于肱骨头的前方,尺骨向掌侧弯曲,肘关节屈曲时有机械性阻挡感,肘窝可触及桡骨小头。

2)后脱位 桡骨头位于肱骨头的后方,尺骨向背侧弯曲,肘关节不能完全伸直,肘后方可触及突出的桡骨头。

3)外侧脱位 桡骨头位于肘外侧,尺骨弯向外侧。

(2)X线检查 沿桡骨干长轴中央划一直线均不通过肱骨头的中心,肱骨头明显发育不良,桡骨头呈卵圆形,形状小,桡骨过长,尺骨多有弯曲。

2.鉴别诊断 应与外伤性脱位、孟氏骨折畸形愈合相鉴别。

外伤性脱位及孟氏骨折畸形愈合均有明确外伤史,致伤暴力较大,损伤机制清楚,局部疼痛肿胀和功能障碍明显,在前臂旋转时症状加重,肘部触诊可有明显压痛,X线片可明确诊断。小儿孟氏骨折因尺骨近端多为青枝骨折,桡骨小头二次骨化中心尚未出现,容易造成误诊发生畸形愈合,尤以桡骨头脱位更加明显;而先天性脱位者,具有桡骨头、肱骨外髁形状异常、桡骨过长等表现。

【治疗】

由于婴幼儿期局部无明显症状体征,很难做出本病的诊断,往往在较大儿童或青少年期,因轻微外伤或其他原因拍片时才得到确诊。由于此时解剖结构已发生明显异常,采用短缩桡骨将桡骨头复位,重建环状韧带的传统手术已证明效果不佳。应根据患者功能状况选择治疗方案,症状轻、功能无明显影响的不予治疗。肘关节屈伸、前臂旋转功能障碍明显者,应在身体发育成熟后,行桡骨头切除术,以改善局部功能。