女，64岁，7年前无明显诱因出现左耳鸣，呈轻微持续“唧唧”样高调声音，伴间歇性耳鸣，无伴耳痛、耳流脓、渗出，无听力下降，无头痛、恶心、呕吐等不适。1年前自觉耳鸣音改变，呈跳动样“唧唧”音，同心跳、脉搏不一致。当地多次治疗症状改善不明显。2个月前无明显诱因出现左耳听力下降，伴耳鸣突出明显。专科检查：左鼓室周边明显充血，鼓膜明显搏动。

左侧鼓室内近鼓膜处见软组织样密度影，约1. 0cm×0. 5cm，包绕部分听小骨约相当于镫骨，内侧紧邻耳蜗，向后与颈静脉孔前壁分界清晰。影像诊断：鼓室球瘤；炎性肉芽肿（图2-14-1）。

鼓膜完整稍膨隆，呈均匀深红色，可见搏动。鼓膜菲薄，掀起见肿物呈均匀深红色，质软、表面光滑，有搏动，易出血。

左鼓室副神经节细胞瘤。免疫组织化学：Syn （+），NSE（+），CgA（+），S-100（+），CD34（-），Actin（-）。

副神经节瘤是一种生长缓慢的神经内分泌肿瘤，起源于副神经节小体。根据Glenner和Grimley分类，副神经节瘤分为肾上腺内和肾上腺外两大类，前者在肾上腺髓质，习惯上称为嗜铬细胞瘤。头颈部副神经节瘤同属非嗜铬性化学感受器肿瘤，绝大多数无分泌儿茶酚胺症状，又称为非功能性副神经节瘤。副神经节瘤的发病原因不明确，但是研究表明其发病与线粒体氧化磷酸化酶的亚基HDSB、HDSC、HDSD基因突变密切相关。头颈部副神经节瘤主要起源于颈动脉体、颈静脉孔、迷走神经等头颈部各处的副神经节，根据肿瘤的部位不同命名，分别称为颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、鼓室球瘤和迷走神经节瘤等。头颈部副神经节瘤在临床上少见，据统计，头颈部副神经节瘤占该肿瘤发生率的3%，占头颈部肿瘤的0. 6%。副神经节瘤肿瘤血供丰富，与颈部血管关系密切。

鼓室副节瘤沿着Arnold神经和Jacobson神经走行分布。鼓室经走行的区域，包括面神经管、下鼓室，但最常发生于鼓岬部的黏膜。舌咽神经鼓室支（Jacobson神经）起自舌咽神经下神经节，也叫岩状神经节，通过岩小窝、鼓室小管，即位于颞骨岩部下面边缘颈动脉管和颈静脉窝之间的分隔小管，到达鼓室内，并分支形成鼓室丛分布在鼓岬部。Arnold神经是迷走神经的另一分支，起自颈静脉孔的后部，通过颈静脉窝外侧壁的乳突小管进入鼓室内。

鼓室副神经节瘤多为非特异性，血供丰富，随着肿瘤不断增大，后期可侵犯和破坏周围结构。影像学表现为肿瘤呈圆形或类圆形、椭圆形边界较清楚地软组织肿块，以囊实性为主，血供丰富，肿瘤坏死囊变较少，病灶内可见钙化点，增强扫描多呈均匀性显著强化。CTA可清晰显示病灶的位置、大小、边界、生长方向与颈部大血管的关系及主要供血来源。DSA是诊断肿瘤的金标准，可清楚地显示头颈部副神经节瘤的大小、位置、范围及滋养血管，清楚地显示颈动脉体瘤“手握球”或“杯口状”典型特征，同时可清晰地显示出颈静脉球瘤包绕并推移颈内动脉向前方移位，形成“弓背形”迂回走行。

①神经节瘤：是一个罕见的起源于交感神经节的良性肿瘤，常见于腹膜后及后纵隔，平扫CT呈均匀低密度，增强扫描轻度强化；②神经鞘瘤：是一种好发于腹膜后及后纵隔的肿瘤，临床症状不明显，直径常小于5cm，内可见囊变钙化成分，呈均匀或不均匀增强，鉴别诊断需结合临床、生化检查。副神经节瘤对放疗和化疗不敏感，因此及早手术切除是最佳方案。

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