治疗vWD出血的策略：①首先应用去氨加压素（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素，DDAVP）以增加血浆vWF水平；②其次用vWF浓缩物作替代治疗；③使用促进止血和创口愈合的其他药物。合理选用治疗方案取决于vWD的类型、出血的严重程度和出血的性质。

包括：①避免创伤、手术；②禁用抗血小板药（阿司匹林、氯吡格雷）和非甾体类抗炎药等以及抗凝药（肝素、华法林等）；③预防：口服避孕药有效。

药理作用及用法：DDAVP促进机体储存的FⅧ和vWF的释放，而非促进其合成能力。DDAVP可能通过刺激单核细胞产生细胞因子或其他物质，从而促使内皮细胞释放Ⅷ/vWF，增加血浆vWF水平，防止出血。这种vWF临时性的增高可维持4～8小时，需反复使用。但如使用间隔小于24小时，则对治疗反应进行性减低。1型vWD对DDAVP反应良好，部分2A型vWD有效，在2B型vWD，DDAVP可以引起一过性的中重度血小板减少，而加重出血。DDAVP对3型vWD无效。

DDAVP的给药途径及剂量：静脉注射为0.3μg/kg加入生理盐水50～100ml，缓慢滴注＞30分钟，每12～24小时1次；皮下注射为每次0.3μg/kg，每12～24小时1次；鼻腔滴入为儿童（体重＜50kg）每次150μg，每天1次，成人（体重＞50kg）每次300μg，每12小时1次。vWF和FⅧ：C升高程度为基础水平的3～5倍。达药物峰值所需时间为静脉滴注后30～60分钟，皮下注射后90～120分钟。

vWD患者输入血液制品后可使血浆中Ⅷ：C水平增高，增高的程度比输入的量相对较大。输入后即刻可达高峰，以后Ⅷ：C水平仍将持续在高水平，可长达24～28小时。

常见制剂有新鲜血液、新鲜冷冻血浆（FFP）、冷沉淀（CPT）及因子Ⅷ/vWF浓缩物。FFP含所有的vWF多聚物，但控制出血所需体积大，限制了它的使用。CPT主要含因子Ⅷ/vWF及纤维蛋白原，而vWF较FFP高5～10倍，可同时缩短出血时间及提高Ⅷ：C，但由于CPT没有经过病毒灭活处理，所以一般情况下，我们不主张用CPT，除非在大出血且Ⅷ：C浓缩物不能获得时才使用CPT。与CPT相比，因子Ⅷ：C浓缩物含有有vWF和FⅧ两种成分。剂量主要根据vWF：Rco单位和因子Ⅷ单位来标记。具有下列优点：①明显减少传染病毒性疾病的危险；②减少输注体积，此对婴儿特别重要；③易于储存及使用；④纤维蛋白原含量低。常见的有人抗血友病因子复合物（Humate-P）和Alphanate SD/HT制剂。

因子Ⅷ：C浓缩物适应证为治疗和预防成人血友病A、vWD患者出血。如：①自发性和创伤引起的出血；②术中和术后过多出血。适用于严重vWD患者及对DDAVP无效的轻、中度vWD患者。禁忌证为有过敏史或对抗血友病因子或vWF制剂有严重全身反应史的患者，对任何药物成分过敏的患者。不良反应最常见为过敏性反应，也有接受替代疗法后的血栓性事件的报道，对手术患者，最常见为术后伤口或注射部位出血。接受替代治疗前必须先确定患者的凝血功能障碍确实由vWF（或FⅧ）缺乏引起，对其他凝血因子缺乏无效，同时应谨慎用于接受凝血因子替代疗法，尤其有血栓形成危险因素的vWD患者。因子Ⅷ：C的使用剂量建议见表6-2。VWF：Rco预防术中术后失血的使用建议见表6-3、表6-4。

抗纤溶药物，可以稳定已形成的凝血块，达到辅助止血的目的。临床常用氨甲环酸每次10mg/kg，每8小时1次。儿童剂量需按体重计算。

局部用药，如纤维蛋白胶、生物蛋白海绵等制品，对毛细血管和小静脉出血有用，可以选用或辅助DDAVP和vWF浓缩物治疗vWD患者。

口服避孕药，可作为vWD防治，尤其女性患者出血（如月经过多等）的预防治疗。如乙烯雌酚、炔诺酮。

重组人活化FⅦ制品（rhFⅦa）：近年，常用rhFⅦa制品治疗FⅧ/FⅨ抑制物患者，取得良好疗效。