第三章 先天性耳畸形
第一节 先天性耳前瘘管
疾病概要
先天性耳前瘘管（congenital preauricular fistula）是一种常见的先天性外耳疾病，为第1、2鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致，多为单侧、少数为双侧，女性多于男性。一般无症状，感染时出现局部红肿热痛，需抗感染治疗，感染控制后应手术切除瘘管，否则感染易复发。
【主诉】
右耳轮脚前软组织反复红肿疼痛伴间歇性流脓1年。
【印象诊断】
问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？
诊疗思维：因患者主诉为耳轮脚前局部反复红肿疼痛伴流脓1年，应首先考虑为局部感染性疾病。耳轮脚前局部感染的原因常见为先天性耳前瘘管、外伤、淋巴结炎等。其中先天性耳前瘘管感染的可能性较大。
【问诊和专科查体】
问题：根据主诉，在问诊和查体中需要注意哪些专科要点？
临床思维：
1.先天性耳前瘘管伴感染多见于儿童和青少年，女性多于男性。
2.询问患者局部感染发生前耳轮脚前有无瘘口、分泌物及臭味。有无瘘口挤压、外伤、感冒史。
3.询问患者局部感染是初次发生还是已多次发生，此次发生感染已持续时间和接受的治疗，此前发生感染后已接受的治疗措施。
4.既往诊疗经过，以及慢性疾病史；是否有糖尿病、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等。
5.专科查体时，需注意局部感染灶的位置、范围，有无波及耳廓、外耳道等，瘘口的位置、有无手术瘢痕也很重要。常规需检查外耳道及鼓膜，排除其他疾病。
6.注意全身情况的检查。
病史问诊：患者女，11岁，出生后1个月余，母亲为其洗澡时发现右耳轮脚前皮肤有一小孔，周围无红肿，无分泌物，触之无哭闹，未就诊。1年前患者出现右耳前皮肤经常有痒感，其母发现右耳轮脚前皮肤小孔有少许白色皮脂样物溢出、微臭，挤压小孔及周围皮肤，数天后出现右耳前红肿疼痛，在家服用消炎药（药名不详）1周无效，右耳前红肿疼痛加重。到当地医院门诊，诊断为“右耳前脓肿”，给予消炎、脓肿切开引流、局部换药等治疗后痊愈。近1年右耳前软组织不明原因多次出现红肿疼痛，局部皮肤溃烂，有脓液流出，消炎治疗、切开引流后可以好转，为求彻底诊治来诊。患者右耳前红肿疼痛时一般不伴有畏寒、发热及其他不适。无恶心、呕吐。无其他系统性疾病，无结核病史，无其他手术外伤史。
专科查体：双耳廓无畸形，乳突区无红肿及压痛，双外耳道及鼓膜未见异常；右耳前皮肤约1.0cm长纵向手术切口，瘢痕形成，少许溃疡，有脓性分泌物，瘢痕上缘右耳轮脚前皮肤见针尖样瘘孔，周围皮肤及软组织无明显肿胀（图 3-1）。
图3-1 先天性耳前瘘管脓肿切开引流后
【辅助检查】
问题：为进一步明确诊断和治疗，此时还需要进行何种检查？
临床思维：结合病史及专科查体，先天性耳前瘘管的诊断不难，需常规检查血象、脓性分泌物送细菌培养和药敏，这有助于治疗方案的制订。
辅助检查结果：血常规检查无明显异常，分泌物细菌培养链球菌生长，对青霉素、头孢硫咪等敏感。
【病情分析】
问题：患者右耳前软组织为何多次感染？
临床思维：患者出生后即被发现右耳轮脚前存在瘘口，可以考虑为先天性，10岁前无何症状不适，故无需就诊。1年前右耳轮脚前瘘口出现少许灰白色分泌物、微臭，其母错误地采取挤压瘘口清洁的措施，导致瘘口初次感染，局部脓肿形成，当地医生采取脓肿切开引流、抗感染、局部换药等治疗措施后，右耳轮脚前软组织感染控制，症状消失，说明当时治疗措施得当。但因各种不明因素的影响，患者未在耳前软组织急性感染控制后及时接受瘘管切除手术，瘘管继续存在，初次感染治疗后瘘口多因瘢痕等原因致瘘口狭窄，瘘管管壁被覆鳞状上皮，有毛囊、汗腺、皮脂腺等，瘘管内脱落上皮及分泌物不易排出，易发生感染，故该患者近1年耳前软组反复多次感染。
知识点
先天性耳前瘘管的病理
先天性耳前瘘管为一狭窄的盲管，深浅长短方向不一，可呈分支状，管腔内壁被覆鳞状上皮，有毛囊、汗腺、皮脂腺等，瘘管内脱落上皮及分泌物不易排出时，易发生感染，感染可以导致急性炎症和慢性感染病灶。
问题：本病例的诊断及其诊断依据是什么？
诊疗思维：根据患者出生后即被发现右耳轮脚前存在瘘口，近1年右耳前软组织不明原因多次出现红肿疼痛，局部皮肤溃烂，有脓液流出，消炎治疗、切开引流后可以好转的病史，查体见右耳前皮肤约1.0cm长纵向手术切口，瘢痕形成，少许溃疡，有脓性分泌物，瘢痕上缘右耳轮脚前皮肤见针尖样瘘孔，周围皮肤及软组织无明显肿胀，右先天性耳前瘘管伴感染的诊断可以明确。
【鉴别诊断】
问题：除先天性耳前瘘管外，本病例还应与哪些疾病进行鉴别？
临床思维：本病应与第1鳃瘘鉴别，第1鳃瘘，又称先天性耳颈瘘管，外瘘口多位于患侧下颌角附近、耳廓后下或乳突尖下方，内口或盲端多位于或指向同侧外耳道的后壁和下壁，可表现为囊肿、瘘管或窦道。临床上多根据其瘘口位置与瘘管走向与先天性耳前瘘管相鉴别。除此之外，还需与皮肤疖肿、淋巴结炎或淋巴结结核等鉴别。
【治疗】
知识点
先天性耳前瘘管治疗原则
1.无感染或无任何症状者，无需治疗，但需注意不要挤压瘘口导致感染。
2.瘘口周围皮肤出现瘙痒，分泌物溢出者，可以考虑手术切除瘘管。
3.有感染史的瘘管，要手术切除瘘管，但需在脓肿切开引流、控制急性炎症后再手术。
问题：治疗方案的选择及注意事项是什么？
临床思维：本例患者为女童、右先天性耳前瘘管伴感染诊断明确，拟在全麻下行右先天性耳前瘘管切除术。术前检查按常规进行，签手术同意书要强调术后复发及耳软骨膜炎的问题。术中注意完整切除瘘管和瘢痕肉芽组织，止血彻底，不留死腔，必要时置放引流条24～72小时，皮肤缺损不大1期缝合、如缺损过大可考虑2期植皮。术后根据术前药敏结果选择使用抗生素和止血剂。
检查及治疗经过：完成术前常规检查，未发现异常，全麻成功后行右先天性耳前瘘管切除术。
手术情况：见相关手术章节内容。
术后处理：正常饮食，不限制体位，伤口注意加压包扎3～5天，酌情使用抗生素和伤口更换敷料，7～10天拆线。
【病情观察】
问题：术后应注意患者哪些情况？
临床思维：先天性耳前瘘管切除术，除常规术后观察内容外，主要注意术腔有无出血和感染。
小结
先天性耳前瘘管是耳科常见病，临床诊断不难，一般无需处理，重在预防感染，感染时出现局部红肿热痛，需抗感染治疗，感染控制后应手术切除瘘管，否则感染易复发。
（张学渊）