11　心房纤维化性心肌病

心房肌可因冠心病、心肌炎、心肌病、高血压病、心脏瓣膜病、心脏外科手术、心脏射频消融等原因导致纤维化、坏死等。心房肌纤维化、坏死可使其自律性、传导速度、不应期等发生改变，病变的心房肌容易并发缓慢性心律失常和（或）房性快速性心律失常。除上述病因外，有些心房肌纤维化找不到明确的病因，心房肌不明原因的纤维化以及因纤维化并发的缓慢性心律失常和（或）房性快速性心律失常称为心房纤维化性心肌病（fibrotic atrial cardiomyopathy，FACM）。

一　病因

FACM目前病因不明，可能是心房肌原发性纤维化或坏死；此外，有些患者即使冠状动脉造影“未发现”冠状动脉病变，但仍可能存在小的无法被发现的冠状动脉心房支闭塞。先天性右心房扩大使右心房游离壁变薄，心内膜心房肌纤维化和扩张是导致局部电静止区（electrically silent area，ESA）形成的可能原因，此外炎症后瘢痕形成、类似于致心律失常型右心室发育不良发病机制的心房发育不良、心房肌淀粉样变性等也可能是ESA形成的原因。根据ESA累及心房肌位置的不同，既可形成缓慢性心律失常，也可形成房性快速性心律失常。以FACM为病因的房性快速性心律失常的发作可使ESA病变范围继续进展，ESA病变范围的进展又会使房性快速性心律失常更易发作和维持，两者互相促进，形成恶性循环。此外，抗心律失常药物的应用也可减慢ESA内存活心肌的传导速度，反而使房性快速性心律失常更易发作和维持。

二　临床表现

心房肌纤维化累及窦房结及其附近心房肌时可导致窦房结冲动形成和传导异常，导致窦性心动过缓和（或）窦房传导阻滞；累及房室结附近心房肌时可导致房室传导阻滞；累及普通心房肌时使心房肌的传导速度、不应期发生改变，心房肌的病变可在局部形成ESA，局部ESA可形成电传导屏障和缓慢传导区，容易发生心房颤动（简称房颤）、心房扑动（简称房扑）和房性心动过速（简称房速）；心房肌病变累及房间束时也可导致心房内传导阻滞；心房肌的纤维化和坏死使心房肌收缩功能减弱及心内膜下胶原组织暴露，导致血栓形成和栓塞的风险。

三　电生理检查和诊断

FACM未并发心律失常且无心房增大时，如未行心房肌活检或心房肌电压标测，很难做出FACM的诊断；基因检测可能对心房肌纤维化程度和临床症状严重程度的诊断起到重要作用。心房电压标测表现为局部或弥漫性电压减低或ESA，ESA内部可有少量存活心肌存在传导功能，但ESA内的存活心肌往往传导功能较弱，易形成缓慢传导区。ESA内部的存活心肌，ESA的电屏障和心脏的天然解剖学屏障是形成大折返性房速或房扑的病理生理基础，大折返性房速和房扑可以是单环折返，也可以是双环或三环折返（图1-11-1）。心房低电压区和ESA累及窦房结或房室结是形成缓慢性心律失常的病理生理基础。Teh等报道了11例无器质性心脏病行房颤射频消融的病例，对这一组病例基线和（10±13）个月后的心房电压、传导速度、不应期的标测结果表明，尽管这一组病例成功的进行了房颤射频消融，但消融术后仅左房扩张程度有所减轻，而心房的重塑并没有逆转、传导速度进一步减慢、不应期继续延长。Fiala等对33例FACM并发心房大折返性心动过速（atrial macro reentry tachycardia，AMRT）研究结果表明，AMRT约占全部单一形态的房速或房扑病例的8%，大部分右心房AMRT和全部左心房AMRT三维标测结果都有致密ESA形成，大部分右心房AMRT的形成和维持都需要ESA内或ESA和腔静脉之间峡部的参与，以ESA内或ESA和腔静脉之间的峡部为靶点的射频消融能够根治AMRT。

四　治疗

FACM患者发生心动过缓，有起搏器植入指征时需植入起搏器；FACM患者心房肌纤维化导致的ESA形成电传导屏障，ESA和天然解剖学屏障共同促进了AMRT的形成和维持，行射频消融时可根据AMRT的折返环设计合适的消融径线，从而根治AMRT。FACM累及大面积心房肌时使心房肌传导速度和不应期改变，使患者发生房颤的风险增高，发生房颤的FACM患者病因在病变的心房肌，仅行肺静脉电隔离不能根治房颤，因FACM患者广泛的心房肌病变，即使同时行心房碎裂电位消融也可能不能根治房颤。部分FACM患者心房机械功能已经受损，受累的心房肌已无收缩功能，有发生血栓形成的风险，因此即使患者为窦性心律或经射频消融恢复窦性心律也需长期口服抗凝药物预防栓塞并发症的发生。张劲林等对10例FACM并发左心房AMRT的三维标测结果表明，所有患者的折返环都位于低电压区内，且都有明确的峡部和缓慢传导区，体表心电图F波之间有等电位线时可预测峡部的存在，且以具有缓慢传导特性的峡部为消融靶点可以终止AMRT。

五　预后

有房性快速性心律失常发作而未确诊为FACM的患者，房性快速性心律失常可能仅为FACM患者的一种心律失常表现，即使房性快速性心律失常已经经射频消融得到根治，随着时间的推移，FACM患者可能发生新的房性快速性心律失常。以房颤为心律失常表现的FACM患者，即使房颤经导管射频消融得到了根治，但心房的病理生理基质并没有逆转，甚至继续进展。随着FACM患者病情进展，FACM病变的心房肌累及窦房结或房室结时会发生心动过缓，因此FACM患者可同时存在缓慢性心律失常和房性快速性心律失常，FACM患者同时存在这些心律失常时可以是房性快速性心律失常导致了缓慢性心律失常的发生，也可以是缓慢性心律失常导致了房性快速性心律失常的发生，但也可以是患者不同时间分别发作缓慢性心律失常和房性快速性心律失常，临床工作中未找到病因的慢快综合征和快慢综合征可能是FACM的临床表现。

（林文华）

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