第七节　妊娠期肝内胆汁淤积症母亲分娩的新生儿

妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是妊娠中晚期最常见的疾病之一，临床上以皮肤瘙痒、黄疸伴血清胆汁酸水平升高、转氨酶轻度或中度增高等肝功能指标异常为典型特征。

一、对新生儿的影响

1.早产

ICP孕妇体内高浓度胆汁酸可以刺激子宫及蜕膜释放前列腺素，引起子宫平滑肌收缩而致早产。

2.新生儿窒息

高浓度胆汁酸有血管收缩作用，可使胎儿急性缺血缺氧；同时由于胎盘绒毛间隙有胆盐沉积，使绒毛水肿，间隙变窄，绒毛间隙的血流量减少，影响绒毛间隙的气体交换，导致胎儿缺血缺氧，宫内窘迫明显，窒息发生率可高达20%~35%。

3.胎粪吸入综合征

孕母ICP时，易引起胎儿宫内急性缺氧，反射性引起胎儿肛门括约肌松弛，同时高浓度胆汁酸能刺激结肠机械运动，使胎便排出增加，发生羊水胎粪污染率达27%。

4.新生儿呼吸窘迫综合征

ICP孕妇升高的胆汁酸能够降低磷脂酶A2活性，使得磷脂酰胆碱酶转化为溶血磷脂胆碱，引起PS的缺乏，即使是在已经成熟的胎肺，同样能导致肺泡表面活性物质的生成减少。

5.新生儿出血症

ICP孕妇消化道内因胆汁淤积影响脂溶性维生素的吸收，K族维生素尤为明显，从而导致维生素K依赖性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成障碍，引起胎儿凝血功能障碍，加之胎儿宫内窘迫、新生儿窒息发生率高，易引起新生儿颅内出血的发生。

6.新生儿心肌损害

ICP孕妇其胎儿宫内窘迫发生率高，由于急性缺氧，胎儿心脏供氧不足，引起心肌缺氧坏死，同时高浓度的胆汁酸有很强的细胞毒作用，使心肌细胞受损，从而损害心肌正性肌力。

二、出生后评估

1.血气分析　常有低氧血症和酸中毒。

2.凝血酶原时间（PT）及部分凝血活酶时间（APTT）延长（为对照的2倍以上意义更大）。

3.心脏评估

（1）肌钙蛋白I（cTnI）及T（cTnT）：为心肌损伤标志，心肌损伤后异常升高，cTnT≥0.1ng/ml，尤其是cTnI水平超过1.8μg/L有诊断意义。

（2）血清CK-MB：出生48小时后增加2~4倍以上有意义。

4.胸部X线片　具有RDS特征性表现。

三、治疗

1.复苏

出生时存在窒息可能，作好积极复苏准备。

2.呼吸支持

若存在低氧血症，根据病情选择合适呼吸支持方式。

3.心肌缺氧损伤

常表现心率减慢，血压低，可用多巴胺5μg/（kg·min）、多巴酚丁胺8~10μg/（kg·min）静脉维持，如心率较快、脉搏弱要考虑是否存在血容量不足，给予生理盐水扩容（在30分钟内静脉应用10ml/kg）。若存在心肌酶升高，可使用磷酸肌酸钠，每次0.1g/kg，加入5% GS（0.1g配1ml）中30~45分钟内静脉滴注，每天1次，7天为一个疗程。

4.维生素K1

对发生出血的新生儿立即给予维生素K1 1mg/kg静脉推注，可使失活的凝血因子很快羧化而发挥凝血活性，迅速改善凝血，根据凝血酶原时间每6~12小时1次，一般注射1~2次后出血可停止。根据病情连用3~5天。

四、转诊

多数患儿不需要转诊。患儿如果存在严重窒息需要低温治疗者，生后存在呼吸困难呼吸支持效果不佳者以及存在心功能异常者，多需要转诊。

（谢晓彬　黄循斌）