第四章 新(复)发麻风病的诊断与病例报告

一、诊断依据

(一)新发患者诊断依据

1.流行病学史

(1)生活在麻风病流行地区,与未经治疗的麻风病患者有过密切接触。

(2)亲属、邻居或同事中有麻风病患者,并与其在没有确诊治疗前有过密切接触。

2.临床表现

(1)皮损表现:

①皮肤损害为1~5块,有斑疹或斑块,表面干燥,边缘清楚,麻木闭汗。②皮肤损害≥6块,分布不对称,有斑疹或斑块,呈黄红色、棕褐色或淡红色,有卫星状或免疫区皮损。皮损表面干燥或光滑,边缘清楚,部分皮损处麻木闭汗。③皮肤损害多发,广泛对称分布,表面光滑,边缘模糊。有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑块或弥漫性浸润。早期病例皮损浅感觉正常或减退,眉毛完整;晚期病例皮损浅感觉消失,眉毛脱落。

(2)周围神经损害表现:

①单一周围神经干粗大,质地硬,部分患者伴有眼、手、足或面部畸残。②周围神经干不对称粗大,数量≥2条,质地硬,部分患者伴有神经干触痛,或眼、手、足或面部畸残。③早期无周围神经干粗大;晚期周围神经干轻度或中度对称粗大,质地软,数量≥2条,并出现手足麻木和畸残。

3.实验室检查

(1)常规皮肤查菌:

≥1处皮肤检查抗酸杆菌(acid-fast bacilli,AFB)为阳性。

(2)皮肤损害组织学检查

1)表皮基底膜破坏,白细胞侵入表皮,真皮内见上皮样细胞肉芽肿,并见郎格汉斯细胞,肉芽肿外围密集淋巴细胞包围,神经分支破坏而难以辨认,肉芽肿内查找抗酸杆菌阴性,S-100蛋白免疫组化染色在肉芽肿内见破坏的神经分支;皮神经检查见神经内炎症或上皮样细胞肉芽肿。

2)表皮下有狭窄“无浸润带”,真皮内见上皮样细胞肉芽肿,肉芽肿周围有稀疏淋巴细胞包围,郎格汉斯细胞少或无,肉芽肿内神经分支难以辨认,肉芽肿内抗酸杆菌检查阳性,细菌密度为1+~3+。

3)表皮萎缩,表皮下见明显“无浸润带”,真皮内见组织细胞和泡沫细胞肉芽肿,淋巴细胞少或无,神经束膜呈洋葱样改变,神经分支内见炎症细胞浸润。在肉芽肿内和神经分支内抗酸杆菌检查阳性,细菌密度在≥4+。

4.麻风病分类

麻风病的分类方法有麻风病五级分类法和世界卫生组织联合化疗分类法。

(1)麻风病五级分类法:

根据麻风病免疫光谱学说,将麻风病分为5种类型,即结核样型麻风病(tuberculoid leprosy,TT)、界线类偏结核样型麻风病(borderline tuberculoid leprosy,BT)、中间界线类麻风病(mid-borderline leprosy,BB)、界线类偏瘤型麻风病(borderline lepromatous leprosy,BL)、瘤型麻风病(lepromatous leprosy,LL)。

除上述5种麻风病类型,临床上还有无法分类的患者,一般为上述各型麻风病的早期阶段,称为未定类麻风病(indeterminate leprosy,I)。

(2)世界卫生组织联合化疗分类法:

为了方便基层对病例登记报告及多学科团队(multidisciplinary team,MDT)的现场实施,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将麻风病分类简化为少菌型及多菌型。①少菌型麻风病(paucibacillary leprosy,PB)包括五级分类法中皮肤查菌阴性且皮损≤5块和神经损伤≤1条的I、TT与BT病例;②多菌型麻风病(multibacillary leprosy,MB)包括五级分类法中皮肤查菌阳性的LL、BL、BB和其他病例或皮肤查菌阴性但皮损≥6块或神经损伤≥2条的病例。

没有条件进行皮肤查菌的地区,暂可根据皮损或神经受累数量确定治疗方案。当对患者分类有疑问时,可按MB方案治疗。WHO-MDT分类法参见表4-1。

表4-1 麻风病联合化疗分类汇总

续表

(二)复发患者诊断依据

1.治疗史

指完成规定疗程抗麻风病治疗(如联合化疗),显示正常疗效,在达到临床治愈后(临床非活动),又出现临床、细菌或组织病理学上疾病再活动证据。

完成规定疗程后的监测要求及临床治愈(临床非活动)标准如下:

(1)完成疗程后监测:

各型麻风病患者在完成规定疗程时,应做一次临床检查和皮肤查菌;以后每半年接受一次上述检查,每年接受一次皮肤组织液查菌,直至判定临床治愈(临床不活动)。停药时应嘱患者:在出现新皮损或原有皮损红肿、有周围神经疼痛,或者麻木区扩大时,应随时主动就诊,以便及早判断是否出现了麻风反应或复发,并予以适当治疗。

(2)临床治愈(临床非活动)标准

MB患者(多为初诊皮肤查菌阳性者,少数为多皮损或多神经损害的皮肤查菌阴性者):当活动性症状(活动性皮损或周围神经疼痛及压痛等)消失,无麻风反应或神经炎,皮肤查菌阴转或初诊皮肤查菌阴性现仍为阴性时,应临床判愈。

PB患者(为初诊皮肤查菌阴性者):当活动性症状(活动性皮损或周围神经疼痛及压痛等)消失,无麻风反应和神经炎,皮肤查菌仍为阴性时,应临床判愈。

2.临床表现

在皮疹已消退部位或其他部位出现新的斑疹、丘疹、斑块、结节及弥漫浸润等麻风病活动性皮损,但皮损无明显触痛和水肿。部分患者发生新的周围神经干粗大,或新的眼、手、足或面部畸残。

3.实验室检查

(1)皮肤涂片检查AFB,符合以下之一者:

①皮肤查菌阴转后,出现任一部位细菌密度≥2+;②皮肤查菌阴转后,重新出现任一部位或多部位查菌阳性,同时见有完整染色菌。

(2)复发皮损组织学检查,符合以下之一者:

①重现活动性麻风病特异性病理改变,且无明显组织水肿;②病理组织像组织水肿不明显,出现任一部位皮肤查菌≥2+;③病理抗酸染色阳性,同时有完整染色菌。