第三节　急性播散性脑脊髓炎

【概述】

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是累及脑和脊髓白质的急性特发性炎症性脱髓鞘疾病，常发生于病毒感染、出疹及疫苗接种后数天或者数周，儿童和青壮年多见，男女发病率无明显差异。发病具有偶发性和散发性，多呈单相病程，预后与病情轻重有关，绝大多数恢复较好，病死率为10%～30%。病灶多样，主要累及皮质下白质，也见于脑干、小脑和脊髓。病理主要特征为静脉周围局灶性脱髓鞘病灶，轴索相对保留，但也存在轴索损伤。

【临床表现】

ADEM多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，少数也可呈暴发式或亚急性起病，患者常突然出现高热、头昏、头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。临床出现多灶性神经功能障碍，表现为脑和脊髓广泛弥漫性损害，精神症状和意识障碍较突出。按病程分为单相型、复发型和多相型，单相型临床中最常见。复发型是指时间上多发而空间无多发，影像学检查可见原有旧病灶扩大而无新发病灶。多相型表现为时间和空间多发，症状、体征及影像学检查均证明有新病灶。依据临床表现及病变部位可分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。

1.脑型

表现为发热、头痛、意识障碍和精神异常等，可迅速出现神经功能缺损症状：偏瘫、失语、视野缺损、脑神经麻痹和共济失调，锥体外系受累岀现震颤、舞蹈样动作等，常伴局限性或全面性痫性发作，严重病例出现昏睡、昏迷和去脑强直发作。脑膜受累可出现脑膜刺激征。

2.脊髓型

出现受损平面以下部分或者完全性截瘫，上升性麻痹，传导束性感觉减退或消失，不同程度的膀胱及直肠功能障碍，起病时可出现后背部疼痛，通常无发热。

3.脑脊髓型

表现为脑和脊髓病变特点。

ADEM也可伴发较严重的神经根及周围神经损害，表现为类似急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或上升性瘫痪，预后较差。急性出血性白质脑炎被认为是ADEM的暴发型，常见于青壮年，病前1～14d可有上呼吸道感染史，常呈暴发起病，病情凶险，临床表现为高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，症状及体征迅速达到高峰，不少病例在2～4d，甚至数小时内死亡。

【诊断要点】

1.辅助检查

（1）外周血：

白细胞增多，红细胞沉降率加快，C反应蛋白增高。

（2）脑脊液：

压力正常或增高，脑脊液中单核细胞增多，通常<10×106/L，急性出血性白质脑炎则以多核细胞为主，红细胞常见，细胞数高达1 000×106/L以上。蛋白轻中度增高，一般<1g/L，以IgG增高为主，寡克隆区带少见。

（3）脑电图：

可见广泛中度以上异常，常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波，无特异性。

（4）脑CT：

可见白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，增强CT可出现环形或结节状强化。

（5）脑MRI：

显示病变更清楚，主要表现为长T1、长T2异常信号，为多灶性非对称性病变，病变大小及数目不同，在脑室周围多见，也见于皮层下白质，脑干、小脑、胼胝体以及脊髓白质；也可见灰质病变，约40%患者出现丘脑病灶，约15%患者出现双侧丘脑或基底节对称性病灶，丘脑受累是与多发性硬化的鉴别依据之一；病灶可局限在脑干或小脑，有时出现假瘤样改变；病灶可强化，近半数的病例病灶不强化。

2.诊断要点

（1）儿童及青壮年患者，在感染或疫苗接种后急性起病，病情严重或险恶；

（2）主要表现脑、脊髓多灶性弥漫性损害症状体征，脑型突出表现精神症状和意识障碍，可伴脑膜刺激征、锥体束征和小脑体征等；脊髓型出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等；

（3）脑脊液压力正常或增高，脑脊液单个核细胞增多，蛋白轻中度增高，IgG增高，寡克隆区带少见；脑电图（EEG）广泛中度异常，MRI或CT出现脑和脊髓多发性散在病灶。

3.鉴别诊断

鉴别诊断的疾病包括多发性硬化、病毒性脑炎、原发性中枢神经血管瘤、伴发于链球菌感染的儿童自身性免疫性神经精神障碍、脑血栓性静脉炎、缺氧缺血性脑病或急性中毒性肝性脑病等。

【治疗原则】

1.大剂量静脉滴注甲泼尼龙

目前ADEM治疗尚缺乏多中心、随机、双盲对照研究，大剂量糖皮质激素冲击治疗被广泛应用。早期用药可减轻脑和脊髓水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘病变。剂量为体重>30kg者1 000mg/d，<30kg的患儿10～30mg/（kg·d），静脉滴注，连用5d，随后改为泼尼松口服，逐渐减量，短期快速减量易导致ADEM复发。有些患者在激素治疗后症状缓解，但停药后病情又反复，恢复用药后仍可改善。

2.大剂量静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）

0.4g/（kg·d），3～5d，可单独应用或与糖皮质激素合用。

3.血浆置换（plasma exchange，PE）

大剂量激素治疗无效可试用PE。美国神经病学协会（AN）推荐链球菌感染后ADEM应用血浆置换疗法（3级证据，U级推荐）。

4.对症支持

ADEM的急性期对症支持治疗非常重要，高热、昏迷患者可采用物理降温和冬眠疗法，颅内压增高可用脱水剂，还要注意控制感染和痫性发作，补充营养，维持水及电解质平衡。

（郭　力）

参考文献

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