第四节　烟雾病及脑梗死后出血

烟雾病又称脑底异常血管网症，病因不明，表现为慢性进展的颅底血管闭塞，其特征表现为前床突以上颅内动脉及大脑前动脉，大脑中动脉近端血管进行性闭塞，而后逐渐出现烟雾状侧支代偿血管。青少年和儿童烟雾病患者，脑缺血发作和缺血性卒中为主，出血少见，表现为反复缺血发作，癫痫，严重患者可见脑梗死。成人烟雾病主要表现为脑出血症状，临床上最常见的是脑室出血，其次为脑内血肿和蛛网膜下腔出血。出血多急性起病，患者表现为头痛，呕吐，严重者出现意识障碍，出血部位多在幕上，累及后颅窝出血者少见。头颅CT扫描可鉴别于脑干出血，确诊需要进行全脑血管造影检查。灌注成像能够显示烟雾病患者脑血流分布情况，对治疗有指导意义。

后循环脑梗死主要累及脑干、小脑和丘脑等部位，多见于中老年患者。脑梗死MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号的病灶，在梗死后最早6小时即可发现病变信号的改变。弥散MRI比常规MRI的T2WI更早期发现脑缺血改变。对于新鲜的梗死病灶，常规T2WI和弥散MRI均表现为高信号，而对于慢性陈旧性梗死病灶，常规T2WI高信号而弥散MRI为低信号。脑梗死后出血指梗死区域血流再灌注导致的继发性出血，发生的时间不一致，血肿形态多不规则。临床表现为患者在脑梗死治疗中，突然出现新的神经系统症状和体征，需行头部CT检查排除梗死后出血。当出血量少时CT检查可见低密度梗死病灶背景内散在不均匀高密度影，密度不如血肿高，出血量大时在低密度区中有高密度血肿影，MRI检查表现为T1WI低信号和T2WI高信号的梗死区域中的血肿信号（T1WI高信号，T2WI低信号）。该病与原发性脑干出血鉴别要点是患者有明确的脑干梗死病史，在此基础上出现的梗死区域的出血即可诊断。