- 头颈部影像学:眼科卷
- 鲜军舫 史大鹏 陶晓峰主编
- 17451字
- 2021-04-19 18:13:41
第六节 眶骨肿瘤及肿瘤样病变
眶骨肿瘤及肿瘤样病变分为原发性和继发性。原发性眶骨肿瘤或肿瘤样病变发病率低,占眼眶肿瘤的0.6%~2.0%。它是一组起源于骨及骨附属组织(神经、血管、肌肉和脂肪等)的肿瘤及瘤样病变,最常见的类型是骨纤维异常增殖症和骨瘤。继发性眶骨肿瘤可由身体其他部位肿瘤经血运转移而来,亦可是眼眶周围结构原发肿瘤(最常见为鼻窦起源)蔓延侵犯所致,大多为恶性。
一、骨 瘤
【概述】
骨瘤(osteoma)是一种来源于骨膜组织的良性骨性肿瘤,好发于颅面骨,占眼眶肿瘤的0.6%~2.0%。由于许多小的骨瘤只是临床诊断而未经手术病理证实,因此骨瘤的发生率还要较这一数字多。一般在儿童或青春期前发病,发病年龄11~73岁,男性较女性多见。对于眼眶骨瘤的病因目前有三种学说:胚胎残留、外伤、感染。目前多倾向于胚胎残留,认为不同胚胎来源组织的交换部位易发生肿瘤,上颌骨和蝶骨系膜成骨和软骨成骨的混合而成。
【病理】
骨瘤病理上分为致密(象牙型)骨瘤、松质(海绵型)骨瘤和混合骨瘤,仅含骨组织。由骨表面的骨膜发生的称为外周性骨瘤,致密似骨皮质,又称致密骨瘤。由骨内膜发生的称为中心性骨瘤,疏松似骨松质,又称松质骨骨瘤。
肉眼所见:骨瘤为境界清楚的硬组织块,边界清晰,有时呈分叶状,边缘光滑。镜下所见有两种组织类型:一种为致密骨型,含粗大骨小梁,质地坚硬如骨皮质,如象牙状,又称为象牙质样骨瘤;另一种为松质骨性,骨小梁较细,含较多的骨髓腔,疏松如海绵,称之为海绵状骨瘤。
【临床表现】
眼眶骨瘤临床较为少见,多位于单侧眼眶,常始于青年时期,成年后才确诊。临床症状取决于肿瘤的大小、发生的部位。大多数眼眶骨瘤起源于鼻窦,以额窦、筛窦及额筛区较为多见,病灶较小时并不产生明显的眼部症状。较大的骨瘤据其所在部位、对周围结构的压迫而引起相应症状。影响窦口引流时,可有窦口阻塞和窦腔感染的相应症状,波及眼眶时引起眼球突出、移位和视力障碍。额窦来源和眶顶部的骨瘤可造成面部不对称,眼球向下方移位和眼球突出,一般不会有视力改变。筛窦骨瘤则使眼球向外侧移位,眼眶鼻上方可触及肿瘤,可伴有鼻泪管堵塞。上颌窦骨瘤一般没有眼部表现,但太大的骨瘤可造成眼球向上移位,突眼和视力下降。蝶窦骨瘤则易影响视力,致视神经萎缩,但很少有眼球突出与眼球移位。骨瘤一般为单个,但Gardner综合征则表现为多发性骨瘤,同时有结肠多发息肉与结肠癌以及其他软组织肿瘤。骨瘤引起少见并发症包括:注视引起黑矇、继发性布朗综合征、脑脊液鼻漏等。
骨瘤为良性肿瘤,不会发生转移,其病程较长,进展缓慢,可达数十年。较小肿瘤随访即可,较大或引起明显症状肿瘤可手术切除,蝶窦骨瘤需尽早处理,否则可能影响视力,如手术不能完全切除,2~8年后可再次复发。当多发骨瘤同时伴有肠息肉及软组织纤维瘤者,可变为肠腺癌与软组织纤维肉瘤,预后差。
【影像学表现】
眼眶骨瘤绝大部分发生于鼻窦,少数发生于眶骨,影像学表现较为简单。
X线表现:传统的X线片一般可明确诊断。表现为骨样高密度肿物,基底部较窄,也可有一蒂在眶壁或鼻窦延伸至眶内,眶内部分较大,略呈分叶状或圆形。
超声表现:超声束难以穿透骨性肿瘤组织,几乎全部被反射,显示骨性肿瘤前界球后脂肪垫受压变形
CT表现:CT因其对骨质结构无可比拟的显示优势成为眼眶骨瘤的首选检查方法,不但可以明确诊断,而且同时为手术入路提供依据。CT显示瘤体主要位于眶内或鼻窦内(图3-20),软组织窗表现为一致性骨样高密度影,CT值可达1500HU,在骨窗呈不规则高密度影,边缘清晰,呈圆形或分叶状。致密型骨瘤很难分辨骨皮质与骨小梁,松质型骨瘤单独发生很少,周围环绕骨皮质,内为骨小梁结构。肿瘤向眶内突出,可使邻近结构受压推移。
图3-20 左侧额窦骨瘤累及左侧眼眶
A~C为同一患者。A、B.CT冠状面及横断面骨窗,示左侧额窦不规则高密度影,突向眶腔,CT值约1030HU,密度欠均匀,边界较清,局部呈分叶状,眶内结构受压;C.CT冠状面软组织窗,显示额窦高密度影突入眼眶,眼球壁轻度受压变形,内直肌及上直肌群受压、移位
MRI表现:MRI对骨质结构的显示常受到限制,对骨瘤的显示不及CT。骨瘤在T 1WI及T 2WI上均呈低信号,信号均匀或不均匀,位于眶骨内,或向外突出与眶骨信号相连。骨瘤对邻近软组织的推移显示较CT清晰。
【推荐影像学检查方案】
CT对骨质结构显示佳,可明确病变发生的起源、范围及肿瘤密度特点,并可以进行三维重建,为手术入路提供依据,是眶骨瘤的首选方法。MRI对软组织显示清晰,可以显示肿瘤邻近结构的受压、推移程度
【诊断及鉴别诊断】
骨瘤诊断要点:①眼眶(或合并鼻窦)肿物;②圆形或分叶状;③边界清晰;④病灶致密,呈骨样;⑤增强后无强化。
鉴别诊断:
(1)骨纤维异常增殖症:
表现为骨质膨大、弥漫性增厚,可同时引起颅骨、面部骨骼的病变。
(2)眶骨脑膜瘤:
常见蝶骨大翼脑膜瘤,可引起眶骨壁硬化、增厚,可见骨壁周围软组织肿块,增强后明显强化。
【诊断精要】
眶内(多合并鼻窦区)圆形或分叶状、边界清楚的肿块,病灶致密呈骨样,增强后无强化,可诊断为骨瘤。
二、软骨瘤
【概述】
软骨瘤(chondroma)是常见的良性骨肿瘤,临床上好发于四肢长骨及短骨的末端,发生于眼眶者罕见。眼眶内唯一存在的软骨结构只有上斜肌的滑车,滑车属于透明软骨,来源于滑车成熟软骨的良性肿瘤才是眼眶真正的软骨瘤。起源于间质细胞分化的软骨瘤实为软骨迷芽瘤。倪倬报道1921例眼眶肿瘤中有1例软骨瘤。
【病理】
肉眼观:软骨瘤表现为边界清楚、光滑,有如珍珠的白色半透明外观的病变。剖面外层为白色,中央区为淡黄色,无血管。
组织学:肿瘤为成熟的软骨组织,由软骨细胞和软骨基质组成,有分叶结构,软骨细胞分化好,无异型性,呈卵圆形,居陷窝内,胞核中位,细胞间有淡蓝色软骨基质,可见伴有钙化及骨化,有时软骨细胞呈多角形,细胞间为黏液基质。
【临床表现】
起源于滑车的软骨瘤临床上表现为眼眶鼻侧、上部(滑车部位)出现的一逐渐增大的硬性肿块,与相邻骨组织相连致肿块固定,无压痛,边界清楚,可呈分叶状。表面皮肤无改变,可伴有患眼上斜肌功能障碍。眼眶软骨迷芽瘤则可发生在眶内其他部位,表现为无痛性眼球逐渐突出,长大后可造成眼球移位、视力下降和影响眼外肌的功能。软骨瘤为良性肿瘤,视力预后良好,肿瘤切除后全身预后亦极好。但如果切除不彻底也可复发以及发生恶变转化为软骨肉瘤。
【影像学表现】
病变多位于眼眶鼻侧上部(滑车部位),多为圆形或分叶状,边界清晰光整。
CT表现:病灶边界清晰光整,内部密度均匀,部分病灶中心可见砂粒状或斑点状钙化。邻近眼球可局限性压迫凹陷。
MRI表现:病灶T 1WI常稍低信号,T 2WI病灶中央可见较高信号区,钙化成分T 1WI及T 2WI均呈低信号。
【推荐影像学检查方案】
CT检查特别是骨窗薄层检查可以发现病灶内细微钙化,是眼眶软骨瘤的首选检查方法。MRI软组织分辨率高,T 2WI可以发现病灶中央区的高信号,亦是重要的检查方法。
【诊断及鉴别诊断】
软骨瘤的诊断要点:①无痛性类圆形肿物;②边界清晰光滑;③邻近眼球受压凹陷;④肿瘤位于眼眶内上侧,滑车部位;⑤CT密度均匀或伴点状钙化;⑥T 2WI可见病变中央高信号灶。
鉴别诊断:眼眶内软骨瘤极为罕见,需与眼眶内其他良性肿瘤鉴别。
【诊断精要】
眼眶内上部(滑车区)质硬、类圆形、边界清晰肿块,CT其内可见钙化,MR T 2WI中央区信号为高信号,需考虑软骨瘤。
三、成骨细胞瘤
【概述】
成骨细胞瘤(osteoblastoma)又称为骨母细胞瘤,大多数为良性肿瘤,少数为恶性骨母细胞瘤。常见于青年患者,30岁以下多见,男女之比约2∶1。病变好发于脊柱,其次为长管骨和手足骨,偶见于颅骨、蝶骨大翼和其他扁骨。原发于眼眶的成骨细胞瘤罕见,常起源于眼眶顶壁。
【病理】
大体:肿瘤质硬,呈红褐色肿块。
组织学切片:成骨细胞瘤是大量成骨细胞及杂乱排列的骨小梁与纤维组织相互交叠在一起形成的结构,骨母细胞常呈圆形,核规则。与骨肉瘤相比,成骨细胞瘤外围成熟,不侵袭(渗入)邻近骨质。
良性骨母细胞瘤的3大特征:①丰富的骨母细胞;②间质有丰富血管;③丰富的骨样组织相互连接成条索状,其中不同程度的钙盐沉积形成骨小梁。恶性骨母细胞瘤在良性骨母细胞瘤的基础上出现异型巨型上皮样或印戒状骨母细胞,骨小梁不规则,病变向周围侵犯可形成软组织肿块。
【临床表现】
临床上起病缓慢,局部有疼痛和肿胀,疼痛不及骨样骨瘤明显,口服水杨酸并不缓解。根据肿瘤原发部位的不同而出现相应压迫症状,可表现为眼球突出、移位、斜视、眼睑下垂、视力下降等。
【影像学表现】
X线表现:眶骨囊性膨胀性低密度区,其内密度不均,可有钙化和骨化;骨皮质呈薄壳状膨胀并有硬化,向眶内突出,使眼眶变形,无骨膜反应。
CT表现:良性成骨细胞瘤表现为边界清楚、圆形或类圆形低密度区,呈膨胀性,周边伴有厚薄不一的完整骨壳为本病特征,不会出现骨膜反应,肿瘤内斑点状、大片钙化或骨化对诊断有较大帮助。恶性成骨细胞瘤局部边缘模糊,骨壳不完整,外周可伴有软组织肿块,内部钙化或骨化形态更不规整。
MRI表现:成骨细胞瘤在MRI上显示病变范围较CT大,信号对比较明显。病变内致密部分(骨化和钙化成分)及周边骨壳在各序列中表现为低信号,其内纤维基质与脑灰质相比T 1WI及T 2WI均呈等信号注入对比剂后可明显强化。MRI显示软组织改变较CT优越,可清楚显示肿瘤对眼外肌的压迫和对眼球的推移。在冠状位和矢状位上显示尤为清晰。
【推荐影像学检查方案】
CT检查可以明确病变发生的部位、范围,骨窗可以清晰显示病变骨的膨胀及内部钙化,是眶骨成骨细胞瘤的首选检查方法。MRI检查可以显示病变内不同组织成分,对诊断有一定帮助。
【诊断及鉴别诊断】
成骨细胞瘤的诊断要点:①常见于青年男性;②缓慢发生的肿块,伴钝痛;③口服水杨酸制剂无效④形态规则;⑤膨胀生长、边界清楚或不清;⑥边缘可见硬化;⑦中央可见斑点、大片状钙化。
鉴别诊断:
(1)骨样骨瘤:
根据临床病史和影像学特点可以鉴别。骨样骨瘤多有夜间疼痛,服用水杨酸制剂可缓解,成骨细胞瘤则表现为局部钝痛或无明显临床症状。骨样骨瘤病变直径多< 1.5cm,而成骨细胞瘤瘤巢常> 2cm,组织学特征多变,骨质一般明显膨胀,其内有钙化、边缘硬化等特征。
(2)眶骨血管瘤:
40~60岁发病,肿瘤呈膨胀性生长,边界清晰,典型病变内出现放射状条纹、蜂窝状改变。成骨细胞瘤发病多为30岁以下,病灶内可见斑点、大片状钙化。
(3)软骨母细胞瘤:
好发于10~20岁,多见于长骨骨骺或干骺端,肿瘤内有骨小梁,晚期钙化呈砂粒状。
【诊断精要】
青年男性患者,眶骨局部类圆形膨胀性低密度区,病灶边缘硬化,无骨膜反应,内部出现斑点、大片状钙化,需考虑成骨细胞瘤。
四、骨肉瘤
【概述】
骨肉瘤(osteosarcoma)是最常见的原发性恶性骨肿瘤,多见于小儿和青年人,以长骨肉瘤即股骨和胫骨骨肉瘤多见,扁骨少见。眼眶骨肉瘤罕见,部分为原发,部分继发于Paget病、骨纤维结构不良或放疗后,尤其是视网膜母细胞瘤放射治疗后继发性骨肉瘤,亦有文献报道远处原发骨肉瘤转移至眼眶。眼眶骨肉瘤可来源于鼻窦、鼻腔或颅骨,无明显种族和性别差异。
【病理】
大体病理:浸润性肿块,白至棕褐色,质地可软或硬。
组织病理:可见明显异型的梭形细胞或卵圆形细胞,胞质丰富嗜碱性,核偏心、染色质凝聚,如炭块状,肿瘤细胞产生粉红色骨样基质分布在细胞周围或呈细小条索状。有丝分裂象多见,有新骨形成与骨破坏,常在肿瘤基质内见软骨样、纤维样和大量血管组织。
【临床表现】
本病发展较快,表现为一侧性进行性眼球突出,伴疼痛、眼球移位、复视、视野缺损、眼睑水肿、结膜充血水肿等。当肿瘤起自筛骨或额骨时,相应部位可触及坚固的不活动的肿块。可伴有Paget病或纤维异常增殖症等原发病史。
骨肉瘤是高度致死性肿瘤,5年死亡率约80%。
【影像学表现】
长骨骨肉瘤一般X线即可明确诊断,而眼眶眶骨骨肉瘤缺少特征性,与眶骨其他肿瘤难以鉴别。
CT表现:骨肉瘤表现为眶骨局部成骨性或溶骨性骨质破坏,骨结构消失,伴周围软组织肿块形成,肿块内可有片状高密度瘤骨(图3-21A、B)。肿瘤可向颅内侵犯,压迫脑组织,向眶内生长挤压眶内容物,邻近的眼外肌常受累显示不清。向下侵及上颌窦上齿槽骨。CT薄层扫描可明确有无骨质破坏,明确周围软组织浸润的范围。
MRI表现:表现为局部眶骨变形,正常骨质信号消失,依据肿瘤内成分的不同,MRI信号各异。平片和CT显示的肿瘤骨在MRI上表现为斑片状低信号。如肿瘤内血管丰富,病灶内可显示点条状流空信号。肿瘤内坏死表现为长T 1、长T 2信号,出血表现为短T 1、短T 2信号。邻近眼外肌最先受累,表现为信号减低或消失,之后眼球受压移位。MRI多方位成像可见显示肿瘤浸润范围,肿瘤与肌肉、神经、血管等周围正常结构的关系(图3-21C~F)。
【推荐影像学检查方案】
CT可以明确眶骨骨质破坏,清晰显示肿瘤内瘤骨,是眼眶骨肉瘤的首选检查方法。MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点,可帮助进行鉴别诊断,同时可以清晰显示对周围结构的累及。
【诊断及鉴别诊断】
眼眶骨肉瘤的诊断要点:①常见于儿童和青少年;②快速进展的进行性眼球突出;③有眼眶肿瘤放疗病史,或Paget病、骨纤维结构不良病史;④溶骨、成骨或混合性骨质破坏;⑤可见不规则软组织肿块形成,其内可见瘤骨形成;⑥病变可累及眼眶外其他结构,如颞窝、上颌窦或颅内。
鉴别诊断:眼眶骨肉瘤发病率低,文献报道少,术前诊断较为困难,需与绿色瘤、神经母细胞瘤等其他转移性肿瘤相鉴别。眼眶骨质破坏伴周围软组织内瘤骨形成可提示本病。
图3-21 左侧眼眶外壁骨肉瘤
A~F为同一患者。A、B.CT横断面骨窗及软组织窗,示左侧眼眶外壁(蝶颧缝附近)骨质破坏,可见放射状骨针,周围可见不规则软组织肿块影,与外直肌分解不清,眶内结构受压
图3-21 左侧眼眶外壁骨肉瘤(续)
C、D.MR平扫T 2WI及T 1WI,显示左侧眶外壁骨膜下半圆形肿块影,边界尚清,T 2WI呈高信号,中央可见放射状低信号影,为骨针,T 1WI呈不均匀低信号,边界尚清,挤压外直肌及眼球等结构;E、F.MR增强后T 1WI,显示病变明显不均匀强化,边界较清,中央骨针未见强化
【诊断精要】
儿童或青少年患者,有眼眶放射治疗、Paget病、骨纤维结构不良病史或其他原发骨肉瘤病史者,当出现眼眶骨质破坏伴周围软组织内瘤骨形成时,需考虑眼眶骨肉瘤。
五、软骨肉瘤
【概述】
软骨肉瘤(chondrosarcoma)起源于软骨或成软骨结缔组织,是一种常见的恶性骨肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤,占原发恶性骨肿瘤的20%~27%。该病多发生于长骨的上端,也可见于肋骨、肩胛骨和骨盆,眼眶软骨肉瘤大多数来源于鼻窦和鼻腔,仅少数为眼眶原发病灶。40岁左右发病率较高,男女之比约2∶1发生于眶骨的软骨肉瘤分为原发型和继发性两种,后者常继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症的恶变。
间叶软骨肉瘤是起源于眼眶软组织的侵袭性软骨肉瘤,女性好发,发病年龄较其他软骨肉瘤低,组织学特点是软骨小叶内含有恶性小圆细胞间质。
【病理】
肉眼标本眼眶软骨肉瘤呈分叶状、坚实的灰白色组织。组织病理学上表现为受累骨髓脂肪和松质骨被伴有不同形式钙化的恶性透明软骨代替。主要病理类型包括普通髓腔型、黏液型、间质型、透明细胞型和去分化型,普通髓腔型最常见。按分化程度分为Ⅰ~Ⅲ级,绝大多数为程度较低级别肿瘤。高分化(Ⅰ~Ⅱ级)软骨肉瘤软骨细胞稀疏分布,多为单核,偶见双核软骨细胞,低度异型性,可有软骨陷窝形成细胞间有丰富的透明软骨基质且易见钙化。低分化软骨肉瘤(Ⅲ级)则细胞密集,细胞异型性明显,且可见梭形肿瘤细胞,细胞间质稀少,罕见钙化。
【临床表现】
来源于鼻部的眼眶软骨肉瘤临床上常先表现为鼻部症状,如鼻塞、鼻出血和鼻窦炎等,然后逐渐出现眼球突出、眼球向上或外移位。眶内侧壁或内眦与鼻梁处可触及坚硬肿块,表面光滑或有分叶,无压痛,常影响鼻泪管流通发生溢泪,继发慢性泪囊炎或流脓等。较大的肿块可有疼痛、眼球移位、眼球活动障碍、鼻塞。患者亦可出现疼痛、面部肿胀、麻木、牙痛、嗅觉减退、脑神经麻痹等症状。原发于眶腔的软骨肉瘤往往以眼球突出为首发症状。
肿瘤倾向于缓慢生长和局部侵犯,不完全切除可导致病变复发。肿瘤的分级与预后相关,眼眶软骨肉瘤大多数为Ⅰ、Ⅱ级,生长缓慢,转移率低。
【影像学表现】
X线表现:源于鼻窦或眶壁骨质的软骨肉瘤可表现为眶骨的骨质破坏,呈不规则的溶骨性破坏伴有膨胀,破坏区内密度不均匀,其内伴有斑片状钙化和骨化,钙化表现为环状和沙砾状,散在或呈簇状分布,也可呈密度成堆的絮状及大块状致密影。局部形成软组织肿块。
CT表现:鼻部、眶内类椭圆形、分叶状或不规则形混杂密度肿块,边界清,病灶内可出现点、结节、环形、斑片状、放射状或不定型软骨基质钙化,鼻眶部钙化以点状、结节、斑片状或放射状常见,而其他部位软骨肉瘤以环形、弓形钙化常见,间叶性软骨肉瘤钙化形态更小、密度更淡。钙化为本病的特征性表现。鼻眶部软骨肉瘤增强后多为低-中度强化。部分学者认为肿瘤钙化越多,恶性程度越低。
MRI表现:软骨肉瘤T 1WI呈等信号或低信号,恶性程度越高信号越低。T 2WI一般呈高信号,低度恶性的肿瘤因含透明软骨信号均匀,高度恶性的肿瘤信号不均匀。软骨钙化各序列上呈低信号。增强后病灶呈不均匀强化,典型表现为边缘及分隔明显强化,而内部强化较轻,钙化区域不强化(图3-22)。MRI肿瘤范围较X线和CT大。间叶性软骨肉瘤T 2WI多为等信号,增强后呈弥漫性不均匀强化,缺乏典型的边缘和分隔强化。
【推荐影像学检查方案】
CT检查可以明确病变发生的部位、范围,显示肿瘤内的钙化,并可以三维重建观察,是眶骨软骨肉瘤检查的首选方法。MRI软组织分辨率高,可以清晰显示病变范围,尤其对于颅底及视神经的侵犯显示更为可靠,诊断有一定帮助。
【诊断及鉴别诊断】
软骨肉瘤的诊断要点:①40岁左右发病,男性多见;②先期出现鼻塞、鼻出血和鼻窦炎症状;③眼球突出、外移、溢泪;④椭圆形、分叶状肿物;⑤边界清楚;⑥其内可见斑点、结节状、放射状钙化;⑦增强后呈现斑驳状不均匀强化。
图3-22 左侧眼眶软骨肉瘤
A~D为同一患者。A、B.MR平扫T 2WI及T 1WI,示左侧眶腔肌锥内间隙类圆形肿块影,T 2WI呈等、稍高信号,中央可见环形低信号影,为钙化区,T 1WI呈不均匀低信号,边界尚清
图3-22 左侧眼眶软骨肉瘤(续)
鉴别诊断:
(1)软骨瘤:
内部常散在沙砾钙化点,病灶较软骨肉瘤小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
(2)嗅母细胞瘤:
多发生于12岁以上的青年人和成年人,病灶多位于鼻腔顶部的中后方,表现为形态不规则的软组织肿块,大部分肿瘤密度均匀,少部分病灶内可见斑点状改变,增强后病灶明显强化。
(3)骨肉瘤:
当软骨肉瘤内并无钙化时与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤特征性棉絮状、放射状瘤骨,以及骨膜反应显著者可区别。
【诊断精要】
鼻腔、眼眶区分叶状肿物,骨质膨大,病灶内可斑点、片状、放射状钙化,需考虑眼眶软骨肉瘤。
六、尤因肉瘤
【概述】
尤因肉瘤(Ewing sarcoma)是高度恶性小圆细胞性肿瘤,染色体易位t(11:20)(q24:q12)和原癌基因的发现提示它是起源于原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)。多发生于儿童和青少年,30岁以下发病占90%,20岁以下发病占75%,发病高峰为5~13岁。白种人多见,男性多于女性,约1.5∶1~1.6∶1。本病全身任何骨骼均可发生,最常发生在四肢长骨(47%)、骨盆(19%)和肋骨(12%),发生于头颈部者约占全部尤因肉瘤的4%,颅骨发生率约1%~6%,发生于眼眶者更为罕见,多发生于额骨及蝶骨,可以为原发性或继发性(转移),转移性病变相对多见。
【病理】
大体:白色肿瘤组织,质地坚硬。
镜下:单一的小圆形嗜碱细胞,有显著核仁,缺乏细胞质,可以见到有丝分裂。90%的过碘酸-雪夫(PAS)染色显示胞质糖原。电镜下胞质边界光滑,没有基底膜,只有很少细胞间隙,集群的糖原颗粒出现在固定区域。
免疫组化:肿瘤细胞膜CD99(MIC2)染色阳性具有较高特异性,肿瘤Vimentin(波形蛋白)部分阳性LCA(白细胞共同抗原)、骨连接蛋白阴性。
【临床表现】
多表现为眼球突出,可以伴视力缺损、眼球运动障碍、斜视、眼睑下垂、头痛等。病变局部可触及肿块及压痛。患者可有全身症状,如体温升高、白细胞增多、血沉增速等感染症状。碱性磷酸酶可升高。
【影像学表现】
肿瘤最常见的部位为眼眶外上象限;可起源于额骨,主要累及眼眶上壁(顶壁)、额窦及前颅窝;起源于蝶骨小翼者累及眼眶外侧壁、颞窝及中颅窝;起源于筛骨者累及筛窦及眼眶内侧壁;起源于上颌骨者可累及上颌窦及眼眶下壁。
CT表现:表现为巨大的软组织肿块伴骨质破坏,肿块不均质,可见伴有坏死区,一般无明显钙化;增强后肿瘤不均匀强化。肿瘤可突入眼眶内引起眶内容物移位。
MRI表现:肿瘤信号不均匀,T 1WI呈低信号,T 2WI呈高信号,增强后呈明显不均匀强化,病灶内可见坏死区。
【推荐影像学检查方案】
CT对骨质破坏显示清晰,应作为本病的首选检查方法。MRI可以明确肿瘤范围、邻近结构及颅内累及程度,是重要的检查手段。
【诊断及鉴别诊断】
尤因肉瘤的诊断要点:①常见于青少年,男性多见;②眼球突出;③眶缘触及肿物;④肿瘤形态规则;⑤伴有骨质破坏;⑥累及眼眶、周围结构(颞窝、筛窦等)或颅内;⑦增强后不均匀强化,可见坏死区。
鉴别诊断:本病较少见,影像学检查缺乏特征性表现。鉴别诊断主要包括横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、绿色瘤等,往往需由病理明确诊断,成人发病者需与淋巴瘤鉴别,眼眶淋巴瘤多发生于泪腺及眼睑区,其密度及强化均匀,邻近骨质破坏不明显。
【诊断精要】
眼眶骨壁的骨质破坏伴不均质软组织肿块,病变可累及鼻窦、颞窝及颅内,需考虑到尤因肉瘤的可能。
七、血管瘤
【概述】
原发性骨内血管瘤(primary intraosseous orbital hemangioma,PIOH)临床少见,占原发性骨肿瘤的1%,其中以脊椎骨内血管瘤最为常见,其次为颅骨,累及眼眶诸构成骨者占5%。眼眶骨内血管瘤发病年龄1个月至77岁不等,其中发病高峰为40~60岁;女性多于男性,两者之比约3∶2。眼眶常见受累骨为额骨、颧骨、蝶骨,亦可发生于上颌骨、筛骨、泪骨。病变可不局限于单一骨内,可双侧发病,多灶(多中心)性起源。骨内血管瘤以海绵状血管瘤多见,少数为毛细血管瘤。发病原因不明,可能为先天性或与过去的外伤史有关。
【病理】
大体观:肿物呈灰紫红色,质硬,切面蜂窝状。显微镜下:其由成熟骨板骨小梁组成,间隙内为大小不一的扩张血管腔,管腔内充满红细胞,内衬内皮细胞,管腔环绕平滑肌及成纤维细胞等。
【临床表现】
眼眶骨内海绵状血管瘤一般表现为逐渐增大的硬性肿块,肿物与眶壁相连,不活动,与皮肤无粘连。根据肿瘤原发部位的不同而出现相应压迫症状,如肿瘤位于眼眶前部,则可以触及肿物,对视力影响较小;如肿瘤位于后眶,则主要表现为眼球突出以及眼球向肿物对侧移位、斜视、眼球运动障碍和眼球压迫症状,如视乳头水肿、脉络膜皱折、视功能不同程度损害。国外文献复习47例眼眶骨内血管瘤,其临床表现依次为:逐渐增大的肿物(58%),疼痛(31%),进行性眼球突出(29%),视力模糊或下降(16%),复视或眼肌麻痹(13%),溢泪(11%),鼻出血(9%),上睑下垂、鼻塞(7%),头痛(7%),眼球充血(4%)。
眼眶骨内血管瘤病程1个月至15年不等,平均12个月。其为良性肿瘤,完全切除后预后佳。
【影像学表现】
眼眶骨内血管瘤最常发生于额骨、颧骨、蝶骨,亦可发生于上颌骨、筛骨、泪骨,表现为骨源性、膨胀性肿物,边界清晰。
X线表现:其特点为受累部位眶骨壁呈细小网状、细条状或蜂窝状改变,肿瘤侧面像则可显示为放射状条纹,类似阳光初现的景象,有一定诊断特异性。
超声表现:由于肿物的骨性成分对超声波的阻挡,使之与眼眶内软组织海绵状血管瘤特点不同,多显示为明显的声衰减与低内反射,彩色多普勒示肿物内无明确血流。
CT表现:典型病例CT薄层扫描可见局部眶骨呈膨胀性改变,边缘清楚锐利。病变区骨密度减低,呈蜂巢(皂泡)状改变,其内骨小梁交错,部分可呈放射条纹状(图3-23A、B)。有时肿物表现为骨囊肿样改变,肿物表面为骨密度,肿物内部则为相对低密度。
MRI表现:眼眶骨内血管瘤MRI文献报道少,T 1WI呈低、等信号或高低混杂信号,T 2WI呈高信号(图3-23C~E)。
【推荐影像学检查方案】
CT检查,特别是骨窗薄层检查可以明确病变发生的部位、范围及肿瘤特点,是眶骨骨内血管瘤的首选方法。X线可以显示典型病例的放射状条纹征象,对诊断有一定帮助。
图3-23 左侧眼眶外壁(蝶骨大翼)血管瘤
A~E为同一患者。A、B.CT横断面及冠状面骨窗图像,显示左侧蝶骨大翼膨胀性骨质密度减低区,边界清,内部可见放射状条纹影;C~E.MR T 2WI、平扫T 1WI及增强后冠状面T 1WI,病变于T 2WI呈高信号,T 1WI呈等信号,中央可见低信号分隔影,增强后病变明显强化,可见病变对邻近眼外肌及视神经挤压征象
【诊断及鉴别诊断】
眶骨骨内血管瘤的诊断要点:①40~60岁发病;②女性多见;③逐渐增大的硬性肿物,与眶壁相连,与皮肤无粘连;④膨胀性骨性肿物;⑤边界清晰;⑥X线或CT肿物呈细条、蜂窝状、放射条纹状或囊状。
鉴别诊断:
(1)骨纤维异常增殖症:
多见于10~20岁的青少年,可累及多个颅骨,X线或CT扫描显示病变区有细小半透明区或弥漫增大的硬化区。骨内血管瘤多见于40~60岁的女性患者,骨内以较低密度病变为主。
(2)嗜酸性肉芽肿:
多见于3~10岁的儿童,有明显的骨质破坏改变,易与骨内血管瘤鉴别。
(3)多发性骨髓瘤和骨转移瘤:
常有全身其他部位的病变,且有明显的骨质破坏可与骨内血管瘤相区别。
【诊断精要】
眼眶骨内膨胀性肿物,边界清晰,其内如出现放射状条纹、蜂窝状改变,需考虑骨内血管瘤。
八、脑膜瘤
【概述】
脑膜瘤(meningoma)又称为蛛网膜内皮瘤(arachnoidendothelioma),多发生于颅内和椎管内,发生于眼眶的脑膜瘤占眼眶原发性肿瘤的4%~8%,国外统计少于1%。原发于视神经鞘膜和眶内骨膜的脑膜瘤一般称为原发性脑膜瘤。本章描述原发于眶内骨膜的脑膜瘤,视神经鞘脑膜瘤详见本章第五节。
眶骨脑膜瘤多发生于中年女性,但性别倾向不如颅内脑膜瘤明显,平均发病年龄为38~41岁,男女之比为1∶2或2∶3,多侵犯一侧眼眶,双侧眼眶脑膜瘤曾见报道。儿童时期脑膜瘤常呈多灶性,发病年龄越小其肿瘤的浸润性越强,手术后更容易复发。
【病理】
原发于眼眶骨膜的脑膜瘤,好发于蝶骨大、小翼,筛骨。多呈扁平型生长,也可呈肿块形。骨膜增厚可以是肿瘤细胞增殖,也可是肿瘤刺激骨膜纤维增厚。
肉眼观肿瘤呈灰白色,质硬。骨增厚骨质变软、粗糙、呈蜂窝状。
眼眶脑膜瘤组织分型较颅内脑膜瘤简单,常见经典5型:即脑膜上皮型、纤维母细胞型(纤维型)、过渡型、砂粒体型和血管瘤型。其中上皮型最多见,占眼眶脑膜瘤的50%~75%。上皮型脑膜瘤瘤细胞胞质丰富,细胞边界不清,排列紧密。细胞核卵圆形或圆形,核内染色质细密,核仁小而且不明显。有时见畸形核或多核巨细胞。肿瘤间质少,肿瘤细胞可以排列呈旋涡状,并发生玻璃样变及钙质沉着,形成砂粒体。纤维型脑膜瘤瘤细胞及细胞核都呈梭形、束状排列,容易误诊为神经鞘瘤。过渡型(混合型)瘤细胞有内皮细胞和纤维细胞型的混合,形成细胞旋涡及砂粒体。砂粒体型肿瘤内有较多的钙质沉着的砂粒体。HE染色呈蓝色,因含有糖蛋白,PAS染色阳性。血管瘤型脑膜瘤肿瘤细胞间出现多量大小不等、分化好的血管,多数血管壁明显增厚或玻璃样变,与硬化型血管瘤相似。
【临床表现】
眼眶脑膜瘤根据不同原发部位而临床表现不同。①眼球突出:起源于眶骨膜的脑膜瘤,因原发部位多在蝶骨大、小翼区,眼球多向下、内移位,眶深部可扪及扁平样肿物;②视力减退,复视,眼球运动受限:原发于眶骨脑膜瘤沿骨膜生长,其蝶骨嵴内1/3的肿瘤,早期压迫视神经,可引起视力减退、复视和眼球运动受限;③颞部隆起:蝶骨嵴外2/3脑膜瘤往往引起眶壁增生、眼球突出、颞部隆起,而视力减退和眼球运动障碍发生较晚;④眼睑、结膜水肿:肿瘤压迫影响静脉回流,出现眼睑、结膜水肿;⑤眶区疼痛:也是脑膜瘤的常见症状之一,由于脑膜、骨膜受压,可引起疼痛。
偶见脑膜瘤伴有神经纤维瘤病。脑膜瘤在妊娠期发展较快。
【影像学表现】
原发于眶骨膜的脑膜瘤多侵犯蝶骨大、小翼,也有原发于筛骨的。表现为沿眶骨爬行生长的扁平状肿块,肿瘤眶侧缘边界清晰,邻近结构呈受压推移改变,骨侧缘边界不清,可见邻近骨质明显增厚。
X线表现:肿瘤主要位于蝶骨嵴或蝶骨大翼,密度高而均匀,肿块基底广,边界清晰光整,向前颅窝及眶腔隆起。并可见眼眶扩大,前颅窝及蝶骨嵴骨质增生或骨质增生与骨质吸收并存。病变部位可出现广泛砂粒样钙化。
超声表现:原发于眶骨膜脑膜瘤,B超不易显示肿瘤,但见眼眶一侧脂肪受压,其后为扁平形无回声区。
CT表现:显示扁平状高密度软组织影,压迫眼外肌和视神经向内侧移位。肿瘤与眼外肌相比呈高密度,密度不均匀,常有点状或不规则钙化,增强后肿瘤呈明显均一强化,边界清楚锐利。眶壁骨质增厚、隆起,密度增高,其骨增厚的范围较软组织肿块范围大(图3-24A~D)。肿瘤向后可蔓延至颅内,表现为眶上裂或视神经孔扩大,增强后可见颅内病变清晰显示。因此原发位置在眶内、颅内抑或骨内,有时难以确定
MRI表现:MRI主要优点为无骨伪影,可以清晰显示眶内肿瘤及颅内蔓延。平扫T 1WI肿瘤呈等信号,与眼外肌类似,T 2WI较眼外肌略高,增强后(利用Gd-DTPA和压脂技术)可见病灶呈明显均匀强化边界清晰光整(图3-24E~G),多方位扫描可以清楚显示肿瘤与眶内正常结构的关系,并可清晰显示肿瘤的颅内蔓延或颅内其他病灶。
【推荐影像学检查方案】
CT可以清楚显示病变发生的部位、范围、其内钙化及邻近颅骨的改变,是眶骨脑膜瘤的首选检查方法。MRI无骨伪影,增强后合并使用压脂技术可见清晰显示病变范围、信号及强化特点,对颅内病变显示较CT优越,是CT检查的重要补充。
【诊断及鉴别诊断】
眶骨脑膜瘤的诊断要点:①缓慢发生的眼球突出,视力受损或眼球运动障碍;②眶缘触及扁平状硬性肿块;③肿瘤密度均匀,可见点状钙化;④肿瘤眶侧缘边界清晰光整;⑤MRI信号均匀,增强后明显均匀强化,可向颅内延伸;⑥邻近颅骨增厚、密度增高。
图3-24 左侧蝶骨大翼脑膜瘤
A~G为同一患者。A、B.CT骨窗横断面及冠状面,示左侧蝶骨大翼及额骨局部骨质肥厚;C、D.CT软组织窗横断面及冠状面,示左侧眶腔外上象限、肌锥外条状软组织密度影,沿眶外壁生长,外直肌及上直肌群受压、移位,病灶累及眶尖部
图3-24 左侧蝶骨大翼脑膜瘤(续)
E~G.MR平扫T 2WI、T 1WI及增强后T 1WI,示病灶信号均匀,与脑灰质类似,左侧中颅窝区(颞极)亦见类似软组织信号病灶,增强后软组织肿块均匀强化,显示病变范围清晰,左侧颞极软组织影为增厚脑膜
鉴别诊断:
(1)转移瘤:
患者多有原发恶性肿瘤病史,骨质改变一般为虫蚀状骨质破坏,鉴别较易。
(2)骨纤维异常增殖症:
累及范围一般较脑膜瘤广,眶骨周围无软组织肿块,CT骨窗显示眶骨增厚,但骨质密度减低,增强MRI未见均匀强化软组织影。
(3)骨髓炎:
临床表现为红、肿、热、痛等表现,发病迅速,骨质改变为骨质破坏和骨质增生同时存在。
【诊断精要】
沿眶骨生长的扁平状、边界清楚、密度(信号)均匀、明显强化的肿块,邻近眶骨骨质明显增厚、硬化,部分肿瘤向颅内蔓延,首先考虑脑膜瘤。
九、转移瘤
【概述】
眶壁转移性肿瘤(metastasis of orbital wall)是通过血道从原发肿瘤位置扩散到眼眶位置的恶性肿瘤。由于眼眶区域没有淋巴管道,转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶。大多数经肺循环播散,80%~85%有肺内转移存在,少数经椎静脉系统转移,肺内无转移。眼部的转移瘤部位包括脉络膜、眶壁、视神经、肌锥外间隙、眼外肌和眼睑等,发生于脉络膜、眶壁和视神经的转移瘤较常见。转移性肿瘤可发生于成人与儿童,成人肿瘤转移至眼部以眼球内多见,大多数来自乳腺癌和肺癌,少数来自泌尿生殖系和胃肠道癌。常见单侧侵犯,少数可在眼球、眼眶多处发生。儿童的眶壁转移性癌多见于神经母细胞瘤(见本章第七节神经母细胞瘤部分),Wilms瘤(肾母细胞瘤)和Ewing肉瘤,一般转移至眼眶,有的双侧发生。
【病理】
眼眶转移性肿瘤大多经过穿刺活检来确定病理结果,部分手术活检。其组织学表现与其原发病灶表现有些相似,然而在许多情况下,组织病理学特征难以捉摸。组织化学、免疫组化和电镜检查在确定诊断中有帮助。
【临床表现】
在眼眶肿瘤中,转移性癌相对较早出现症状。眼球突出和运动障碍是最常见的症状和体征。眼球运动障碍和眼球突出的程度不成比例是眼眶转移瘤的特征之一。部分患者可以表现为眼部疼痛、眼睑肿物、眼睑下垂和视力减退。部分患者可以出现眼球内陷。眼眶转移性肿瘤预后不佳,但不少患者经过很好的治疗而生存,有报道发现眼眶转移瘤生存5年及以上的病例。
【影像学表现】
X线表现:大多数转移瘤X线平片可无异常发现,少数可见眼眶骨壁的溶骨性破坏。前列腺癌转移可见成骨性改变。
CT表现:CT较X线平片更易发现眶骨的破坏,尤其在使用骨窗技术时,骨质破坏可发生于眼眶的任何部位,但以眼眶的外侧壁和顶壁更常见(图3-25、图3-26)。肾癌、甲状腺癌和神经母细胞瘤常为溶骨性破坏,前列腺癌呈成骨性破坏。
儿童组与成人组的表现有明显区别,CT显示儿童组有骨质破坏的眶壁其轮廓存在,骨皮质边缘毛糙或可见垂直针状高密度影,而成人组有骨质破坏的眶壁其轮廓明显被破坏,取而代之的是杂乱无章的高密度骨影。
MRI表现:对眶内及颅内软组织分辨率高,发现肿瘤及鉴别诊断优于CT。T 1WI显示肿瘤呈低信号T 2WI中或高信号,均匀或不均匀强化(图3-26B~D)。有坏死时,坏死区为长T 1、长T 2,骨皮质信号不连续说明软组织侵入。
儿童及成人组MRI表现有所不同。儿童组双侧眶壁骨髓腔呈略长T 1、略长T 2信号影,部分病例同时伴有斜坡和双侧岩尖骨髓腔等颅面骨骨髓腔异常信号影,增强后呈明显强化,表明眶壁转移瘤广泛累及了眶壁等颅面骨骨髓腔。而成人组则仅是有骨质破坏的眶壁骨髓腔为异常信号影。
【推荐影像学检查方案】
眶壁转移瘤的特点是既有骨质破坏,又有骨质破坏区邻近的眼眶和颅内的不规则软组织肿块,对于儿童组还可有双侧眶壁等颅面骨骨髓腔广泛地受累。CT、MRI各有优势,CT对于骨质破坏显示比较敏感,而MRI对于病变的范围及周围软组织肿块的显示较为清晰;采用CT平扫、MR平扫和脂肪抑制的MR增强扫描是诊断转移瘤的重要手段。
图3-25 左侧眶壁转移瘤
A、B为同一患者。A.CT平扫横断面;B.CT平扫冠状面重建,可见左侧眼眶外侧壁骨质破坏伴不规则软组织肿块形成
图3-26 左眶壁转移瘤
A~D为同一患者。A.CT横断面骨窗,示左眼眶外壁局部骨质破坏,边缘毛糙,邻近可见软组织肿块;B~D为CT检查后20天检查图像,B.MRI横断面T 1WI平扫,示左眼眶外壁周围不规则软组织肿块,与A相比病变明显增大,呈等信号,信号较均匀,边界较清,左眶外壁骨质信号异常;C.MRI横断面T 2WI,示病变呈较高信号,信号均匀;D.MRI横断面增强后脂肪抑制,示病变较明显强化,强化均匀
【诊断及鉴别诊断】
眶壁转移瘤的诊断要点:①儿童或成人;②眼眶疼痛、眼球突出及肿块形成;③溶骨性、成骨性或混合性骨质破坏;④骨质破坏周围软组织肿块形成;⑤有恶性肿瘤病史。
鉴别诊断:
(1)成人:
需鉴别的诊断有组织细胞增生症、白血病浸润、软骨肉瘤、骨髓瘤、浆细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤和原发骨肉瘤等,但眶壁转移性肿瘤最常见。如果成人有眶壁溶骨性骨质破坏和眶内不规则软组织肿块表现时,首先应检查肺等部位,以明确有无原发病变,如果发现原发病变,则眶壁转移瘤的可能性就很大;如果没有发现原发病变,术前诊断和鉴别诊断就很困难。
(2)儿童和青少年:
眶壁转移瘤、组织细胞增生症、白血病浸润发生率相似,其间需做鉴别诊断。如果颅面骨骨髓腔广泛受累则为眶壁转移瘤或白血病浸润的可能性较大,在这一部分中,可先行腹膜后和纵隔影像学检查,以明确有无神经母细胞瘤;如发现神经母细胞瘤则支持神经母细胞瘤眶壁转移,如没有发现,则行骨髓穿刺明确是否为白血病浸润;在另外一部分没有颅面骨骨髓腔广泛受累的病例中,组织细胞增生症的病史较横纹肌肉瘤长,组织细胞增生症可有多发病灶,横纹肌肉瘤变化速度较快。
【诊断精要】
眼眶骨质破坏伴软组织肿块形成,在儿童如同时出现颅面骨骨髓腔广泛地受累,在成人有原发肿瘤病史时,需考虑转移性肿瘤。
十、骨纤维结构不良
【概述】
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia)又称为骨纤维异常增殖症,是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,可单骨或多骨受累。眼眶骨纤维异常增殖症仅占眼眶肿瘤的0.65%,多在青少年时期就诊,在10~20岁发病,无明显性别差异。病因至今未明,多数学者认为与胚胎原始间充质发育异常有关,正常骨组织被异常增生的纤维组织和不规则排列的不成熟的骨小梁所取代的一种疾病,也有文献认为可能与外伤及神经内分泌功能有关。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征,若骨质系统改变同时伴有皮肤色素沉着和(或)内分泌紊乱,则称为Albright综合征。
【病理】
肉眼观呈白色、灰色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,骨损害从骨髓向外侵蚀和扩展,骨皮质变为薄壳。病变内可继发出血、坏死、囊变及黏液变。镜下可见骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的组织中。骨小梁的形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁由粗纤维的原骨构成,排列紧密,形成骨网,有时可见弓状骨小梁环绕一中心血管。
【临床表现】
本病临床进展比较缓慢,大多自幼发病,但往往儿童或青少年才出现症状,病变较小时一般无明显临床症状,外形异常比功能障碍发生早。随着病情的发展,临床可表现为眼球突出、眶骨局部隆起、疼痛视力下降、复视,严重者可引起失明。额骨侵犯较多见,出现眼眶上部扁平硬性隆起,致使头面部不对称触之呈骨性硬度。当额骨水平部受侵时,引起眼球突出,并向下移位。蝶骨受累时,除眼球向前方突出外,因蝶骨小翼病变压迫视神经,可引起视力减退、视乳头萎缩,蝶骨体本病压迫视交叉,引起视野缺损颅底侵犯,可头痛、复视、眼外肌麻痹和三叉神经痛。筛骨受累眼球向前外方突出。上颌骨受累可阻塞鼻泪管,引起面颊部隆起、鼻塞及溢泪。多骨骼受累可能是Albright综合征的一部分,特点是发生于女性青春期,早熟和骨侵犯同侧色素沉着。
本病慢性起病,病程数年到数十年不等。多数认为是一种自限性疾病,大部分在青春后期趋于静止个别病例在成年后继续生长,有些病例在妊娠期病变再活跃起来。本病约有2%~4%恶变为骨肉瘤、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤等,当病变生长加快、疼痛加剧,影像学出现溶骨性破坏、肿瘤骨形成、软组织肿块形成,则提示恶变。
【影像学表现】
表现为颅面部单骨或多骨病变,病变骨质弥漫性膨胀、增大。
X线表现:表现为受累骨质膨胀、增生硬化,正常骨质结构消失,密度增高。因其不能很好地显示病变的范围和程度,目前已经被CT取代。
CT表现:病变累及一骨或多骨,病变骨质局限性或广泛性膨大畸形,边界不清。内外板变薄,可伴有高密度硬化缘。病变区内正常骨结构消失,代之以密度均匀一致的无小梁结构区,多呈磨玻璃状(图3-27A B),在磨玻璃样背景内散在分布的不规则局灶性低密度影,密度高低不均呈“丝瓜络”样改变,灶周增生硬化。少数呈与肌肉相似的软组织密度,内有不规则斑点状、条带状钙质样更高密度影或与磨玻璃样高密度硬化同时存在。在颅盖骨,病变广泛,膨胀轻微且以外板为主。在颅面骨和颅底骨,病变膨大非常显著,占据眶腔和鼻窦的大部或全部,导致眼球突出和鼻窦气房消失。视神经管、眶上裂、眶下裂、圆孔、卵圆孔、翼腭窝等骨性腔隙变窄。
MRI表现:病变区域骨质明显增厚,T 1WI及T 2WI均呈与肌肉相类似或更低信号,其内信号均匀或不均匀,伴有出血时T 1WI呈高信号,伴坏死、囊变时T 1WI呈低信号,T 2WI呈高信号,增强后病灶明显强化(图3-27C、D)。
【推荐影像学检查方案】
CT可以显示病变骨质范围、骨质内囊变、破坏、钙化,三维重建可以显示眶腔、视神经管、眶上裂、眶下裂等结构的狭窄程度,应作为首选检查方法。MRI显示病变的病理成分较CT优,可作为辅助检查方法。
【诊断及鉴别诊断】
骨纤维结构不良的诊断要点:①常见于青年患者;②颅面骨硬性隆起,致颅面部两侧不对称;③眼球突出,可伴视力受损;④一骨或多骨膨胀性生长;⑤骨密度增高或呈丝瓜瓤状;⑥视神经管、眶上裂、眶下裂或颅底诸孔变窄;⑦MRI增强后病灶明显强化。
鉴别诊断:
(1)骨瘤:
通常发生于骨缝处,结节状,侵入眶内。CT见基底窄,也可有细蒂在眶顶或自鼻窦延伸至眶内,顶端较大,呈分叶状。
(2)蝶骨嵴脑膜瘤:
眶外上壁骨密度增高,边界清楚不规则,病变局限于蝶骨的某一部位;眶内骨膜增生肥厚或邻近骨膜占位性病变,强化后可见强化软组织影。骨纤维结构不良为骨质病变,不伴有软组织肿块。
(3)畸形性骨炎:
多见于成人或老年人,以颅骨、脊柱、股骨、胫骨及骨盆多见。头颅不断增大,颅板广泛增厚,外板进行性疏松,内板硬化。血清碱性磷酸酶显著增高。
(4)骨化性纤维瘤:
CT检查特征是圆形或椭圆形单发肿瘤,骨膨胀性生长,骨皮质变薄,但连续、完整,与周围正常组织有明确界限。
【诊断精要】
颅面部一骨或多骨的广泛性膨胀、增厚,两侧不对称,病变内部不均匀硬化或呈丝瓜瓤状,边缘可见硬化,伴眶孔、眶裂及颅底诸孔变窄,需考虑骨纤维结构不良。
图3-27 颅面骨多骨骨纤维结构不良
A~D为同一患者。A、B.CT横断面及冠状面骨窗,示筛骨、蝶骨及左侧颞骨骨质膨胀,呈磨玻璃样改变,边缘骨皮质完整,左侧眼眶及视神经管受累;C、D.MRI横断面T 1WI平扫及增强,示病变骨质正常骨髓信号消失,代之以等T 1信号,增强后可见强化
十一、动脉瘤样骨囊肿
【概述】
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)是一种良性肿瘤样病变,常常长在长骨、椎体、肋骨,发生于眼眶和颅骨者罕见,国内仅见个案报道。本病好发于儿童或青少年,大多数为10岁以下儿童,无性别差异。其病因不明,有人认为是血管结构异常或血流动力学障碍所致的继发改变,也有报道其伴有其他骨病变,如骨化性纤维瘤、成软骨细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等,有时有外伤史。
【病理】
肉眼观为厚薄不一的骨壁及囊性血性液体的肿块,紫红色。镜下典型表现为由许多扩张的血囊组成,囊壁由纤维结缔组织构成,无内皮细胞衬里,间杂有反映增生的骨样组织及骨小梁。
【临床表现】
临床表现为眼球突出、移位,眶部可扪及肿块。肿瘤常发生在额骨,使眼球下移,来源于眼眶外侧壁的肿瘤可使颞窝肿胀,来源于眼眶内侧壁者可出现鼻塞症状,而累及蝶骨者可压迫视神经并由于视神经萎缩而失明。
【影像学表现】
眼眶动脉瘤样骨囊肿可发生于眼眶的任何部位,较常见于额骨。
X线表现:眶部形状不规则高密度影。发生于额骨者骨性高密度影向上突入前颅窝,向下进入眶内。
CT表现:在眼眶上方可见膨胀性、骨皮质呈现吹气球样骨质病变区,具有厚薄不一的高密度骨性外壳,边界清晰,内有骨嵴形成的空腔,腔内的软组织为中低密度,用软组织窗宽和骨窗分布显示更加清晰。
MRI表现:T 1WI中相当于CT骨环处为无信号区,其内为中低信号。T 2WI无信号骨环更明显且增厚,其内为高信号区,典型病例内可见液平或分层。静脉注射Gd-DTPA后,病变内分隔明显强化。
【推荐影像学检查方案】
CT特别是骨窗可以清晰显示病变处骨质的改变,如病灶内的骨嵴,并可以多平面重建,是首选检查方法。MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点,且对病灶内液体的分层显示较为敏感,可帮助进行鉴别诊断。
【诊断及鉴别诊断】
动脉瘤样骨囊肿的诊断要点:①青少年;②眼球突出,眶壁处较硬肿块;③肿块密度(信号)较高且不均匀;④肿块内有骨性分隔;⑤边缘光滑;⑥增强后明显强化。
鉴别诊断:
(1)骨囊肿:
为单侧囊样病灶,壁清晰光整,囊液密度(信号)均匀,内没有骨性分隔,增强后无明显强化。
(2)骨血管瘤:
40~60岁发病,肿瘤呈膨胀性生长,边界清晰,典型病变内出现放射状条纹、蜂窝状改变。成骨细胞瘤发病多为30岁以下,病灶内可见斑点、大片状钙化。
【诊断精要】
眶骨膨大伴骨质破坏,病灶边界光滑,密度(信号)较高且不均匀,内有骨性分隔,需考虑动脉瘤样骨囊肿。
(姚建华 郭健 陶晓峰)