眼部恶性黑色素瘤（melanoma）起源于血供丰富的眼球壁中层的葡萄膜，其中约85%为脉络膜黑色素瘤，好发于眼球后极部脉络膜外层，少数可发生在虹膜或睫状体。

脉络膜黑色素瘤的肿瘤形态受肿瘤本身生长特性及所在部位、周围组织制约影响，早期肿瘤仅能沿脉络膜扩张，表现为眼球内局限性盘状或梭形隆起，随着肿瘤不断生长穿破脉络膜的基底板突向眼球内在视网膜下生长，肿瘤头部膨大形成蘑菇状肿物，若肿瘤将其顶部的视网膜穿破，则可突入玻璃体腔内因巩膜质地较坚韧，肿瘤较少向球外发展。病理组织学分型可分为混合细胞型、梭形细胞型和上皮细胞型三种类型，其中混合细胞型较为常见。肿瘤黑色素含量不尽相同，分布也不均匀。极少数肿瘤由无色素性黑色素瘤细胞组成。

临床多以视力下降、视物不清就诊。本病多见于中年以上成年人，无明显性别差别，白种人多见，多为单眼发病。是成年人最常见的眼球内原发恶性肿瘤。易发生眼外和全身转移，预后甚差。

B超表现：脉络膜恶性黑色素瘤表现为眼内半球形或蘑菇形实性肿物自眼球壁突向玻璃体腔；因肿物前缘有薄层视网膜，使得边缘光滑、锐利。肿物前部回声光点密集、明亮，向后逐渐减弱，接近于眼球壁出现无回声暗区，即挖空现象；基底部脉络膜缺乏回声光点或呈侵蚀状少量回声光点即脉络膜凹陷肿瘤常继发视网膜脱离，声像图上可见肿瘤周围强回声光带。弥漫性脉络膜黑色素瘤表现为球壁局限性或弥漫性增厚，厚度可不均匀。

CT表现：早期为眼环局限性增厚，当肿瘤突入玻璃体腔后，表现为密度均匀、边界清楚或略高密度半球形或蘑菇形肿块。肿瘤较大时，外形不规则，可占据整个玻璃体腔甚至球外。增强扫描肿瘤一般呈明显均匀强化，较小的肿瘤表现为眼环梭形高密度隆起。少数病例强化不均，与肿瘤内坏死、出血有关。肿瘤周围可继发视网膜脱离。后者渗出液中含有蛋白质，密度明显高于水而与肿瘤相近，CT扫描影像容易与肿瘤相混淆。当肿瘤较大或积液较少时，易忽略视网膜脱离的存在，而当肿瘤较小而积液量较多时，易误诊为单纯性视网膜下积液（图2-41A）。

MRI表现：肿瘤形状同CT所见，MRI多方位成像更能反映出黑色素瘤半球形或蘑菇形的形态特征由于肿瘤内的黑色素具有顺磁特性，MRI上多有特征性表现，即在T ₁WI上呈高信号，T ₂WI呈低信号（图2-41B、C，图2-42、图2-43），与大多数肿瘤T ₁WI呈低、中信号，T ₂WI呈中、高信号的表现不同。MRI能较好地显示肿瘤引起的视网膜剥离，视网膜下积液中因蛋白质含量的差异而信号有所不同。一般在视网膜脱离早期，积液内蛋白质含量极低，T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号；积液内蛋白质含量较高时（多见于陈旧性视网膜脱离），T ₁WI和T ₂WI均可呈中、高信号，此时增强MRI扫描可与肿瘤区别。在无色素性黑色素瘤和部分无黑色素性黑色素瘤中，在T ₁WI上为轻度高信号或等信号，在T ₂WI上为轻度低信号，这与脉络膜转移瘤和其他眼内肿瘤有些相似（图2-44）。

由于肿瘤内黑色素具有顺磁特性，MRI对脉络膜黑色素瘤诊断及鉴别诊断价值较大。

需与眼球内其他病变加以鉴别：

是一种良性肿瘤，发展缓慢，而恶性肿瘤变化明显。肿瘤早期影像上难以区别，随访观察有助于诊断。

少见，好发于眼球后极部脉络膜的良性肿瘤，呈梭形，匍匐状生长；可合并有颜面部血管瘤（Sturge-Weber综合征）。CT平扫常难以明确显示，增强后可显著强化。在MR T ₁WI呈中等信号，T ₂WI呈中或高信号，增强扫描瘤体强化程度高于黑色素瘤，检眼镜检查血管瘤呈橘红色，两者可以鉴别。

两者在CT及MRI图像上可有类似改变，但转移瘤有原发癌灶，且常呈扁平状，在MRI T ₂WI多呈高信号，而黑色素瘤则呈低信号。

根据出血时间可以出现不同的MRI表现，急性期T ₁WI、T ₂WI均呈低信号，亚急性期T ₂WI多呈外周高信号，慢性期T ₂WI呈较均匀高信号。

与黑色素瘤的鉴别常常有一定困难，尤其是病变较小，以及黑色素瘤合并出血时，需仔细加以辨别。MRI增强检查脉络膜血肿无强化，而黑色素瘤合并出血肿瘤实体部分强化；T ₂WI前者多为高信号，后者为低信号。

根据MRI典型的蘑菇形和T ₁WI高信号，T ₂WI低信号表现，大多数脉络膜黑色素瘤可做出确诊。

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）发生率在1/30 000～1/15 000。3岁以下多见，约占98%。该肿瘤是先天性肿瘤，病因不明，在出生时已发生。

约30%有常染色体显性遗传特性，双侧起病患儿有明显的家族倾向。为婴幼儿最常见的眼球内原发恶性肿瘤，起源于视网膜内层神经上皮。单眼发病常见，少数为双眼发病，极少数患者可同时出现双眼视网膜母细胞瘤和鞍旁肿瘤，称之为三侧性视网膜母细胞瘤。该肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长，侵及玻璃体并沿视神经乳头侵及视神经及颅内。

典型表现为白瞳症，眼底见灰白色或黄白色半球形肿物。肿瘤在眼内生长阻塞前房角，眼压升高，进入临床青光眼期时眼球增大、突出。晚期可以出现眼内压增高，肿瘤可穿破眼球壁，表现为眼球表面肿块或眼球突出。肿瘤还可向颅内发展，或经淋巴系统及血液循环向全身转移，导致死亡。视网膜母细胞瘤临床分为四期：眼内期、青光眼期、眼外期和转移期。

B超表现：视网膜母细胞瘤B超表现为玻璃体腔内半球形、球形或不规则形光团连于球壁光带，光团边界清晰而不整齐。肿瘤钙化在B超图像上为强回声光斑且伴声影；肿物的液化坏死区内，缺乏声学界面，即在光团内出现液性暗区。部分视网膜母细胞瘤表现为弥漫浸润型，球壁光带不均匀增厚呈波浪状；常伴视网膜脱离。

CT表现：典型表现为眼球内含有钙化的肿块。肿瘤初期眼环呈局限性增厚，以后呈肿块样改变，后期整个玻璃体腔内密度增高，病灶内常见钙化，呈密集点状或斑块状，发生率高达80%以上。高分辨率薄层扫描可显示2mm大的钙化，其钙化机制为肿瘤供血不足引起细胞坏死，产生了钙化复合体结构。发现肿块内钙化是诊断视网膜母细胞瘤的最主要依据，高分辨率薄层扫描可显示2mm大小的钙化。当肿瘤继发青光眼时，表现为眼球体积增大；当肿瘤侵犯球外时可沿视神经蔓延侵入颅内，表现为视神经增粗及眶内或颅内肿块（图2-45，图2-46A）。

MRI表现：显示为眼球内不规则软组织肿块，与正常玻璃体相比，T ₁WI呈稍高信号，T ₂WI呈不均低信号；当钙化较大时，MRI表现为低信号（图2-46B～E，图2-47～图2-49）。肿瘤伴有继发性青光眼和视网膜脱离时可有相应表现。相比较CT，MRI对钙化不敏感，但MRI显示肿瘤蔓延优于CT，可以早期发现视神经受累及球外侵犯。

视网膜母细胞瘤分期：依据CT、MRI表现可准确区分视网膜母细胞瘤的分期。Ⅰ期（眼内期）：肿瘤局限于眼球内，眼球大小和体积无改变；Ⅱ期（青光眼期）：表现为眼球内密度和（或）信号混杂，眼球体积较健侧眼球增大；Ⅲ期（眼外期）：肿瘤穿破巩膜形成眶内肿块，或侵犯视神经；Ⅳ期（转移期）：肿瘤沿视神经侵犯颅内或发生远处转移（图2-50）。

CT对有钙化的RB可做出定性诊断，诊断价值大。MRI可较好地显示无形态改变的球外侵犯，并可利用MRI增强和脂肪抑制技术，对肿瘤的分期较CT准确。

RB最常见的临床表现为白瞳症，需与儿童表现白瞳症的Coats病和永存原始玻璃体增生症（PHPV）及脉络膜骨瘤鉴别。

是小儿较多见的眼球良性病变，病因是视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪蛋白渗出积聚，而导致视网膜脱离的病变。该病单眼发病，好发年龄为5～10岁，不需手术。而RB是眼球摘除的适应证，因此两者鉴别诊断有重要意义。与RB主要鉴别点：①Coats病发病年龄较大；②Coats病极少钙化；③病侧眼球无增大；④增强扫描Coats病渗出物不强化，据此可与无钙化的RB鉴别。

是胚胎原始玻璃体不能正常退化和胚胎结缔组织过度增生的一种先天性病变。多见于婴幼儿，90%单眼发病，常有白色瞳孔，影像学表现有以下特征可与RB鉴别：①小眼球；②无眼内钙化；③晶状体小而不规则；④晶状体后与视网膜之间可见管状或圆锥状软组织影，为血管纤维性增生物，在T ₁WI及T ₂WI上均呈低信号，MRI显示较为清晰。

一般发生于成年人，高密度钙化位于眼球壁。

多发生于3岁以下儿童，CT表现为眼球内有钙化的肿块。

脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）是眼球少见的良性肿瘤，好发于10～20岁青少年或成年人。其中约50%患者伴发有Sturge-Weber综合征。组织学上是一种海绵状血管扩张，约90%患者伴有轻微的视网膜脱离。

脉络膜血管瘤为先天性血管发育畸形，分为孤立性血管瘤与弥漫性血管瘤两类。在病理上前者称海绵状血管瘤，后者称毛细血管型血管瘤，是Sturge-Weber综合征的表现之一（还可伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤及青光眼）。孤立性脉络膜血管瘤多发生于后极部，界限清楚，早期呈淡红色扁平隆起，检眼镜可以诊断。晚期肿瘤与色素上皮间常有结缔组织增生，表面变为淡灰色或淡绿色，仅凭检眼镜检查与脉络膜黑色素瘤难以鉴别。弥漫性脉络膜血管瘤无明显界限，表现为后极部脉络膜弥漫性增厚，易引起广泛视网膜脱离，此时检眼镜无法看清眼底，临床上常需要影像学检查协助诊断。

脉络膜血管瘤常发生于青年人，但也有不少是在中年至老年以后才被发现。临床症状主要表现为视力逐渐下降，晚期可因发生广泛的视网膜脱离和青光眼而失明。

由于脉络膜血管瘤体积较小，常伴有视网膜脱离，因此影像学检查应注意寻找占位病变的依据。一般超声检查可以发现眼球后极隆起物，呈均匀强回声，基底部可见彩色血流。

B超表现：后极部及视乳头附近球壁局限性扁平隆起，突向玻璃体腔。前缘光滑、锐利，内部回声多而强，分布均匀，这是由于肿瘤内为多层充满血液的薄壁血管组成，而致声学界面多，声阻差异大所致。由于肿瘤与邻近脉络膜有比较清楚的界限，有时可见脉络膜凹陷。脉络膜血管瘤早期即有渗漏，故肿瘤很小时即可在其附近出现视网膜脱离的强回声光带。

CT表现：平扫表现为局限性或弥漫性眼环增厚，肿瘤较扁小时，显示眼球后部球壁似有轻度增厚，肿块占位征不明显。增强可见“橄榄状”肿块或梭形或扁平状隆起肿块，肿块强化明显。部分病例可伴有视网膜脱离。

MRI表现：同CT一样表现为眼环局限性或弥漫性增厚，也可直接显示为梭形肿块，与玻璃体信号相比，T ₁WI上呈等信号或略高信号（图2-51），T ₂WI呈稍低信号；增强扫描肿块早期明显均匀强化，信号强度可达原来的2倍以上，时间-信号曲线呈“速升缓降型”，脂肪抑制增强图像肿瘤强化更为明显（图2-52）体积较大的肿瘤可见“填充征”。肿瘤常伴有视网膜脱离，T ₁WI信号高于肿瘤信号，T ₂WI信号与肿瘤相似，因此肿瘤较小时可被视网膜下积液所掩盖。

超声和MRI动态增强扫描诊断该病价值较大。MRI FLAIR序列对球内病灶的显示比较清晰。

与球内其他常见肿瘤如脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌等容易鉴别。

多呈半球形或蘑菇形，短T ₁、短T ₂信号，增强后为中度至明显强化，动态曲线呈速升速降型，流出率较高。

形态多为扁平型，边缘不光整，信号表现与原发瘤相似，T ₁WI为低或等信号，T ₂WI为略高或等信号，可多发，多有原发肿瘤病史。

MRI增强扫描眼环后部明显强化的梭形肿块，边界清楚，信号均匀，对诊断价值较大。

脉络膜骨瘤（choroidal osteoma）病因尚不明确，多认为是一种骨性迷离瘤。

病理上是由成熟骨组织构成的一种良性肿瘤，一般为扁平状或双凸球镜片形。组织病理学检查肿瘤可有骨髓及骨小梁形成。肿瘤多位于近视盘附近，呈黄白色或橘红色的扁平隆起，可见色素沉着，肿物边缘不规则，可伴有出血或浆液性视网膜脱离。

多见于20～30岁的女性，单眼居多。单眼发病多见。因肿瘤生长及视力变化缓慢，所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。

B超表现：视乳头附近球壁局限性扁平隆起突向玻璃体腔，厚度不均，呈梭形，回声强，伴声影。此乃骨性组织与正常视网膜、脉络膜之间声阻差异大，反射性强，超声的衰减使其后组织呈声波暗影所致。

CT表现：表现为视乳头颞侧、鼻侧或鼻颞侧新月状、条状或双凸透镜状致密影，向玻璃体腔隆起，C值测量一般在200Hu以上。与相对低密度的眶脂肪、玻璃体和眼环对比较为明显。球后无其他肿块，视神经无受累。CT对本病诊断价值较大（图2-53）。

MRI表现：脉络膜骨瘤MRI信号不同于其他肿瘤，由于骨瘤主要为致密骨成分，故T ₁WI及T ₂WI均呈低信号。

临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶，CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像，但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者，病灶多位于周边部眼底。

常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩的眼内，CT和MR检查可见与脉络膜骨瘤相类似的眼内骨质影像。

肿块密度较低，可伴有浆液性视网膜脱离。

3岁以下儿童，CT表现为眼球内有钙化的肿块。

年轻人，视乳头附近黄白色扁平肿物。超声表现为强回声，CT为高密度骨性肿块。

葡萄膜转移癌（uveal metastases carcinoma）是成年人最常见的眼球肿瘤之一，诊断转移瘤时约有1/的患者无原发肿瘤表现，而后者中又约有1/2直至死亡前仍查不到原发病灶，因此成人葡萄膜转移癌的诊断有一定难度。

葡萄膜转移癌可为单眼或双眼，左眼较右眼发病率高。其原因可能与眼部血管解剖学特点有关。眼动脉呈直角分支，血流中的肿瘤栓子因血流速度的关系容易进入颅内，而不易经眼动脉进入眼内。脉络膜血供丰富，眼部的转移性肿瘤较易发生在脉络膜。

葡萄膜转移癌沿脉络膜平面发展，不穿破脉络膜，呈弥漫性扁平状结构，其癌细胞的形态特点和生长方式与原发肿瘤相同，有时甚至较原发癌细胞更为典型，可能与色素膜富于血管且组织疏松、癌细胞易受挤压有关。葡萄膜转移癌的原发灶以肺癌、乳腺癌最为常见，其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌及肝癌的转移。癌肿转移可发生于虹膜、睫状体、脉络膜，绝大多数发生于脉络膜。脉络膜转移癌多数位于脉络膜的后极部、视神经黄斑部周围，血液流入脉络膜后流速减缓，癌栓容易在此处滞留形成转移灶。

眼内转移瘤较少见，多见于47～70岁女性，可为单眼或双眼，左眼较右眼发病率高。葡萄膜转移癌以成人多见，表现为视力突然明显下降；眼痛出现早；继发性视网膜脱离，视网膜脱离常开始于眼底后极部颞侧；肿瘤不穿破玻璃膜，不呈“蘑菇云状”向玻璃体腔内生长；可以出现双侧转移，多为先后发生，同时发生者罕见；转移癌很少破坏球壁向眶内扩张。

B超表现：根据肿瘤形态，可将转移癌分为扁平型和半球型。扁平型肿瘤声像图上可见肿瘤范围广泛，形状不规则，厚薄不一致，隆起多不超过5mm。回声或强或弱，分布均匀或不均匀，继发视网膜脱离时在病变附近可见强回声纤细光带。半球型肿瘤则见半球形肿物自球壁突向玻璃体腔。基底大、隆起高，内回声多而强，可伴声影及（或）视网膜脱离。

CT表现：表现为眼球后极部扁平状或多发性较小结节状肿瘤，一般较小，CT往往难以显示，肿瘤较大时CT可见眼球壁增厚伴视网膜脱离。

MRI表现：表现为眼环局限性或弥漫性增厚，或表现为眼环扁平状肿块。转移瘤多位于眼球后壁，边界较清楚；信号表现多种多样，但大多数表现为与玻璃体相比，T ₁WI呈略高信号或等信号，T ₂WI呈略低信号或等信号，信号均匀或不均匀，增强后轻至中度强化；相比较脉络膜血管瘤，转移瘤强化程度低得多。见图2-54、图2-55。

大多数脉络膜黑色素瘤具有特征性的蘑菇形和短T ₁、短T ₂信号影，MRI很容易鉴别，但不典型脉络膜黑色素瘤与葡萄膜转移瘤的鉴别有一定困难，临床表现有助于鉴别，脉络膜转移瘤病史一般较短，检眼镜表现为表面不光整的灰黄色或粉红色隆起，有原发肿瘤病史。

增强扫描无明显强化；T ₁WI多为高信号。

T ₂WI呈高信号；增强后强化非常明显。

增强CT及MRI检查无明显强化。

身体其他部位原发肿瘤病史对葡萄膜转移瘤诊断有重要参考价值，特别是肺癌、乳腺癌；如果是双眼发生、发展迅速的占位病变，应高度怀疑转移瘤的可能性。

葡萄膜神经源性肿瘤是眼球少见的良性肿瘤，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。

葡萄膜神经鞘瘤（uveal neurilemmoma）是由于睫状神经内Schwann细胞异常增生所致，可发生在虹膜、睫状体及脉络膜。

好发于青壮年，可表现为视力减退、继发性视网膜脱离或视野缺损。有些伴有晶状体脱位、局限性晶状体浑浊、虹膜根部向前移位。脉络膜神经鞘瘤多发生在眼底后极部，呈孤立性、结节状无色素性肿物，瘤体表面可有不均匀的色素沉着斑，周围常伴有不同程度的继发性视网膜脱离。

CT表现为眼球后极孤立型结节，平扫密度较高，边界光整略有分叶，局部视网膜脱离轻微，增强扫描动脉期多无明显强化，静脉期可有轻度强化。发生于睫状体的神经鞘瘤国内外文献有所报道，鲜军舫等报道11例睫状体肿瘤中有2例神经鞘瘤、1例神经纤维瘤，均呈球形，在T ₁WI呈等信号，在T ₂WI呈高信号，与玻璃体呈等信号或略低信号，信号均匀，增强后明显均匀强化，1例神经鞘瘤伴有视网膜脱离。

神经纤维瘤（neurofibroma）一般为单发、结节状、无色素性肿物，界限比较清楚，有缓慢生长倾向。伴发于神经纤维瘤病时，临床表现为脉络膜弥漫性、扁平状增厚或脉络膜内多发性结节状肿物，界限不清。有些可伴有虹膜多发性、黑色素性神经细胞错构瘤或其他眼部组织或眶内的神经纤维瘤。本病为良性肿瘤，生长缓慢，目前尚无恶性变的报道，对眼内组织和视力的影响主要取决于肿瘤的部位和体积，对于体积较小但尚不能明确诊断的结节可定期随访观察。位于虹膜睫状体部位的神经纤维瘤可行虹膜睫状体切除术或部分板层巩膜睫状体切除术。有神经纤维瘤病的患者如眼部有病变，更需留意排除有无本病。

CT表现为脉络膜结节影或肿块，软组织密度。睫状体神经纤维瘤MRI表现为晶状体附近类圆形结节，形状规则、边缘光滑，T ₁WI和T ₂WI呈均匀中等信号。

鉴别诊断主要是黑色素瘤，呈蘑菇状凸向玻璃体内，CT平扫密度亦较高，但增强后明显强化。黑色素瘤MRI表现呈特征性的短T ₁、短T ₂信号。脉络膜神经鞘瘤平扫密度较高，增强扫描强化不甚明显，与黑色素瘤不同。另外，肿瘤向球壁内外均有凸出，向玻璃体内凸出虽然明显，但引起视网膜脱离相对较轻，而向球外凸起的程度较其他球内肿瘤明显，境界清楚有包膜，推压眼外肌。

本病较为少见。由于其临床、检眼镜与CT表现易误诊为黑色素瘤而行眼球摘除术，所以术前MRI检查是非常必要的。

平滑肌瘤（leiomyoma）是平滑肌细胞构成的良性肿瘤，以瘤细胞内有非横纹肌原纤维为其特征，好发于胃肠道及子宫，发生于眼球者非常罕见。

发生于眼眶的平滑肌瘤来自眼眶平滑肌或血管平滑肌，脉络膜平滑肌瘤应来自血管平滑肌，血管平滑肌瘤多位于睫状体或周边部脉络膜，而位于后极部脉络膜者极为罕见。可起源于虹膜瞳孔括约肌、虹膜间充质细胞、睫状体平滑肌及葡萄膜血管周围的平滑肌纤维。但最多见于睫状体，主要向脉络膜生长，也可向虹膜、巩膜方向扩展，肿瘤可非常大，明显隆起于玻璃体腔。

本病多见于中年女性，平滑肌瘤具有其他良性肿瘤一样的症状和体征，影像学检查也只能显示软组织肿块，易误诊为黑色素瘤。本病仅依靠临床症状及体征很难与黑色素瘤区别。这些肿瘤临床表现多无特征性，眼底检查肿瘤外观多呈不同程度灰褐色或黑色，若继发葡萄膜炎、玻璃体出血、视网膜脱离等，检眼镜观察困难，很易造成漏诊、误诊。

影像学检查可进一步发现病变、明确病变部位、大小、形态及与周围组织的关系。超声为最常用的检查方法，多表现为边界清楚的中、强回声光团，可伴声衰减，但这种改变不具特征性，黑色素瘤、血管瘤、平滑肌瘤及神经纤维瘤均可有类似的表现。CT表现为球壁稍高密度结节，边界清楚或不清，但黑色素瘤、血管瘤、脉络膜骨瘤及神经源性肿瘤也可表现为不同程度高密度改变，故定性诊断也较困难。MR T ₁WI表现为稍高信号，T ₂WI为稍低信号肿块影（图2-56）。

眼部平滑肌瘤十分少见，多发于眼眶，而发生在脉络膜的平滑肌瘤更是罕见，因其临床表现及影像学特征与发生在脉络膜部位的其他肿瘤如黑色素瘤有许多相同之处，临床上也较难鉴别。临床医生对本病的误诊主要是对少见病的认识不足。临床上可供鉴别之处是葡萄膜平滑肌瘤巩膜透照试验多透光或半透光，而黑色素瘤不透光，另外，本病多呈灰黄色或灰白色，而黑色素瘤（除无色素性外）多呈灰黑色。

本病为少见病，在诊断黑色素瘤时需加以鉴别，本病的影像特征不明显，必要时密切结合临床。

睫状体无色素上皮瘤（non pigmented ciliary epithelium）起源于成熟的睫状体无色素上皮层，为良性肿瘤。睫状体无色素上皮肿瘤发病率很低，常被误诊为常见的虹膜睫状体肿瘤，如黑色素瘤或脉络膜转移肿瘤。它常发生在有眼内炎症病史或继发于眼外伤后。瘤体一般较小，故在病变早期不易被发现。只有当肿瘤缓慢长大出现局限性白内障，甚至继发性青光眼，患者视力下降时才引起注意而就诊。

大体观为一境界清晰、圆形、多呈灰白色或略呈淡棕色的实性肿物。镜下：增生的睫状体无色素上皮细胞构成肿瘤的主要成分。肿瘤组织由分化好的无色素上皮细胞的增生细胞组成规则排列的增生巢或不规则条索样结构。

睫状体无色素上皮瘤表现为无色素性睫状体肿物，形态变化很大，常导致邻近部位的白内障或晶状体半脱位。为良性肿瘤，多见于成年人，年龄24～70岁，平均年龄45岁，无性别差异。临床上常无症状，或表现为肿瘤相邻部位白内障而引起的无痛性视力下降。

辅助检查包括眼部超声检查、CT、MRI及细针穿刺活检等。

临床上易被误诊，且难于与睫状体无色素上皮瘤鉴别。必须经病理检查才能确诊。

在睫状体肿瘤中最为常见，尤其是无色素性黑色素瘤。睫状体黑色素瘤多数表现为睫状体区半球形、近似球形的棕色或棕黑色实性肿物。黑色素瘤形态上分为梭形细胞型、上皮细胞型和混合型。细胞异型性明显。诊断不明时可做免疫组织化学染色。

本病为睫状体少见肿瘤，在诊断黑色素瘤时，可作为鉴别诊断之一。

结膜皮样瘤（dermoid）及皮脂肪瘤（dermolipoma）是常见的眼球表面迷芽瘤，由皮肤样结缔组织构成。含有汗腺、毛发、皮脂腺或脂肪组织，常位于眼外眦部，靠近外直肌、上睑提肌及泪腺，临床易与结膜下脂肪瘤或皮样囊肿混淆。

皮样瘤由增厚的皮样组织构成，具有皮肤附件如毛囊、汗腺、皮脂腺，但表面无角化，真皮由致密结缔组织构成。

皮脂肪瘤（或称皮样纤维脂肪瘤）也是一种先天性迷芽瘤，亦好发于颞侧结膜边外眦部，常在青春期前后发病并逐渐增大，呈分叶状，无包膜，向上可蔓延至上穹隆累及上睑提肌，向后可穿破眶隔沿外直肌与上直肌之间深入眶内，向前可遮盖角膜。病理特点：表面为结膜上皮或复层鳞状上皮，可有部分性角化，上皮下有带状的胶原结缔组织，其下有大量脂肪组织层。上皮层内偶见毛囊及毛发，无软骨及泪腺等组织。

结膜皮样瘤及皮脂肪瘤临床多见于青少年，发病率低。好发于角膜缘，尤其是颞侧。颜色灰白带红病变小，隆起不高，境界较清楚。

CT表现：多为单发，为基底贴附于眼环颞侧的新月形低密度影，外缘有一薄层囊壁，皮样肿瘤病灶多较小，囊壁较厚，囊内CT值高于纯脂肪密度（−55～−75HU）。皮脂肪瘤病灶往往较大，囊壁薄，囊内多为纯脂肪密度。可侵入眶隔后。二者同属眼球表面先天性迷芽瘤，其临床表现、病理改变及特征有许多共同点，有时很难区分。

MRI表现类似于CT，病变表现为脂肪信号影（图2-57、图2-58）。

鉴别诊断包括眶隔脂肪疝及眶外缘皮样囊肿等。

（1） 眶隔脂肪疝：多见于老年男性，常为双侧性发生，疝出的脂肪表面光滑，颜色更黄，仰卧位时有所还纳，立位时明显。镜检为成熟脂肪组织而无皮脂腺。CT表现为疝出的脂肪组织基底不呈新月形或弧形、不贴附于眼环，而呈泪滴状或乳头状，自眶隔后向前突，常常眼环颞侧及鼻侧均有。

（2） 皮样囊肿多位于眶缘或骨缝处，有较完整的囊壁，基底贴于眶壁，相邻骨质可见弧形压迹，一般无强化。

青少年患者，MRI及CT病变表现为脂肪信号影或脂肪密度。

发生在视网膜上的血管瘤有海绵状血管瘤和毛细血管瘤两种类型，均可位于周边或邻近视盘部位的视网膜上。视网膜血管瘤又称von Hippel病，常发生在视网膜或视盘，为橘红色球形瘤体，滋养动脉粗大，引流静脉充盈，眼底荧光造影见瘤体迅速被荧光素充盈，瘤体渗漏可引起黄斑渗出视网膜脱离。如视网膜血管瘤同时伴有中枢神经系统的毛细血管母细胞瘤则称为脑视网膜血管瘤病（von Hippel-Lindau disease，VHL病），为一种遗传性疾病。中枢神经系统的毛细血管多位于幕下，以小脑多见。

视网膜血管瘤病（retinal angiomatosis）为斑痣性错构瘤病之一，von Hippel于1895年和1911年先后两次从临床角度及病理角度首先报道。故又称为von Hippel病。1926年Lindau从病理角度证明视网膜血管瘤病为全身血管瘤病的一部分，其中以小脑血管母细胞瘤最为多见，其次为延髓、脊髓、肾上腺、胰腺、肾、肝、附睾及卵巢等器官的肿瘤及囊肿。视网膜血管瘤如合并中枢神经系统或其他器官病变者，称为von Hippel-Lindau病（VHL病）。有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病，亦有与之相反者。von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期，病因不明，可能为外胚叶发育不全或为一种中胚叶起源的肿瘤。本病为常染色体显性遗传疾病，其基因缺损的部位已被定位在第三号染色体上，子代约有50%的发病可能。

男女均可受累，男性稍多，年龄多在20～50岁。单眼或双眼发病，双眼发病者约占30%～50%。有家族遗传性，约1/5病例有家族史。

临床上一般将本病分为五期：

可见小血管瘤或毛细血管扭聚成团，有时因瘤体较小，在检眼镜下不易发现，但通过荧光血管造影可以发现小动脉与小静脉之间的毛细血管网出现微小的血管瘤。

多在视网膜颞侧，受累的视网膜动脉及静脉怒张、迂曲，循其血管走行至周边部，可见此动静脉连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，瘤体红色，呈圆形或卵圆形，此时由于血管瘤多局限于周边部，患者多无自觉症状。

血管瘤处及其附近有局限性水肿和渗出，可伴有出血，由于血管瘤渗漏使瘤体表面和周围的视网膜呈灰白色混浊，病程日久，渗出液中水分被吸收，脂质沉着，血管周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出，当渗出波及黄斑部时，患者视力会明显减退。

随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。患者有明显视力减退及视野缺损症状。

病变继续发展可引起继发性青光眼、葡萄膜炎、白内障或眼球萎缩，致视力完全丧失。

CT和MRI平扫多难以发现异常征象，偶尔可表现为视网膜小结节影，增强扫描有时可表现为视网膜的小结节状异常强化影，由于患者常合并视网膜脱离，视网膜小结节难以发现；如CT或MRI发现同时伴有小脑血管母细胞瘤即可确诊（图2-59）。

本病初期有时瘤体较小，检眼镜不易发现，荧光血管造影可以诊断。当进入第二期后血管瘤已很明显，根据其临床表现及检查所见即可诊断，本病应与下列疾病鉴别。

为先天性动静脉的直接吻合，动静脉均粗大迂曲且形成藤蔓状纠缠在一起的血管，但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。

多位于眼底后极部视盘周围。视网膜血管显示正常，且荧光血管造影所见也完全不同。

本病的表现与von Hippel-Lindau病非常相似，但此病无粗大、迂曲的视网膜血管，单眼发病，无家族史及颅内或其他器官病变。

对本病的诊断应留意脑部是否同时也有病变，以除外VHL病等。

是眼球少见肿瘤，其MRI T ₁WI呈高信号，T ₂WI呈等信号，增强检查可见强化。增强后的脂肪抑制技术有利于肿瘤形态和边界的显示。其信号表现与黑色素瘤相似，易误诊为黑色素细胞瘤。

临床上少见，可以为全身淋巴瘤的一部分或单独发生在虹膜睫状体，肿瘤呈浸润性生长，容易累及局部结构，因而临床上常具有病程短、进展快、肿瘤形状不规则以及邻近结构破坏等特点。CT显示肿块为中等密度。MRI显示T ₁WI和T ₂WI均为中等信号。

病变体积多较小，范围多局限在睫状体内，与邻近结构融合或紧邻，但并不破坏相应的结构。CT和MRI显示为软组织结节影，特征性不明显。

是指起源于睫状体色素上皮的良性肿瘤，罕见，主要发生于成年人，常表现为结节状、缓慢生长的棕黑色肿物，瘤体由立方状或低柱状良性细胞形态的色素上皮组成，肿瘤内含较多黑色素，在MRI上肿瘤呈短T ₁、短T ₂信号，增强后呈中度强化，与恶性黑色素瘤表现相似，较难鉴别。

淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，多发生于淋巴结内，也可始于淋巴结外的其他部位，以无痛性进行性淋巴结肿大为其典型表现。眼部恶性淋巴瘤以眼眶内最多，单纯眼睑恶性淋巴瘤少见。主诉多为无痛性肿块，少数为眼睑肿痛。部分患者可出现全身淋巴结肿大及眼眶骨质破坏。CT可表现为眼睑的软组织密度结节或肿块影（图2-60）。MRI多为长T ₁、长T ₂结节或肿块状信号影，分界多欠清晰。

结膜黑色素瘤在临床上比较少见。结膜黑色素瘤是恶性程度较高的肿瘤，主要发生于成年人，较少发生于儿童。肿瘤可发生于结膜任何部位，最多见于穹隆部、内眦部或外眦部结膜，较少发生于角膜缘及睑结膜。有些肿瘤为弥漫性或多灶性结膜黑色素性肿物。临床病史较短，生长较快呈灰黑色或灰红色结节状，也有些病例可表现为无色素性结膜肿物。由于眼睑结膜下基质比较致密、睑结膜内面与眼球相接触的原因，睑结膜黑色素瘤通常呈扁平状、浸润性生长，可侵及睑板，也可累及睑缘皮肤。球结膜黑色素瘤通常呈结节状生长。穹隆部、内眦部和外眦部结膜下组织比较疏松，瘤细胞容易侵犯眼眶前部组织。其术后较容易复发、出现局部和全身转移，预后较差。CT和MRI可显示为眼睑部的肿块或结节影（图2-61）。