第二节 铁代谢障碍性贫血
铁是人体必需的微量元素,是合成血红蛋白的重要原料,也是红细胞的重要组成成分,铁还参加体内很多重要的生物化学过程,因此铁缺乏或利用障碍时,可以导致血红蛋白合成不足,引起贫血,并造成组织细胞的多方面功能紊乱。
一、缺铁性贫血
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是由于人体对铁的需要量增加和(或)铁的吸收减少而导致体内储存铁耗尽,不能满足正常红细胞合成血红蛋白所需要的铁而引起的贫血。
1.血象
缺铁早期常无贫血,随着缺铁加重,可出现明显的小细胞低色素性贫血,即典型的IDA。
(1)RBC、HGB:
①轻、中度贫血:HBG浓度明显降低,RBC计数仍可在正常范围,但MCV、MCH、MCHC明显低于正常。镜下可见红细胞大小不等,以小细胞为主,中心淡染区扩大,可见环形红细胞,也可见椭圆形、靶形及形状不规则的低色素红细胞(图2-25)。②重度贫血:RBC计数减低,镜下环形、椭圆形、异形红细胞更多见(图2-26)。
(2)网织红细胞:
可正常、降低或轻度增高。
(3)WBC和血小板:
WBC计数和各类细胞比例有时会受病人的原发疾病影响(如钩虫病引起的缺铁时,嗜酸性粒细胞多见),但形态大致正常,血小板计数一般正常。
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图2-25 lDA血象
成熟红细胞大小不均,中心淡染区扩大,小环形红细胞多见
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图2-26 lDA血象
环形、椭圆形、畸形红细胞多见
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图2-27 lDA骨髓象(×100)
骨髓增生明显活跃
2.骨髓象
骨髓增生活跃或明显活跃(图2-27),粒红比值降低。红系增生明显,以中、晚幼红细胞为主,中幼红细胞核染色质块状致密深染,胞质量少、边缘常不规则,着色偏蓝;晚幼红细胞胞核固缩深染,结构不清晰,因血红蛋白合成不足,胞质呈嗜多色性,边缘不整,常呈锯齿状或如破布。幼红细胞表现为核质发育不平衡,即“核老质幼”的特征(图2-28~图2-31)。成熟红细胞形态同外周血。粒系细胞相对减少,各阶段间的比例及形态大致正常(图2-32)。淋巴细胞、单核细胞、巨核细胞各阶段数量及形态大致正常,血小板无明显改变。
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图2-28 lDA骨髓象
红系增生明显,中幼红胞质量少,偏蓝,边缘不整,可见大小不一的环形红细胞
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图2-29 lDA骨髓象
以中、晚幼红细胞为主,晚幼红细胞胞体较小,胞核小而致密、浓染。胞质量少、边缘不规则,呈嗜多色性
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图2-30 lDA骨髓象
红系增生活跃,箭示红系分裂象,成熟红细胞呈低色素表现
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图2-31 lDA骨髓象
中央为幼红细胞造血岛,巨噬细胞周围均为中、晚幼红细胞,幼红细胞呈“核老质幼”改变
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图2-32 lDA骨髓象
粒系细胞数量减少,各阶段细胞形态无明显改变
3.细胞化学染色
随着缺铁逐渐加重,细胞外铁减少或消失(图2-33);细胞内铁减少或缺如,铁颗粒变小淡染(图2-34)。
二、铁粒幼红细胞贫血
铁粒幼红细胞贫血(sideroblastic anemia,SA)是由于不同原因所致的一组贫血综合征。其特征是血清铁和血清铁蛋白增高,细胞铁染色可见大量环形铁粒幼红细胞。SA按病因可分为遗传性和获得性两大类,后者又分为原发性和继发性两类。原发性SA见于MDS,继发性SA通常由药物和毒物引起,也可见于免疫性疾病、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等。
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图2-33 lDA骨髓铁染色
细胞外铁阴性
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图2-34 lDA骨髓铁染色
中、晚幼红细胞内未见铁颗粒,细胞内铁阴性
1.血象
病因不同,血象特征也不同。RBC计数、HBG浓度不同程度减低,红细胞可具有双形性(正细胞或大细胞伴小细胞低色素)(图2-35)。成熟红细胞大小不均,异形红细胞、嗜多色性红细胞、点彩红细胞易见。WBC计数一般正常,获得性SA可见中性粒细胞颗粒过少、Pelger-Huët样畸形及少量幼粒细胞(参见MDS)。血小板计数一般正常或减低。
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图2-35 SA血象
成熟红细胞大小不一,形态不整
2.骨髓象
病因不同骨髓象表现也不一样,原发性SA表现为MDS特征,骨髓增生活跃(图2-36),红系明显增生,幼红细胞形态异常(图2-37),可见巨幼样变、双核、核固缩、胞质偏蓝或有空泡,成熟红细胞大小不一。粒系细胞相对减少,也可见病态造血。巨核细胞一般正常。
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图2-36 SA骨髓象(×100)
骨髓增生活跃
3.细胞化学染色
细胞内、外铁均明显增加,铁粒幼细胞增多(可达80%~90%),可见环形铁粒幼红细胞(图2-38)及含有铁颗粒的成熟红细胞。
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图2-37 SA骨髓象
幼红细胞大小不一,可见核碎裂(红箭)、核固缩及H-J小体(蓝箭)等。成熟红细胞呈低色素特征
![](https://epubservercos.yuewen.com/261748/17735531307714306/epubprivate/OEBPS/Images/P2-38_2999.jpg?sign=1738999784-sDEpC1WCc1xBQo4YoW4gJP9doAirsGcZ-0-212884c1ca5d6561eef7713f0698001e)
图2-38 SA骨髓铁染色
箭示环形铁粒幼红细胞