治疗

急性期应及时给予补液、纠酸等对症处理，解除发热、感染等诱发因素，静脉输入葡萄糖、左卡尼丁以减少蛋白质持续分解、保证热量供应，同时补充肉碱，促使患者体内蓄积的酸性代谢产物排出。病情缓解后应适当限制蛋白质摄入量，予高热量、低脂肪饮食，少量多餐，避免饥饿并口服补充左旋肉碱。另有研究报道，胰岛素对BKD患儿非糖尿病性酮症酸中毒的治疗确切有效。