案例8 髓母细胞瘤

【病例介绍】
患者,女,12岁。主诉行走不稳2个月。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见:
小脑上蚓部可见团块状影,T 1WI呈稍低信号,T 2WI呈稍高信号,T 2FLAIR稍高信号,DWI高信号,明显强化;其内可见斑片状异常信号影,T 1WI呈低信号,T 2WI呈高信号,T 2FLAIR低信号。第四脑室扩大,脑干及双侧小脑半球受压变形。双侧侧脑室扩张。小脑扁桃体下移。(图1-8)
图1-8 髓母细胞瘤
A. T 2WI横断位;B. T 1WI横断位;C. T 1WI矢状位;D. DWI;E. MR增强扫描横断位;F. MR增强扫描矢状位
【可能的诊断】
A.髓母细胞瘤
B.星形细胞瘤
C.转移瘤
D.室管膜瘤
E.小脑发育不良性神经节细胞胶质瘤
正确答案:髓母细胞瘤
髓母细胞瘤
【概述】
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤。瘤体血供丰富,细胞密集,质地较脆。
【影像诊断思路及要点】
(一)临床特点
好发于5~15岁的儿童,多见于小脑蚓部,易阻塞第四脑室引起梗阻性积水;成人少见,多位于小脑半球的背侧面。最常见症状为头痛、呕吐、步态不稳及视力减退等。病程发展快,术后易复发,对放疗较为敏感。
(二)影像诊断要点
主体T 1WI呈稍低信号,T 2WI及T 2FLAIR稍高信号,DWI高信号,增强后明显强化,典型者呈“小囊大结节”征象;占位效应明显,边界清楚,瘤周水肿较轻,出血和钙化少见。
(三)鉴别诊断
1.室管膜瘤
起源于第四脑室底部,可沿四室侧孔或正中孔生长,一般不累及上蚓部。钙化多见,可发生囊变、坏死、出血,DWI信号一般无弥散受限。
2.星形细胞瘤
儿童最常见的颅后窝肿瘤。85%为毛细胞型。多起源于小脑蚓部或小脑半球,表现为单一大囊合并壁结节。
3.转移瘤
常多发,信号、分布多样,偶可与髓母细胞瘤混淆;多见于中老年人,依据原发瘤病史支持诊断。
4.小脑发育不良性神经节细胞瘤
是罕见的良性小脑病灶,多见于成人,病灶位于小脑皮质。常与Cowden综合征伴发(常染色体显性遗传性疾病,以黏膜病灶,系统性错构瘤,高发乳腺、甲状腺、泌尿生殖器的恶性疾病为特征)。MR平扫特征表现为小脑半球边界清晰的“纹状”病灶,增强后无强化。
【小结】
本例病灶位于小脑蚓部,第四脑室受压变小,病灶实性部分信号有特点,T 1WI呈稍低信号,T 2WI呈稍高信号,T 2FLAIR稍高信号,DWI高信号,明显强化,反映了髓母细胞瘤的病理特点,即肿瘤细胞密集,胞质少,核大。室管膜瘤、星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤没有上述信号特点。