第三节 ABO常见的疑难血型表型

一、过客淋巴细胞综合征

过客淋巴综合征常发生在ABO血型不合的实体器官移植患者体内,常在移植后5~16天发生,表现为免疫介导的急性溶血反应,严重者会导致患者死亡,多数情况下,溶血反应严重程度较小,如果及时判断和处理即可治愈(参见第三篇第十章第六节过客淋巴细胞综合征案例分析)。

二、多重凝集

细胞感染或病毒感染能使红细胞表面隐藏的T抗原暴露,而由于大多数的人血浆中都具有抗-T的存在,所以会有多重凝集的现象发生,不过人源抗-T不稳定,血清放久后会丧失抗-T的活性,所以要检测T抗原,需要使用新鲜血浆。患者发生多重凝集时,其血清中无抗-T存在,所以自身对照仍呈阴性反应。
多重凝集影响正定型,常造成正定型假阳性凝集。多重凝集不影响反定型,可以使用新鲜AB型抗筛阴性血浆或者使用研磨花生凝集素来区分鉴定(参考本书第三篇第十章第十节“多重凝集T抗原活化血型案例分析”及第四篇第十四章第五节活化T抗原测定实验“标准操作规程”)。

三、急性髓系白血病造成抗原减弱

A/B抗原和H抗原从红细胞表面丢失在恶性血液病患者体内经常发生,有的患者可能只丢失A/B/H抗原,但也有同时丢失A/B抗原及H抗原的患者,有的AB型患者只丢失A抗原不丢失B抗原,有的AB型患者丢失A或B抗原,但H抗原明显增强。
这种髓系血液疾病造成的抗原减弱,也可能呈现混合视野类似A 3或B 3的反应格局,或者A/B抗原完全丢失,反定型仍保持原来血型的反应格局,如果患者连H抗原也丢失,会呈现和类孟买型相似的血型反应格局。这种类似A 3或B 3的血型格局大多是先前抗原未减弱的正常A/B型红细胞和抗原衰减后类似O型新鲜红细胞混在一起的现象,这种血型反应格局和A 3/B 3亚型的血型格局用亲和力试验来区分,弱亲和力是A 3/B 3血型的表现,但髓系血液病抗原减弱的混合视野,其亲和力仍正常。
A/B抗原伴随H抗原的减弱,使用抗-H试剂(植物凝集素或单克隆抗-H试剂)测试H抗原时,依试剂操作说明室温孵育后再增加半小时,通常髓系血液病的H抗原减弱仍可以测出阳性凝集反应,但类孟买血型的H抗原无法测出阳性凝集反应(可参考本书第三篇第九章第四节类孟买 “血型案例分析”)。

四、冷凝集素综合征

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在30℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原,发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发绀,可伴有较轻的溶血。
在体外,抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0~4℃,在37℃或32℃以上的温度,抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分离,症状迅速消失。该综合征可以特发,也可继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。

五、冷同种抗体造成反定型假阳性

冷反应同种抗体,如IgM的抗-E、抗-D、抗-Le a、抗-Le b、抗-M、抗-P1、抗-Mi a等都可能是冷反应的同种抗体,当反定型红细胞也带相关的抗原时,这些冷反应同种抗体会造成反定型的假阳性,造成ABO血型正反定型不符。国家食品药品监督管理总局(China Food and Drug Administration,CFDA)针对国产试剂规范,要求若反定型细胞无法使用Rh阴性的反定型细胞,必须使用三组混和同型(A型或B型)红细胞及一组O型反定型细胞,目的就是要能查出这种冷反应性的同种抗体。这几种冷反应性的同种抗体,除了抗-D及可能含有抗-M抗体,混合三组红细胞,可能会含有不同型的抗原[E+及E-抗原,Le(a+)及Le(a-)混合],所以当发现反定型中出现混合视野的凝集,很可能是冷反应性的同种抗体造成的。冷反应同种抗体是混合视野,而冷凝集素是强3+~4+且没有混合视野的凝集。

六、异血型骨髓移植的ABO血型

一般骨髓干细胞移植从移植日起约2~12周血型会从混合视野到供髓者血型渐进转换,也偶见部分案例经移植后长期供者及受者干细胞仍同存于同一个体的混合视野情形。
一般异血型干细胞骨髓移植的血型转换原则:正定型大多会转换为供者正定型,反定型若受者抗体和供者抗体相拮抗则会逐渐代谢消失,但若没和供者抗原拮抗则会继续保留,仅有少部分的异血型干细胞移植后会产生受者原未存在的反定型抗体。如受者为O型,供者为A型干细胞,移植成功后反定型的抗-A抗体消失,反定型转换成A型格局;但若受者为A型,供者为O型,移植后反定型仍只存在抗-B抗体,仅有极少数案例反定型会多出来抗-A抗体。详细骨髓干细胞移植的正反定型格局变化见表3-3。
表3-3 骨髓干细胞移植的正反定型变化格局
注:以4+表示正定型完全移植成功后凝集强度;以3+表示反定型
骨髓干细胞移植输红细胞或血小板的血型选择,可参考表3-4。
表3-4 ABO血型不合以及处于不同移植阶段HSCT受者的输血支持
注:由于AB型血小板的保质期短,库存有限,可能并不能按照表中的推荐提供完全匹配的ABO型血小板产品。因此,输血科(血库)可考虑提供小体积的ABO不匹配的血小板,或减少血浆含量的血小板,或低效价抗-A/抗-B的血小板