第一章 神经疾病的病史及检查
Neurologic History and Examination

(王化冰)

神经科医生应始终重视采集详细准确的病史,以及进行全面的神经系统检查,这是神经系统疾病临床定位诊断与定性诊断的基础和依据。应熟悉和掌握筛查性神经系统检查及对昏迷患者进行神经系统检查的基本功。

1.神经系统疾病病史采集的重要性及遵循的原则是怎样的?

2.神经系统疾病的常见主诉及其临床意义是怎样的?

3.神经系统疾病现病史的描述应包括哪些方面?

4.神经系统疾病患者进行全身体格检查的意义何在?

5.临床应如何进行筛查性神经系统检查?

6.昏迷患者临床检查的目的和可能提供的信息是什么?

7.临床应如何对昏迷患者进行神经系统检查?

1.神经系统疾病病史采集的重要性及遵循的原则是怎样的?

详尽全面的病史经常是获取疾病关键性信息的来源,是诊断神经系统疾病的基础。神经科医生应耐心询问和倾听患者或家人,善于与之交谈和沟通,养成床边记录习惯,以便收集详细准确的病史。

(1)病史采集的重要性:

神经系统疾病的病变定位信息主要来自神经系统检查,但病史也经常提供线索。如一例癫痫患者起病时头转向左侧,随之左手抬举和左上肢抽动,提示病灶位于右侧半球运动皮质,而神经系统检查正常,可见该患者所有的定位诊断信息均来自病史。临床遇到右侧轻偏瘫和失语的患者,如突然发病可能提示卒中,而隐袭发病或缓慢进展常提示脑肿瘤。换言之,神经系统检查常提示病变部位,而病史可能提供病因,神经科医生必须了解这一神经疾病诊断思路。

(2)遵循客观、真实和准确的原则

1)患者本人叙述病史,须由了解发病情况的家人加以确认;如患者因意识障碍、精神症状及认知障碍不能叙述,可由亲属代述,家人叙述的病史应来自亲身观察、他人目睹或他人耳闻等。

2)医生应详细描述病情进展,包括起病状态、首发症状、进展经过及当前主要症状等,始终引导患者描述疾病进展过程。如一年轻患者突发剧烈头痛伴呕吐,随即意识障碍,数分钟后意识恢复,高度提示蛛网膜下腔出血。另如颅脑外伤患者伤后先有短暂昏迷,数分钟或数小时后意识障碍好转,但由于硬膜外血肿形成可再度昏迷。

3)准确理解患者表述的真实含义,如患者主诉“头晕”可能指持续的真性眩晕,或指与变换体位有关的短暂性眩晕发作,或指忽悠或不稳定感等,其临床意义不同;患者主诉“麻木”可能指“感觉丧失”或“无力”等,也要仔细分辨。

4)病史切忌片面地局限于神经系统,忽略全身或其他系统状况,需关注系统性疾病对当前神经疾病的影响或是否有因果关系;不应忽视阴性症状,它可能对确诊或排除某些疾病有意义。

5)记录既往史、家族史及社会史等。既往史包括先前的疾病或危险因素,如突发严重偏瘫患者,高血压病史常提示脑出血或脑梗死;风湿性心脏病伴心房颤动史可能提示脑栓塞。家族史或遗传病史可为诊断提供重要线索。社会史包含患者教育背景和职业史,吸烟、饮酒、使用违禁药物或接触毒物等可提供危险因素线索,冶游史提供HIV感染或梅毒风险等。

2.神经系统疾病的常见主诉及其临床意义是怎样的?

主诉是患者就诊的主要原因和表述的主要症状,通常用一个短语概括疾病的主要症状和发病时间。主诉必须准确理解和传达症状的含义,是引导疾病评估和确诊的指南。神经系统疾病的常见主诉包括。

(1)意识改变:

如对外界刺激无反应,必须通过检查确定意识障碍的程度;意识模糊可能包括记忆受损、误判、计算力差、理解或生成语言困难、人格改变等,或是某些的组合,如举一个实例可能对准确表述有帮助。

(2)头痛:

部位、性质、持续或发作性、先兆及伴发症状等均可能揭示病因,如一侧颞部搏动性头痛或双颞部交替性头痛伴有先兆常提示偏头痛,如头痛因咳嗽、喷嚏、屏气、用力、排便等加重提示颅内压增高。

(3)头晕和眩晕:

头晕常见全脑灌注量降低或为心因性;眩晕是自身或环境运动错觉,是前庭系统病变所致,注意是否为发作性或与变换体位有关。

(4)无力:

常指肌力减弱或瘫痪。突发轻偏瘫伴失语症提示脑卒中;轻截瘫伴尿便障碍常见于脊髓疾病;多发性神经病表现为四肢远端无力;重症肌无力常见眼外肌或颅神经支配肌、四肢近端肌无力,无力呈斑片状分布、晨轻暮重;肌无力伴肌萎缩提示下运动神经元病变。

(5)麻木:

通常指感觉缺失、感觉减退及感觉异常等,需确定痛温觉、触觉及深感觉缺失、完全性或分离性感觉缺失等;感觉异常如针刺感、蚁走感、痒感、电击感、沉重感及束带感等,感觉异常范围常有定位意义。

(6)疼痛:

应注意部位、性质、规律及伴发症状,如局灶性、放射性(如根痛)或扩散性(如牵涉痛)等,可为病因诊断提供依据。

(7)视物模糊:

应确定为视力下降、一过性黑矇、偏盲、视野缺损或盲点,或因动眼、滑车及展神经麻痹导致复视,或因屈光不正、眼球震颤所致。

(8)震颤及不自主运动:

应确定为静止性如帕金森病,动作性如特发性震颤,意向性如小脑病变,以及舞蹈症、手足徐动症等。

(9)发作性症状:

常见抽搐或癫痫发作,确诊通常根据反复发作史、可靠目击者提供的发作过程及表现的描述、发作后进入昏睡或意识模糊状态、EEG显示痫性放电及视频脑电监测证实等。其他发作症状包括晕厥、偏头痛、痛性痉挛、肌阵挛等。

(10)精神障碍:

典型如幻觉、妄想及行为异常,也包括抑郁、焦虑、紧张、惊恐及强迫等,常伴睡眠障碍和躯体症状,可见于脑病变和精神疾病。

3.神经系统疾病现病史的描述应包括哪些方面?

现病史是病史中最重要部分,可纵览疾病的全貌,为临床分析、诊断提供重要信息。现病史的描述包括:

(1)起病情节:

描述发病时间、起病急缓、发病前致病因素和诱因等。急性起病常见于脑血管事件、炎症、创伤等;慢性起病常见于肿瘤、变性疾病、遗传代谢性疾病。起病状态和速度是脑卒中定性诊断的重要线索,脑出血多在活动中起病,神经功能缺失症状如轻偏瘫、失语等常在数十分钟至数小时达到高峰;脑梗死常在睡眠或安静状态发病,神经功能缺失约在10小时至1天达到高峰。如心房颤动患者突发完全性卒中,症状在一两分钟达到顶峰常提示脑栓塞。

(2)疾病首发症状:

可能提示病变的主要部位,为定性诊断提供线索。如年轻患者突发剧烈全头痛,伴一过性意识丧失,检查无肢体瘫痪、颈项强直、克氏征阳性,常提示蛛网膜下腔出血;若高血压患者突发剧烈后头痛,伴剧烈呕吐,无肢体瘫,检查强迫头位,常提示小脑出血。

(3)疾病演变及病程:

包括患者自出现症状到病情加重、复发、缓解或消失的过程,症状加重与缓解的原因,各种症状出现的时间顺序,既往诊治经过及疗效等。重点描述发病突发或隐袭,病程进行性加重、短暂发作或复发-缓解等,对疾病定性诊断至关重要,并可能指导治疗及判断预后。

(4)症状体征:

通常是神经系统疾病定位诊断的依据。病史提供的症状是在神经系统检查时需要重点关注的体征,需要注意分析症状之间的内在联系。

(5)全身伴随症状:

精神、饮食、睡眠、体重变化等,需要注意与神经系统症状的可能联系。

4.神经系统疾病患者进行全身体格检查的意义何在?

神经系统疾病患者不能只做神经系统检查,必须做全身体格检查,原因是:

(1)全身体格检查可能提示神经系统疾病的病因线索。例如,一般检查如发热可能提示中枢神经系统感染如脑膜炎等,低体温见于酒中毒、镇静药中毒、低血糖及韦尼克脑病等;呼吸急促见于肝性脑病、败血症及水杨酸中毒,呼吸抑制见于镇静药中毒,呼吸深快或暂停见于代谢性脑病,长吸气、丛集性或共济失调性呼吸提示脑干病变;体重迅速减轻需注意恶性病变如肿瘤的可能;高血压、缺血性心脏病及风湿性心脏病是缺血性卒中的重要危险因素,心律失常特别是心房颤动常是脑栓塞的原因,糖尿病是导致脑动脉硬化症和卒中的重要危险因素,可合并多发性神经病;角膜色素(K-F)环提示Wilson病;突眼见于甲状腺功能亢进、眶或眶后占位及海绵窦血栓形成等;发热、意识模糊及精神症状患者发现口唇疱疹可能指示为单纯疱疹性脑炎;生殖器溃疡合并脑干病变可能提示为神经白塞病。

(2)全身体格检查可发现系统性疾病导致的神经系统并发症。例如,呕血、黄疸及腹泻患者伴意识模糊状态应考虑肝性脑病的可能;瘀点或瘀斑可能提示特殊感染或凝血功能异常;发热、头痛、颈项强直呕吐及颈项强直患者如伴有中耳炎,应考虑细菌性脑膜炎的可能;甲状腺功能减低可能导致昏迷、痴呆或共济失调等。

5.临床应如何进行筛查性神经系统检查?

神经系统检查包括意识水平、精神状态、脑神经、运动功能及反射系统、感觉功能及脑膜刺激征等。住院患者应做全面的神经系统检查,通常需费时20~30分钟,因此门诊医生可根据患者的主诉进行有针对性的筛查性神经系统检查。

(1)意识水平:

意识水平正常患者表现清醒、反应敏捷;意识水平降低患者表现轻度嗜睡、昏睡甚至昏迷,或出现意识模糊状态、谵妄等。

(2)精神状态:

观察患者警觉水平,测试患者语言表达流利性、理解能力、复述和命名,包括回答简单问题、自发语言、复述,嘱患者执行简单指令如闭眼、张嘴、举手等,测试短期记忆、计算力等。

(3)脑神经

1)视神经:

询问患者视力情况,如有明显视力障碍可测试眼前指数、眼前手动及光感,检查瞳孔及光反应,采用对诊法粗略测试视野。

2)动眼、滑车及展神经:

观察眼外肌运动功能,如两眼裂是否对称、有无睑下垂、斜视或同向偏斜;令患者向内、向外、外上、外下、内上、内下等6个主要凝视方向协同活动眼球,观察有无复视和眼球震颤。观察瞳孔光反射,包括直接光反射和间接光反射,以及集合反射。

3)三叉神经:

用针刺和音叉发凉的表面在眼支、上颌支和下颌支分布区分别测试痛温觉,并两侧比较;用细棉絮轻触角膜外缘测试角膜(瞬目)反射。

4)面神经:

嘱患者做睁闭眼、皱眉、示齿、鼓腮、吹哨等动作,观察额纹、眼裂、鼻唇沟和口角是否对称,区别主要影响对侧面下部的中枢性面瘫与面上下部均受累的周围性面瘫。询问患者味觉有无改变。

5)位听神经:

包括听神经和前庭神经。听力检查可通过在距耳约5cm处捻搓拇指与食指粗略测试,或用音叉进行Rinne试验(外听道气导与骨导比较)及Weber试验。前庭功能检查可用Dix-Hallpike手法诱发眩晕及眼震。

6)后组脑神经:

舌咽、迷走神经检查可询问患者有无吞咽困难、饮水呛咳及声音嘶哑,令患者张嘴说“啊”观察软腭抬举,用棉签检查咽反射。副神经检查可嘱患者做双侧转头和耸肩动作,可施加阻力测试两侧肌力。舌下神经检查有无舌肌萎缩、肌束震颤和伸舌偏向同侧。

(4)运动功能及反射系统

1)检测肌力加以分级:5级正常,4级肌力减弱但可对抗重力与阻力,3级可对抗重力,2级可水平移动,1级可见肌收缩,0级完全瘫痪。

2)检测肌张力:张力增高包括折刀式强直,见于锥体系病变;齿轮样、铅管样强直,见于帕金森病;张力减低常见于小脑病变。

3)观察有无肌萎缩、肌束震颤、肌阵挛及不随意运动等;观察有无共济失调,可测试指鼻试验、跟膝胫试验;观察站姿、步态异常,检查闭目难立征等。

4)反射:比较两侧肱二头肌、肱三头肌、股四头肌、跟腱反射及跖反射,浅反射检查腹壁反射、提睾反射,以及病理反射巴宾斯基征。

(5)感觉功能:

检查浅感觉如痛温觉、轻触觉,深感觉如位置觉、振动觉及复合感觉(定位觉、实体觉、两点辨别觉、图形觉等),应耐心细致,左右对比、近远端对比。

(6)脑膜刺激征:

包括颈项强直、克氏征、布氏征。

6.昏迷患者临床检查的目的和可能提供的信息是什么?

意识是由网状激活系统的活动维持,它在每侧脑干上行进入丘脑,广泛投射到大脑皮质,维持皮质的兴奋性和清醒状态。熟悉对昏迷患者的检查是非常重要的,是及时诊断及成功治疗的前提。

(1)检查的目的:

是确定中枢神经系统受损的水平,是引导病情分析的主要依据,可能为疾病定位提供有用的证据。检查包括呼吸状态、瞳孔光反射、眼外肌运动和运动检查等。

(2)检查可能提供的信息:

通常三种解剖结构病变可导致意识障碍和昏迷,包括原发性脑干病变阻断双侧网状激活系统,大脑占位病变伴向下的脑干受压引起脑疝以及双侧大脑皮质受累。检查可确定昏迷的中枢神经系统病变部位。

1)原发性脑干病变:

通常发现局灶性神经体征,包括动眼神经、展神经麻痹,面神经及后组脑神经病变,以及双侧肢体瘫痪等。例如,采取玩偶头手法或冰热水试验发现一个眼球不能内收可确定动眼神经麻痹。

2)脑疝综合征:

如昏迷患者出现一侧瞳孔散大及对光反射消失提示颞叶钩回疝,患者的意识状态和神经体征呈进行性进展,或称为首尾性恶化(rostrocaudal deterioration),是指病情进展是由于脑干自上端向下端扩展。

3)双侧半球综合征:

表现为弥散性神经功能受损,可因代谢性或结构性病变所致。代谢性病变如药物过量、尿毒症或肝衰竭,结构性病因多为双侧脑卒中、外伤或低氧-缺血性损伤等。

7.临床应如何对昏迷患者进行神经系统检查?

昏迷患者处于不能被唤醒的无反应状态,许多检查完全不能进行,因此应首先检查生命征象,检查颈项强直、血管杂音、心肺及腹部、皮肤和肢端等。从昏迷患者极其有限的检查中仍可获得大量信息,包括瞳孔光反射、头眼反射或眼前庭反射,以及对疼痛的运动反应等。熟悉这些检查方法,有时仅需几分钟就可以完成检查。

(1)瞳孔光反射:

用电筒从侧面照射瞳孔,两眼分别进行。针对昏迷的患者,一侧瞳孔散大及对光反射消失提示动眼神经麻痹,常见于颞叶钩回疝综合征(uncal herniation syndrome)、后交通动脉瘤等;如向下的压力靠内侧或两侧较平衡时,患者出现昏迷而不发生动眼神经麻痹,称为中心疝综合征(central herniation syndrome)。两个瞳孔对称地处于中间位,无光反应,如双侧瞳孔散大固定多提示中脑受损、缺氧和阿托品中毒等;如双瞳孔针尖样缩小,提示脑桥被盖部损害,常是脑桥出血的特征性表现。

(2)头眼反射(oculocephalic reflexes):

又称为玩偶头试验(doll head test)。检查者两手持昏迷患者头部向左侧及右侧快速转动90°时观察眼球运动,清醒患者可抵抗这种刺激,保持两眼直视前方。如两眼共轭地向转头的相反方向移动称为阳性,常见于大脑半球弥漫性病变导致昏迷;此反射消失常提示下位脑干病变。脑死亡时该反射消失,合并颈椎外伤的患者不宜做此试验。

(3)前庭眼反射(oculovestibular reflexes):

也称为冷热水试验(ice water caloric test)。首先视诊耳道确认鼓膜完整,用注射器向一侧外耳道注入2~3ml冰水,清醒患者会引出眩晕和眼球震颤,如不出现眼球震颤表示前庭眼反射消失。出现两眼向冰水侧强直性同向运动提示半球弥漫性病变,脑干功能正常;在头眼反射正常的昏迷患者,每侧耳冰水试验前庭眼反射保留意味着脑干完整。

(4)运动检查:

包括视诊肌肉容积和紧张性、肌力测试。可观察患者对伤害性刺激如压眶、按压胸骨、挤捏上肢或大腿内侧等的反应,如患者对疼痛刺激无反应提示昏迷。

(5)呼吸功能评估:

在早期昏睡期呼吸可能是正常的;如出现潮式呼吸,表现渐强渐弱型呼吸伴呼吸暂停,再次出现呼吸渐强渐弱,可能提示半球病变导致颅内压增高;如潮式呼吸转变成快速规律型,称为中枢神经源性过度换气,这种变化可能看似平常,但提示中脑水平受损,是不可逆性脑干损伤即将来临的不祥预兆;如呼吸类型再次变得不规律,出现共济失调性呼吸,提示脑功能障碍向脑干下部扩展,是导致呼吸完全停止和濒死的指征。