37　多系统萎缩临床路径

（2016年版）

一、多系统萎缩临床路径标准住院流程

（一）适用对象
第一诊断为多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）。
（二）诊断依据
根据2008年美国神经病学学会修订的MSA诊断标准。
1.“很可能的”多系统萎缩（probable MSA）：
散发、进展性，成年（30岁以后）起病，并且具备以下特征：
（1）自主神经功能障碍：尿失禁（不能控制膀胱排尿，男性可伴勃起功能障碍）或卧位站立3分钟内收缩压下降≥30mmHg，或舒张压下降≥15mmHg。
（2）左旋多巴疗效欠佳的帕金森综合征（运动迟缓伴肌强直、震颤、或姿势不稳）；或小脑综合征（步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍）。
2.支持特征
①口面肌张力障碍；②不对称性颈项前屈；③严重脊柱前曲可伴Pisa综合征（严重脊柱侧弯）；④手或足挛缩；⑤吸气样呼吸；⑥严重的发音障碍；⑦严重的构音障碍；⑧原发或加重的打鼾；⑨手足冰冷；⑩强哭强笑；⑪肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
3.不支持特征
①典型的搓丸样静止震颤；②临床上明显的周围神经疾病；③非药源性幻觉；④发病年龄大于75岁；⑤共济失调或帕金森症状家族史；⑥符合DSM-IV痴呆诊断标准；⑦疑为多发性硬化的白质病变。
（三）治疗方案的选择
根据《中国多系统萎缩诊断和治疗专家共识》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，中华神经科杂志，2015年）并结合国外相关文献，确定治疗方案。
目前没有能够完全阻止病情进展的特效治疗，以对症治疗和支持治疗为主，包括症状性治疗、康复和护理照顾等。
1.一般治疗
应采用综合治疗，包括运动治疗、心理疏导、照料护理等，吞咽困难者应加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者应适当增加体疗或理疗，康复训练，避免跌倒等。
2.对症治疗
（1）运动症状的治疗
1）帕金森样症状：
复方左旋多巴（苄丝肼/左旋多巴、卡比多巴/左旋多巴）；金刚烷胺。
2）共济失调症状：
无有效药物。丁螺环酮可能有效。
3）肌张力障碍：
局部肉毒毒素注射治疗。
（2）非运动症状治疗
1）直立性低血压：
穿弹力袜、抬高床头10°～15°、盐酸米多君、屈昔多巴等。
2）膀胱功能障碍：
奥昔布宁、托特罗定、哌唑嗪和莫西塞利；尿潴留可间歇导尿。
3）男性勃起功能障碍：
口服西地那非或鞘内注射前列腺素治疗。
4）快速眼动期睡眠障碍：
小剂量氯硝西泮。
5）喘鸣或睡眠呼吸暂停：
持续正压通气或双向正压通气治疗。
6）抑郁或焦虑：
选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。
（四）参考住院时间
多系统萎缩是慢性病，短期住院日为14～21天。
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合多系统萎缩。
（临床诊断为“很可能的”多系统萎缩）。
2.有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）进入路径所需的检查
1.必需的检查项目
（1）卧立位血压。
（2）血常规、红细胞沉降率、尿常规、便常规。
（3）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）。
（4）心电图。
（5）肿瘤抗原标志物及胸腹CT。
（6）膀胱残余尿彩超。
（7）头颅 MRI。
2.选择检查项目
（1）甲状腺激素水平及甲状腺相关抗体、铜蓝蛋白、免疫全套（体液免疫和细胞免疫、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体）抗链“O”、维生素B 12、血和CSF自身免疫脑炎抗体检测（Hu-Yo-Ri，抗NMDA受体抗体等）。
（2）颈椎或腰椎 MRI。
（3）脑电图（EEG）；24小时动态心电图、动态血压监测。
（4）整夜睡眠呼吸监测。
（5）遗传性共济失调基因（SCA1，2，3，6，7等）筛查。
（6）脑脊液（CSF）：常规、生化、细胞学。
（7）叶酸尿流动力学检查。
（8）神经传导（常规、分段传导速度）和常规针肌电图及肛门括约肌肌电图。
（9）颅脑PET。
（10）根据肿瘤标志物进行相关筛查：选择行相应部位的超声检查、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查或骨穿。
（七）出院标准
1.病情稳定，暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（八）退出路径
当患者出现下述情况时，退出路径：
1.发现合并其他严重疾病，如恶性肿瘤等，转入相应路径诊治。
2.既往其他系统疾病加重而需要治疗，或发生严重并发症，需进一步治疗，由此延长住院时间，增加住院费用，患者转入相应临床路径。

二、多系统萎缩临床路径表单

适用对象：第一诊断为多系统萎缩
患者姓名：_______ 性别：____ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月____日 出院日期：_____年____月____日 标准住院日：14～21天
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