34　肌萎缩侧索硬化临床路径

（2016年版）

一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程

（一）适用对象
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS）。
（二）诊断依据
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。
1.隐袭起病，进行性加重的病程。
2.上下运动神经元共同受累的临床症状及体征。
3.肌电图检查提示广泛性神经源性损害。
4.除外其他相关疾病。
（三）治疗方案
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养或经皮胃造瘘。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.药物治疗
有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。
3.辅助呼吸治疗
根据病情可选择无创或有创辅助呼吸治疗
（四）标准住院日为14～21天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合肌萎缩侧索硬化编码。
2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间的检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规。
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）。
（3）心电图、肌电图（常规、节段运动神经传导速度测定）、头、颈椎或腰椎MRI。
（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。
（5）X线胸片或胸部CT。
（6）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物。
（7）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、维生素B 12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能。
2.选择检查项目
（1）如果肿瘤标志物升高，可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内镜。
（2）重金属中毒指标。
（3）胸椎 MRI。
（4）肌电图：重复神经电刺激。
（5）骨穿。
（七）出院标准
临床诊断明确，没有需要住院治疗的并发症。
（八）变异及原因分析
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。

二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单

适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化
患者姓名：_______ 性别：____ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月____日 出院日期：_____年____月____日 标准住院日：14～21天
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