31 多发性肌炎临床路径

(2016年版)

一、多发性肌炎临床路径标准住院流程

(一)适用对象
第一诊断为多发性肌炎。
(二)诊断依据
根据《中国多发性肌炎诊治共识》(中华医学会神经病学分会编,中华神经科杂志,2015;48(11):946-949)。
1.急性、亚急性或慢性发病的,持续数周至数月,对称性肢体肌无力、伴或不伴有吞咽困难,颈前肌无力或呼吸肌受累。
2.血清肌酶谱升高,如肌酸激酶(CK)明显升高,乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶和谷丙转氨酶也常见升高。
3.肌电图上出现插入活动延长、纤颤、正相电位,收缩时出现短时限、低电压的多相电位,重收缩时出现病理干扰相。
4.肌肉常规病理及炎性免疫组织化学染色证实为炎性肌病样病理改变。
(三)治疗方案的选择
根据《中国多发性肌炎诊治共识》(中华医学会神经病学分会编,中华神经科杂志,2015;48(11):946-949)。
1.糖皮质激素。
2.丙种球蛋白。
3.免疫抑制剂。
4.辅助治疗药物,如钙剂、抑酸剂、辅酶Q10等药物。
5.康复治疗。
(四)标准住院日为14~21天
(五)进入路径标准
1.第一诊断必须符合多发性肌炎。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院期间检查项目
1.必需的检查项目
(1)血、尿、便常规。
(2)血清肌酶(CK、LDH),肌红蛋白,血清四项(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病),血肿瘤标志物,甲功五项等。
(3)血相关自身抗体(抗核抗体、抗Jo-1抗体等)、血沉、CRP。
(4)胸片、心电图。
(5)肌电图检查。
(6)肌肉活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目
甲状腺、肝、脾、肾及前列腺(男)超声,乳腺及妇科超声(女),胸部CT,胃肠镜检及全身PET。
(七)选择用药
1.糖皮质激素
是本病的首选药物,可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗,或醋酸泼尼松1.5~2mg/(kg·d),晨起1次口服。
2.免疫球蛋白静脉注射
0.4g/(kg·d),静脉滴注,连用5天。
3.免疫抑制剂
对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联用可提高疗效,减少激素用量,及时避免不良反应。①硫唑嘌呤(AZA);②甲氨蝶呤(MTX):可口服、肌注;③环磷酰胺(CTX):对MTX不能耐受或不满意者可用CTX口服,或静脉冲击治疗。用药期间需定期复查血常规及肝功能。
4.支持疗法和对症治疗
包括注意休息,高蛋白及高维生素饮食,预防并发症,适当体育锻炼和理疗等。
(八)出院标准
1.患者病情改善。
2.血清肌酶显著下降。
3.没有需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析
1.对于病情严重患者,有可能需要气管切开并上呼吸机,会延长治疗时间并增加住院费用。
2.激素治疗会出现高血压、糖尿病、增加感染等并发症,可能会延长住院时间并增加医疗费用。
3.住院后伴发其他严重疾病病情不稳定者,导致住院时间延长并增加医疗费用。

二、多发性肌炎的临床路径表单

适用对象:第一诊断为多发性肌炎
患者姓名:_______ 性别: ___ 年龄:____ 门诊号:________ 住院号:________
住院日期:_____年____月___日 出院日期: ____年____月___日 标准住院日:14~21天