前 言

间质性肺疾病是一组异质性疾病,大部分病因不清,且临床表现不特异,每个病例的出现都好比一道难题,给呼吸科医师的临床诊治带来巨大的困难和挑战。随着高分辨肺CT的应用,肺活检的开展,临床、放射科、病理科医师的合作,医师对间质性肺疾病有了更好地认识。儿童间质性肺疾病与成人不同,包括肺发育异常和基因突变所致的间质性肺疾病,还有一些易误认为间质性肺疾病的淋巴管、血管先天性畸形。国外对儿童间质性疾病的研究起步早,且较深入,新知识日新月异,并不断有新的分类、诊治指南发表,国内医师需要不断学习。

20世纪中期以来,我们诊断了特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性间质性肺炎。21世纪后,通过查阅文献,我们又先后诊断了闭塞性细支气管炎、结节病、肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症及各种间质性肺炎。近年来,我们也开展了基因相关的儿童间质性肺疾病的研究。在间质性肺疾病的诊治领域内,我们似乎每天都在做推理数学题,完成了大量临床疑难病例的诊治。尤其是近10年来,我们在治疗上不断努力,许多患儿好转、治愈,预后得到了改善,令我们欣慰,也激励我们更加努力。随着诊治经验的积累,我们认识到影像学、支气管镜和支气管肺泡灌洗及病理学诊断在间质性肺疾病诊断中的重要性,并收集整理了丰富的临床影像学和病理学资料,在本书中对以上经验和资料进行了汇总。

本书共分为23章。对儿童特有的间质性肺疾病、特发性间质性肺炎、过敏性肺炎、肺嗜酸细胞增多症、淋巴增殖性疾病、系统性疾病的肺损害进行了系统阐述,其中还包括小气道疾病及其他少见病,如原发性纤毛运动障碍,囊性纤维化、肝肺综合征等。我们欲将儿童间质性疾病研究新进展和多年诊治积累的经验及资料分享给儿科医师,期盼与各级儿科医师交流,共同提高,更好地服务患儿。

多年来,本院胸外科曾祺主任医师,放射科彭芸、曾津津、段晓岷主任医师及于彤医师,病理科何乐健、周春菊、伏利兵主任医师,在间质性肺疾病的诊治工作上给予了极大的帮助,本书的完成还得到了肺功能室向莉主任医师及纤支镜室同事的支持,在此对以上医师深表感谢!同时感谢多年来一起工作的呼吸科医护人员,谢谢你们所付出的辛苦和努力。

本书在写作过程中,作者不断翻阅最新资料,反复修改。但知识的海洋无比浩瀚,难以穷尽,本书出版之际,恳切希望广大读者在阅读过程中不吝赐教,欢迎发送邮件至邮箱renweifuer@pm ph.com,或扫描封底二维码,关注“人卫儿科”,对我们的工作予以批评指正,以期再版修订时进一步完善,更好地为大家服务。

刘秀云 江载芳

2016年9月