第6节 先天性膝关节脱位

先天性膝关节脱位(congenital dislocation of the knee)为胫骨向前脱位,患儿在生后即可见单侧或双侧膝关节过伸,甚至小腿折回足趾可贴到面部。股四头肌腱和髂胫束短缩,腘绳肌发育缺陷,导致胫骨上端关节面向股骨下端的前外方移位。膝关节前方关节囊挛缩,而后方关节囊和前十字韧带拉长、松弛(图6-35)。
本病往往合并先天性髋关节发育不良和马蹄内翻足,因此可能系多基因遗传。轻度脱位且不并发其他畸形者可能由于胎儿在宫内呈臀位所致。
图6-35 先天性膝关节半脱位和脱位
患儿有明显的不同程度的膝关节过伸。Finder根据脱位程度将其分为三型:
Ⅰ型
为膝关节过伸,多见。
Ⅱ型
为膝关节半脱位。
Ⅲ型
为膝关节全脱位,少见。膝关节的主、被动屈曲活动均明显受限。股四头肌肌肉明显挛缩,髌骨较正常小或摸不到,常常外移,胫骨也有外翻。畸形严重者多并发髋关节发育不良及马蹄内翻足。摄膝关节侧位X线片可区分膝关节过伸、半脱位和全脱位。保守疗法对膝关节过伸效果好,包括连续手法按摩和石膏固定6~8周。然后用Pavlik吊带动态维持膝关节屈曲,逐渐使膝关节屈曲至超过90°为止。保守治疗效果不太满意者可行经皮髂胫束切断,然后再用支具维持。恢复股骨与胫骨的正常关系非常重要,治疗中要拍片加以确定。
严重病例及保守治疗无效者(屈膝小于60°)须手术治疗,最好在半岁内施行。手术采用从大腿近侧向远侧达胫骨粗隆的蛇形切口,游离皮瓣暴露股四头肌,充分延长股四头肌,并要松解此肌群与股骨前面的粘连。挛缩轻者可于髌骨上方行股四头肌腱倒V形切断,严重挛缩者可行股四头肌腱Z成形术。同时要广泛松解纤维化组织,横向松解前方关节囊,使屈膝能超过90°。合并胫骨外翻及外旋者,需松解髂胫束及外侧腘绳肌。于屈膝30°位修复股四头肌腱,术后髋人字石膏固定于屈膝30°。拆除石膏后开始关节功能训练并佩戴支具。经治疗者膝关节过伸一般不会复发,但可并发屈膝幅度丢失及屈膝挛缩,可考虑再行松解或股骨截骨。