第十三章 耳及侧颅底肿瘤
第一节 外、中耳恶性肿瘤
疾病概要
外、中耳恶性肿瘤临床上较为少见，约占全身恶性肿瘤的0.75%。
外耳恶性肿瘤是指发生于耳廓及外耳道的恶性肿瘤，以耳廓部最为多见。常见的病理类型有鳞状细胞癌、基底细胞癌、耵聍腺癌和黑色素瘤。临床早期表现多为皮肤小结节或隆起，可无不适；后期肿块可逐步增大，阻塞外耳道引起听力下降，并出现肿块溃破，流脓、流血等情况。
中耳恶性肿瘤即中耳癌，可原发于中耳、或由邻近器官侵犯的恶性肿瘤，多有慢性中耳炎病史。病理类型以鳞状细胞癌最常见，基底细胞癌和腺癌较少见。早期症状常有血性耳漏、耳聋、耳内发胀等，继而有耳深部跳痛，向颞、枕部放射，亦可有张口困难、面瘫、眩晕、脑神经受累、转移性颈淋巴结肿大等症状。
【主诉】
男性，42岁。主因“左耳反复流脓30余年，左耳周疼痛、听力下降3个月，左口角歪斜半个月”就诊。
【印象诊断】
问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？
诊疗思维：因患者有长期左耳流脓，伴耳痛、面瘫，应首先排除局部炎性病变如中耳炎、特异性感染等，但在病程较长的情况下，需考虑外、中耳原发或继发恶性肿瘤的可能。
知识点
外、中耳恶性肿瘤的症状
1.血性耳漏 多为脓中带血，伴有恶臭味。
2.耳痛 早期仅为耳内发胀感，晚期则有明显的耳深部跳痛，多向颞部及枕部放射。
3.听力下降 早期因分泌物或肿瘤阻塞，可表现为传导性听力下降。而后期因累及内耳，可出现混合性听力下降。
4.淋巴结肿大 多位于颈部及耳下，质地多较硬，固定，触痛不明显。
【问诊】
问题：根据主诉，在问诊中需要注意哪些要点？
临床思维：问诊要点：
（1）耳漏的性状（臭味、血性耳漏等），有无治疗及疗效如何。
（2）面瘫的程度、类型（突发性、渐进性还是一过性），有无既往史，有无治疗。
（3）听力下降发生的时间和程度。
（4）耳痛的程度、部位及持续时间。
（5）伴发症状或有意义的阴性症状：是否有颈淋巴结肿大、张口困难；是否伴有眩晕等症状。
（6）慢性疾病史：是否有糖尿病、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等。
病史问诊：患者30多年前无明确诱因下出现左耳流脓，黄色，当时无面瘫、眩晕、恶心。到当地医院就诊，给予抗感染治疗后好转，但此后时有外耳流脓表现。3个月前患者自觉头痛，伴左耳听力下降、耳周疼痛、流脓，当时无面瘫、眩晕。外院就诊后，予抗感染治疗，耳道内脓液减少。半个月前，患者出现左侧面瘫，闭眼露白、口角歪斜。同时，耳痛进一步加剧，需服用止痛药物。病程中患者无耳鸣，无眩晕，无高热。既往史：无其他系统性疾病，无结核病史，无耳部手术外伤史，无耳聋家族史。
【查体】
问题：为进一步明确诊断，查体需要注意哪些要点？
临床思维：
1.首先应重点检查外耳道及鼓膜，注意外耳道局部皮肤黏膜的性状，局部是否有隆起、溃破或肿块，是否存在肉芽或息肉，鼓膜是否有穿孔，鼓室内黏膜情况及分泌物性状等。
2.其次，应注意颈部是否有淋巴结肿大、张口有无受限，有无脑神经受累的表现。
专科查体：左侧外耳道及中耳见粉红色新生物（图13-1），易出血，表面不光滑，鼓膜暴露不清。右耳道、鼓膜正常。鼻外观无畸形，鼻腔通气正常，未见有新生物和脓性分泌物，鼻甲正常，中隔居中。左侧鼻唇沟浅，口角偏斜，闭眼不全。面神经功能H-BⅣ级。咽部无充血，扁桃体、鼻咽（-），会厌无充血，声带运动正常，无红肿。颈部未扪及明显肿块。
图13-1 耳内镜下表现（左）
见左耳道扩大，耳道内见大量脓性分泌物，清理后于外耳道深部见粉红色新生物，触之易出血，鼓膜未窥及
【辅助检查】
问题：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？还应做何其他检查？
临床思维：结合病史及专科查体，外、中耳恶性肿瘤的可能性明显增加。若条件许可，可在门诊取活检明确诊断，为制订治疗方案提供可靠依据。本例患者外耳新生物易出血，考虑到门诊活检的风险，故拟手术日时送冰冻病理检查，术前良好告知患者冰冻病理的意义及其结果对术式的影响。同时，影像学检查对于恶性肿瘤的诊断也有辅助价值。颞骨高分辨率增强CT是最常见的检查，它能够清晰地显示耳部及其邻近组织的精细解剖结构，对各种中耳炎症及颞骨肿瘤等具有较高诊断价值，对手术方案的制订也具有重要的指导意义。如病变范围较大，疑累及腮腺、颅脑等重要组织器官，或颈部淋巴结转移，可进一步行MRI及颈部淋巴结超声等影像学检查。除此之外，还应行听力学检查、面肌电图等。如果考虑感染性因素，应进行细菌学检查。
辅助检查结果：CT：左中耳有软组织影，周围骨质虫蚀样破坏，左外耳道后壁骨质破坏，听小骨吸收，内耳形态正常，肿块向后累及脑膜（图13-2）。增强后见肿块强化。MRI：左侧颞骨见团块状影，呈T1W等信号，T2W稍高信号，增强后呈蜂窝状强化。局部未见明显肿大淋巴结（图13-3）。
图13-2 颞骨CT（轴位）
显示左中耳有软组织影，周围骨质虫蚀样破坏，听小骨吸收，肿块向后累及脑膜
图13-3 颞骨MRI增强（轴位）
显示左侧颞骨乳突见团块状异常信号，侵犯硬脑膜，增强后呈蜂窝状强化，局部未见明显肿大淋巴结
【病情分析】
问题：如何在颞骨CT上判断外、中耳恶性肿瘤？
诊疗思维：外、中耳恶性肿瘤导致的骨质破坏边界较毛糙，增强后明显强化；而胆脂瘤等病变的骨质破坏边界多为膨胀性改变。此外，中耳乳突结核、骨疡型乳突炎、恶性外耳道炎导致的骨质破坏也多边界不清，有时在影像学上很难鉴别。只有靠病理才能判断是恶性肿瘤还是炎性病变或特异性感染，从而明确诊断。
【诊断】
问题：本病例的初步诊断及诊断依据？
诊疗思维：患者有左耳长期、反复流脓等慢性中耳炎症状，近期出现左耳周疼痛、左口角歪斜；查体发现外耳道深部粉红色新生物；影像学检查见左侧颞骨乳突区不规则肿块伴骨质破坏，增强后有强化。因此，高度怀疑中耳癌的诊断。
【鉴别诊断】
问题：除颞骨恶性肿瘤外，本病例还应与哪些疾病进行鉴别？
临床思维：本病还应与以下疾病进行鉴别：
（1）胆脂瘤型中耳炎：可表现为耳内长期流脓，脓量多少不等，常有恶臭，伴较重的传导性听力损失，耳镜检查可见鼓膜松弛部穿孔或紧张部后上方边缘性穿孔。病变处可见灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质。颞骨CT可见上鼓室、鼓窦、乳突有骨质破坏。
（2）结核性中耳炎：该病可有脓液、血性耳漏，但较稀薄，听力损害明显，早期可出现面瘫，影像学检查可见局部骨质破坏。全身检查可发现肺部或身体他处的结核灶。病理活检可鉴别。
知识点
外耳道肿块
1.乳头状瘤 多发生于外耳道外段皮肤，是鳞状细胞或基底细胞长期受刺激增殖的结果，单发或多发、表面粗糙不平、带蒂或无蒂的棕黄色肿物，触之较硬，多数基底较广。
2.骨疣 多发生于从事冷水运动的人，如冲浪、游泳等，病变常位于外耳道峡部内侧，外耳道骨质呈宽基底的过度增生，表面覆盖的软组织正常。常为双侧性的多发性骨质隆起。
3.骨瘤 为局限性病变，多为单侧、单发，生长于外耳道峡部附近之带蒂肿块，骨性隆起，表面皮肤正常。
4.外耳恶性肿瘤 早期常为外耳道的小结节或稍隆起的皮肤硬斑，当病情进展、肿块增大后常可见中央溃烂形成溃疡，边缘高起，似火山口状。肿瘤呈浸润性扩展，常破坏软骨。
【治疗方案】
问题1：下一步应当如何处理？
临床思维：该患者高度考虑中耳癌，应收入病房，进一步行术前检查（尤其是病理学活检及影像学检查），制订和实施手术治疗方案。
问题2：手术治疗的原则和目的是什么？
临床思维：中耳癌的治疗主要有单纯手术、手术结合放疗和单纯放疗三种。治疗原则是清除肿瘤的同时尽可能保存患者的相关脑神经功能，注重患者的术后生活质量。外、中耳恶性肿瘤一般采用扩大切除术为主，按肿瘤部位决定切除范围，临床上常见的方式有：外耳道筒状切除、颞骨外侧切除、扩大乳突根治术、颞骨次全切术、颞骨全切术等。目前，国内认为手术联合放疗是较好的治疗方式。若颞骨全切仍不能保证全切肿瘤、或有转移性病灶、或患者身体情况不能耐受手术，可行姑息性治疗如单纯放疗等。
问题3：手术方式的选择？
临床思维：患者的肿瘤侵犯外耳道、中耳，累及面神经，也侵犯硬脑膜，故应采用颞骨切除术。因病变范围较大、脑膜受累，可能切除部分硬脑膜，故需在彻底清除病灶的基础上，取自体组织修补脑膜，填塞术腔，并封闭外耳道，减少脑脊液漏的发生。故本病例拟订手术方案为全麻下“颞骨切除术+腹部取脂术+外耳道封闭”。
问题4：术前交代的主要内容有哪些？
临床思维：
（1）首先要向患者及家属介绍病情，本病为恶性肿瘤，需积极治疗。若无明显手术禁忌证及特殊要求，手术切除为首选，术后一般辅以放疗。
（2）其次，要向患者简要介绍术者、手术方案、所需的大致时间，交代术中及术后可能出现的各种并发症、表现及对症处理方式等，让患者对术后生活质量的改变有所认识。强调术后可能会出现各种一过性甚至永久性的神经功能损伤或不适，强调术后换药和康复时间可能比较长，令患者有一定的心理预期。
手术经过：左侧耳后C型切口，分两层向后下翻起肌瓣，向前切断外耳道，此时见外耳道肿块，送病理，显示为鳞癌。切除部分邻近腮腺组织，病理显示阴性。磨除乳突骨质，见病变位于颈静脉孔区，外耳道深部，深面侵犯面神经及后颅窝脑膜，面神经2.0mA刺激无反应。切除颞骨鼓部及茎突，向前暴露岩骨内颈内动脉，切除面神经，填塞切除乙状窦，结扎切除颈静脉球，将病变完整切除，硬脑膜表面以双极电凝烧灼，后颅窝硬脑膜有小破口，用片状肌肉填塞，反复冲洗术腔，将颞肌瓣转入术腔，并取腹部脂肪填塞乳突术腔。分两层关闭外耳道，皮瓣复位后分层缝合，头皮下置引流，局部加压包扎。术后病理提示鳞状细胞癌。
【病情观察】
问题：术后应注意患者哪些情况？
临床思维：颞骨全切除术后，除注意观察患者的基本生命体征、意识状态外，还应注意观察是否有面瘫、眩晕、脑脊液漏、进食呛咳等症状的发生。该患者因脑膜破损而采用颞肌瓣修复，局部引流应予轻负压或无负压。
【出院随访】
问题：外、中耳恶性肿瘤术后何时可以出院？出院后应注意什么？
临床思维：若伤口愈合好，无明显并发症，可以在拆线后出院。出院前须联系肿瘤科或放疗科会诊，为后继联合治疗制订方案。出院后应注意伤口的护理，如有面瘫要注意保护角膜，同时注意受损神经功能的锻炼。建议于术后半年、1年、2年时复查影像学等。
小结
外、中耳恶性肿瘤较少见，容易误诊导致延误治疗，应提高对其临床特征的认识。CT技术的出现使诊断更加容易。治疗的选择因人而异，但首选仍是手术切除。手术的方式取决于肿瘤的范围。该病的早期诊断和正确治疗，对于患者的生存率和生活质量的提高很有帮助。
（吴皓）