III.颈静脉孔区肿瘤

颈静脉孔位置深在，范围狭小，解剖结构复杂，变异也大，其间穿行重要的血管及脑神经。起源于此区域的肿瘤比较少见，以血管球瘤为主，神经鞘瘤和脑膜瘤次之，另外还有表皮样囊肿、骨源性肿瘤、脊索瘤、转移瘤等。因复杂的解剖和变异，颈静脉孔区肿瘤尤其是体积大、颅内外沟通且血供丰富的血管球瘤手术非常困难。

血管球瘤是最常见的颈静脉孔区良性肿瘤，恶变者不足5%，包括起源于：①颈静脉体的“颈静脉球瘤”；②舌咽神经鼓室支（Jacobson神经）的“鼓室球瘤”；③迷走神经耳支（Arnold神经）的“迷走神经球瘤”。多年来，根据其部位、来源组织及生理功能命名为颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）、非嗜铬细胞瘤（nonchromaffin tumor）、副神经节瘤（paraganglioma）、化学感受器瘤（chemodectoma）或APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）瘤等。据统计，颈静脉球瘤年发病率只有0.07/10万，女性多见，比男性多3～6倍。另外，高海拔地区及有慢性阻塞性肺病的人群发病率相对较高。因肿瘤生长缓慢，患者多在中年后才出现症状。Ramina等人报道的120例颈静脉孔区肿瘤中，颈静脉球瘤占56.8%，神经鞘瘤占16.6%，脑膜瘤占9.8%，女性患者占76%。

1840年Valentin首先描述了鼓室神经起点附近的神经节样结构并称之为血管球组织；1878年Krause发现了血管球源于舌咽神经鼓室支且显微组织结构与颈动脉体相同；1941年Guild将其命名颈静脉球或颈静脉体；1945年Rosenwasser报道了一例颞骨内“颈动脉体样肿瘤”（carotid-body-like tumor），并证实其组织结构与颈静脉体相同；随后Guild在对88例颞骨解剖研究中发现，50%的颈静脉体位于颈静脉球顶部血管外膜中，其余沿着舌咽神经鼓室支和迷走神经耳支分布，因此解释了鼓室球瘤和颈静脉球瘤临床表现的不同。第一例颈静脉球瘤探查术是1934年由Seiffert完成的。受其影响，Lundgren1949年提出颈静脉球瘤手术治疗的主张，但是Weille等人因手术大出血等并发症不建议直接切除颈静脉球部肿瘤。1952年，Capps报道了5例颈静脉球瘤的患者，其中4例采用放疗获得良好效果，使人们更倾向于放射治疗。1953年Semmes等人应用枕下入路切除颈静脉孔区肿瘤；20世纪60年代Shapiro、Neues和Gejiot等人采用扩大颅底入路如迷路切除、乳突根治切除及面神经改道和重建，以及乙状窦、颈静脉球切除等。80年代，颈静脉球瘤外科技术达到顶峰，Fisch等人提出颞下窝入路显露颈内动脉以处理体积较大的肿瘤；Donald和Chole设计的扩大经颈部-乳突入路到现在仍是处理该区肿瘤的主要手术方式。随着显微外科技术的飞速发展，Al-Mefty、Bordi及Teixerra等人更加大胆地采用复杂的联合入路，如颞下-乙状窦后极外侧入路、远外侧经髁入路等手术方式，对体积大、有分泌功能或经介入治疗或放射治疗失败的恶性肿瘤治疗获得良好效果。Gardner及Robertson等人提出的神经外科与耳科、颌面外科、麻醉科、内科及康复科等多学科合作的理念也产生了深远的影响。

神经鞘瘤是颈静脉孔区第二常见的肿瘤，尽管神经鞘瘤可以起源于颅底任何脑神经，但是颈静脉孔区的神经鞘瘤约有半数以上来源于迷走神经，但也有人报道多起自舌咽神经者。与血管球瘤相比，神经鞘瘤因血液供应不丰富、膨胀性生长、对周围组织侵犯少等特点，手术相对简单。