肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相象。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化；也可呈质软的黏液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。肿瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内，周围被透明软骨包绕。病灶内可有不同程度的钙化、黏液样改变或灶性的软骨内骨化。肿瘤的小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米。小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周，可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨小梁。在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨。皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中，也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞质显示出明显的多泡性或气球样。