第二节 乳腺发育异常的诊断与治疗

乳腺发育异常系指在出生后由于各种原因所致内分泌功能紊乱,血液中雌激素浓度异常或正常乳腺组织对雌激素的敏感程度不同所致的乳腺异常发育。主要包括男性乳房发育、女性乳房大小异常或形态异常。

一、女性乳腺肥大症

女性乳腺肥大症分为儿童型和成年型两种。

(一)儿童型乳腺肥大症

儿童型乳腺肥大症在男、女童均可发病,女童发病率远远高于男童,又称之为早熟性女性乳腺肥大。儿童型乳腺肥大是指女孩在8岁以前一侧或双侧乳房提早发育。可分为原发性和继发性两种。①原发性临床表现为单纯性乳腺增大,不伴乳头乳晕发育,而其他无任何异常改变,是一种乳腺过早发育现象;也可为真性性早熟的一种表现,真性性早熟是指女孩8岁、男孩9岁以前出现第二性征,有研究显示近年儿童性发育年龄已明显提前,尚未制订新的统一标准。表现为外生殖器和乳房同时发育肥大,阴部和腋窝生毛,随后月经来潮,患者在青春期之前已建立了下丘脑-垂体-卵巢轴的正常功能。②继发性者指女性青春期提前,不是建立在下丘脑-垂体-卵巢轴功能成熟提前的基础上,而是由于内、外源性激素过早、过多地刺激乳房和生殖器官的发育,无排卵无生育功能,因而引起的乳房发育称为继发性乳腺肥大。是由于体内具有内分泌功能的器官,如肾上腺、垂体等部位发生肿瘤等后,引起内分泌失调而致乳腺肥大。这类患儿除乳腺肥大外,同时伴有一些其他相关的体征。

1.发病概况:儿童型的乳腺肥大症的发病率尚无确切统计,临床上比较常见的。发病年龄可发生于8岁以前的任何年龄,最小者可在出生6个月以内即发病。

2.病因及病理。

(1)病因。单纯性乳腺肥大者是乳腺局部对雌激素的敏感性增加所致,有报道部分患儿有短暂性血清雌二醇或无真性性早熟的促性腺激素水平的升高,可能是由于短暂性卵巢卵泡形成之故。该病病程一般具有自限性,也有部分患儿可进一步发展为真性性早熟。真性性早熟患者性激素过早分泌,可能是由于垂体促性腺功能过早地被兴奋,其表现与正常的发育期相同,故促使性器官早熟,但内分泌器官并无病理改变,这类患者以后可以正常发育及分娩,终身亦无其他内分泌紊乱现象。因80%~90%的女孩患者查不出病因,故这类病变也被称为特发性性早熟;继发性者为体内内分泌器官肿瘤或其他病变而致内分泌失调,从而引起雌激素大量分泌而致乳腺肥大,如垂体瘤、肾上腺皮质肿瘤、卵巢肿瘤等。

(2)病理。①肉眼所见:乳腺肥大明显,在乳头下有盘状结节,质地柔软,表皮无变化。②镜下所见:主要成分为脂肪和增生的纤维组织,仅见少量腺体。原发性和继发性乳腺肥大的病理改变基本相同,无明显区别。

3.临床表现:表现为一侧或双侧乳腺肥大,在乳头下方出现盘状肿块,质柔韧、直径在1~5厘米不等,有轻微胀痛,无分泌物,一般无乳头乳晕发育。真性性早熟的患儿乳房呈持续性肥大,伴乳头乳晕的发育,除表现为双侧乳腺肥大外,体格较同龄儿长得高大,其他性征也出现提前发育,如阴毛、腋毛生长,月经来潮等。该类患儿已具有生育能力。继发性乳腺肥大症,发病年龄更早。躯体较同龄儿长得快而高大。同时具有原发器质性病变的症状和体征。如卵巢颗粒细胞瘤引起者,可能在腹部触到肿大的卵巢肿块等。

4.诊断:本病的临床诊断不难。首先需区分是继发性还是原发性,如果考虑为继发性,必须进一步查明原因。排除继发性原因后再区分是单纯性乳腺发育还是真性性早熟的患儿。

(1)原发性者指发生在8岁以前女孩。可为单侧或双侧乳腺增大,乳头下触及盘状结节,直径一般1~5厘米不等,质软、伴有胀痛,伴或不伴其他性征异常。应详细询问病史,包括有无误服含雌激素的药物史等。如果伴有体格增长较快、性征的发育、阴道出血情况,则考虑真性性早熟,需要同时结合骨龄检测、盆腔B超及血雌孕激素、LH、FSH等检测综合评估诊断;如果单纯乳腺肥大,不伴性征的发育、阴道出血等则可初步排除真性性早熟,但由于部分患儿可能会发展为真性性早熟,据Pesquino报道这种情况的发生率为14%。对这类患儿需要临床密切观察后进一步诊断。

(2)继发者发病年龄在3~5岁,除双侧乳腺肥大外,可能其他性征也出现异常。如阴毛、腋毛生长,月经来潮等。继发性者需查明引起继发性乳腺肥大的原发病灶所在,常规需作以下检查:①测血、尿中雌激素含量,如明显增高可能系卵巢肿瘤。②血尿17-皮质酮如明显增高可能为肾上腺增生或肿瘤。③尿绒毛膜促性腺激素(HCG)增高,可能为绒毛膜癌。④可对怀疑的器官作X线摄影、超声、CT、MRI等检查以确定病变部位和性质。原发性乳腺肥大症在临床上与继发性者虽然有不同表现,但诊断原发性乳腺肥大症应先排除上述内分泌器官的病变。

5.治疗。

(1)原发性单纯乳腺肥大是一种特殊生理现象,可自行消退,消退后又可再出现,少数患儿可持续到青春期,并不妨碍发育和健康,不需治疗,预后好。医师切不要误认为是乳腺肿块而进行活检或切除。临床观察定期随访,保持心理健康。

(2)真性性早熟乳腺肥大症者根据情况可采取激素治疗或仅行观察。对于性早熟发病年龄小,病情重者,可能导致成年最终身高不足,并出现相应的行为和心理问题,宜早期进行药物治疗。治疗目标是延缓第二性征的发展及女孩月经来潮和治疗潜在的原发病变;增加成年后最终身高和保持心理发育正常。治疗方法包括如下。①健康教育:主要进行有关医学知识教育,帮助她们解除羞耻、自卑感等心理变化,根据理解能力,进行月经卫生知识及有关性的知识教育以预防受孕。②药物治疗:治疗的原则是早期诊断、早期治疗、针对不同病情采用不同方案、治疗剂量足量、时间足够、女孩用药维持治疗时间到10~12岁、男孩治疗时间到12岁。a.孕激素甲羟孕酮:较为常用,开始每天2~4毫克,根据情况可加至每天8毫克。甲地黄体酮:每天2~4毫克。两者均为高效孕激素,能反馈抑制垂体产生促性腺激素,使性激素水平降低,性征消退,终止月经,乳房缩小。不能防治身材矮小。这两种药物对垂体分泌促性腺激素的反馈抑制作用高度可逆,停药2~3个月,其抑制作用即逐渐消失,故对患儿以后青春发育无不良影响。b.促性腺激素释放激素拟似剂(或激动剂,GnRHa)是目前治疗真性性早熟尤其是特发性性早熟最有效的药物。早期和长疗程治疗可取得最佳效果。天然的GnRH是十肽,其降解部位在第6位的甘氨酸。GnRHa是在第6位上用另一氨基酸人工置换了甘氨酸,此人工取代增加了其GnRH生物活性及延长半衰期。GnRHa半衰期较天然长,能持续作用于受体,直接抑制垂体分泌LH、FSH,阻断受体后负反馈机制,使第二性征减退和月经完全停止,稳定减慢乳房发育,还可以有效抑制生长速率和骨龄增长,提高患儿的最终身高。目前多用GnRH的缓释剂型,主要有曲普瑞林又名达必佳、亮丙瑞林又名抑那通、达菲林等。GnRHa建议剂量为每次50~80微克/千克体重,肌肉注射,但亦存在个体差异,亮丙瑞林剂量可偏大,每次剂量最大为3.75毫克,首剂可偏大(尤其是有初潮者),首剂后2周加强1次,以后每4周1次(不超过5周)。有研究认为,GnRHa联合小剂量雄激素或生长激素提高患儿最终身高是可行的。治疗过程中要密切随访,每个月测一次骨矿含量及骨密度,每半年测一次骨龄及做一次子宫卵巢B超,酌情调整剂量。这类药物除了少数患儿有注射部位刺激症状外,无明显近期不良反应,但近年来国外有报道长期使用可能使患儿多囊卵巢综合征的发生率显著增高。

(3)继发性者主要是治疗原发病,一般原发病灶治愈后,肥大的乳腺可能部分缩小,但难以恢复到同龄儿童乳房的大小。

(二)青春期女性乳房肥大症(巨乳症)

1.发病概况:该病多发于青春期少女或妊娠妇女,其中青春期乳房肥大是乳房肥大中最多见的一种。常见的两种情况:一是青春期乳房肥大,主要表现为腺体组织增加和轻度下垂;二是哺乳、肥胖后的继发性乳房肥大,主要表现为乳房内脂肪组织增生,下垂明显。乳房肥大一旦形成,即为不可逆转性。

2.病因及病理。

(1)病因。迄今为止,巨乳症的病因和发病机理尚不完全清楚。可能是与乳腺组织对雌激素敏感性过高或雌激素水平过高所致。

(2)病理。镜下所见:肥大的乳房主要是由过度增生的脂肪、纤维组织及正常的乳腺腺体构成。还可见分支不多的小导管,偶见早期小叶形成的趋势。

3.临床表现:正常女性乳房的重量为250~350克,呈半球形,超出此范围称为乳房肥大。乳房肥大者多见于双侧,但也有单侧者,表现为双乳不对称。常伴有不同程度的下垂。表现为乳房发育后乳房迅速增大,明显大于同龄人乳房。过度肥大的乳房,下缘可达脐或脐以下,表面静脉曲张,乳头多内陷。触诊乳腺柔软,活动时坠胀感明显,影响正常的行走和生活,乳房的下区皮肤由于长期与胸部皮肤摩擦,可导致皮肤湿疹、糜烂、感染等皮肤病。巨乳症同时给患者带来严重的精神负担,特别是青春期少女均具有一定程度的自卑、羞涩心理,缺失自信,影响其学习、交友、社交等正常生活。在临床上要予以重视。

4.诊断:本病诊断并不困难,凭外观便可确诊。临床上要排除继发性巨乳症。根据缩乳术时切除腺体组织的重量将乳房肥大分为3种类型:轻度肥大,0~200克;中度肥大,200~700克;重度肥大,大于700克。乳房下垂分为3度:Ⅰ度下垂,乳头低于乳房下皱襞1厘米内,高于乳房体最低点;Ⅱ度下垂,乳头低于乳房下皱襞3厘米内,高于乳房体最低点;Ⅲ度下垂,乳头下垂超过乳房下皱襞下3厘米,或位于乳房体最低点。

5.治疗:对于原发性巨乳症,药物治疗尚无任何效果,单纯手术治疗即可。手术方法是巨乳缩小整形术,手术原则是保留乳头乳晕。对于继发于其他内分泌器官病变的巨乳症,在手术进行缩乳的同时应积极治疗原发疾病,否则术后容易复发。

巨乳缩小整形术就是通过手术方法,切除部分多余的乳房组织和皮肤,将剩余的乳房组织重新加以塑形,达到缩小乳房体积,恢复乳房健美的目的。乳房缩小整形术是手术方法最为繁多的手术之一。1669年William Dwiston完成首例乳房缩小手术,在随后的几个世纪里,人们对缩小乳房体积和塑造正常形状乳房进行了长时间的探索,到目前已有数十种术式,但各有优缺点不尽如人意。人们仍在不断的寻找更安全、可靠、形态美观而又最小疤痕的乳房缩小整形术。

(1)手术方式的分类。乳房缩小整形术的关键是如何上提乳头、乳晕后重建乳房,按乳头乳晕的移位方式分为游离移植和带蒂移位2种。前者极少应用。带蒂移植根据真皮腺体蒂的不同有水平双蒂、垂直双蒂、上方蒂、下方蒂、外侧蒂、内侧蒂以及中央蒂等方法。按切口形态分类有倒T形、Y形、L形、乳房下皱襞弧形、垂直直线形、环形切口等方法,其中倒T形、垂直形、环形最为常用。环乳晕切口是最理想的手术方法,优点是切口隐蔽,适合于轻度乳房肥大或单纯乳房下垂;垂直切口适应于轻、中度乳房肥大或乳房体积正常但中度下垂者;倒T切口适应于中、重度乳房肥大,以上方蒂、垂直双蒂、下方蒂最常用。

(2)手术并发症。包括出血、血肿、感染、伤口裂开及皮瓣坏死、乳头乳晕坏死、形态不良、切口瘢痕及乳房硬块形成、乳头感觉丧失、泌乳功能丧失、乳房再发育、下垂等。

(3)手术适应证。青春期以上女性,一侧或双侧乳房肥大,身心健康,要求手术者。

(4)术前准备。同常规局麻或全麻手术。

(5)术式选择。重度巨乳和下垂者常用的手术方法为倒T切口垂直双蒂法、宽阔上方蒂法、下方单蒂法巨乳缩小整形术或皮下乳房切除后成形术;轻、中度巨乳和下垂者可采用短横倒T切口、垂直切口乳房缩小整形术。

(6)手术设计。患者在站立位或端坐位进行术前设计及术前画线,确定关键的线和点。首先画出锁骨中点与乳头的连线,胸骨正中线,乳房下皱襞线,乳房下皱襞中点等。然后确定新乳头的位置。①确定新乳头位置:新乳头的位置一般应在锁骨中点与乳头的连线上。下列方法可作参考:乳房下皱襞线对应点在锁骨中点至乳头连线上的投影点;上臂中点水平线与锁骨中点至乳头连线的交点;胸骨上凹到新乳头的距离为18~22厘米。②确定新乳晕大小:以乳头为中心,新乳晕的直径约为4厘米。③确定新乳晕边缘至乳房下皱襞的距离:为6~8厘米。

手术时可在术前设计时将缩小后新乳房的大小和形态确定好,手术中按预定的画线严格执行,此种手术方式不能随意切除腺体组织量,容易导致乳头乳晕坏死,一般术后新乳房仍然较大,形态易呈方形畸形,临床上应用具有局限性,无法应用于矫正双乳不对称畸形的手术治疗。

我科开展巨乳的手术治疗已十年历史,积累了丰富的实践经验,多次改良手术方式,可根据患者的年龄、乳房大小形态及患者的需求等灵活选择相应的术式,术前仅需确定上述几个的关键点和线条,术中再视具体情况进行处理,可以根据受术者的期望在术中切除任意量的乳腺组织从而将乳房缩小至所期望的大小,术后疤痕更短小,可保留哺乳功能,适用于任何类型的乳房缩小手术,但对于初学者来说不易掌握。这在双乳不对称畸形矫正时尤为重要。笔者曾经接诊一位29岁的未婚女性,单侧巨乳,双乳房显著不对称畸形。手术选择垂直切口,右乳巨乳缩小整形术,切除腺体185克,术后双乳大小及外形完全对称,仅下象限一条垂直短小疤痕,术后不影响哺乳功能,乳头感觉功能很快恢复。

到目前为止,我科已施行乳房缩小整形术、乳房下垂上提矫正术及双乳不对称矫正术近百例,受术者的手术年龄为17~55岁,手术顺利,术后恢复好,手术并发症少,切口疤痕小而隐蔽,术后乳房外形效果理想,无乳头乳晕坏死。

(三)妊娠期乳房肥大症

妊娠期乳房肥大症系内分泌激素作用引起,由于雌激素及孕激素对乳腺组织的过强刺激或乳腺组织对2种激素过度敏感所致。妊娠前双乳均为正常乳房大小。妊娠后双乳迅速增大,双侧同时发育。妊娠期乳房肥大症在临床上较少见。王伯杰(1974年)报告一例23岁女性,妊娠4个月,双侧乳房呈持续性迅速增大2个月,当时双乳下垂达股骨中下1/3交界处,行动困难,并出现乳房皮肤破溃,双乳单纯切除后左乳重14.5千克,右侧10.5千克。患者继续妊娠至正常分娩。杜玉香(1988年)报道一例26岁女性,停经40天开始双乳增大,近2个月增长迅速,持续性胀痛,坐立不安,雌激素水平不高,妊娠4个月时双乳平脐,引产后双乳停止增长,未缩小。刘保池(1989年)报道一例36岁女性,第一胎妊娠哺乳期乳房无异常变化,9年后怀孕第二胎时双乳迅速增大形成巨乳,至妊娠4个月时终止妊娠并行双侧乳房切除术,左乳4.6千克,右乳5.2千克。病检示:乳腺导管扩张,上皮多呈复层排列,部分上皮性成分向腔内呈乳头状增生,间质为增生的纤维组织。

妊娠期乳房肥大在妊娠早期发病,乳房增长速度极快,常在4个月以内达到过度肥大而严重影响日常生活及继续妊娠。多在第一次妊娠时发生,也有在再次妊娠期发病。无其他副性征器官的肥大及内分泌紊乱表现,也不影响生育。一般来说,妊娠终止后乳房停止增长,但也不缩小,呈不可逆改变。诊断及治疗原则同青春期乳房肥大症,预后良好。

二、男性乳房发育症

男性乳房发育症是由于腺体组织的增殖导致的男性乳房良性的增大,常见于婴儿期、青春期及中年后期。可为偶然发现,伴有或不伴有疼痛或触痛。男性乳房发育症分为两型,即原发性乳房发育症和继发性乳房发育症。原发性者属内分泌生理性失调所致;继发性者是由于其他器官疾病引起内分泌功能的紊乱,继而导致乳房发育,多见于中老年患者。不管什么类型引起的男性乳房发育肥大,其临床经过多为良性,但文献中也有极少报告恶化为癌,临床医生仍要引起重视。

(一)原发性男性乳房发育症

原发性男性乳房发育症系由于内分泌机能生理性失调所引起,发生在儿童期者称之为儿童特发性乳房发育症,占40%~60%;发生在老年性者称之为老年性男性乳房发育症。

1.发病概况:男性乳房发育症是男性最常见的乳房疾病。有学者统计在青少年人中有48%~64%患有此病,只不过大多数无特殊不适,且经1~2年即自行消退,故未曾就诊。发病年龄70%左右在13~18岁,3~10岁的儿童仅占5.4%,多为双侧性,但也可不对称。男性乳房发育肥大可暂时或永久存在,大多属于生理性因素。

2.病因及病理:本病的发病原因可能与生长激素、性激素及肾上腺激素对乳腺的刺激有关。主要与内分泌的不平衡或雌/雄激素比例的失调以及乳腺组织对雌激素的高度敏感有关。进入老年期后,睾丸功能降低,雄性激素的产生逐渐减少,而雌性激素仍维持正常水平时将发生老年期男性乳腺发育症,周围脂肪组织也可引起血清雌性激素升高,因此肥胖的老年人更易发生。病理上表现为乳腺导管分支明显增多,被覆的上皮偶见多层化,但腺泡并不发育,大部分组织为增生的纤维。

3.临床表现:均以乳房增大为特点。

(1)青春期男性在乳晕下形成直径2~3厘米的盘状肿块,可发生于单侧或双侧乳房;也有呈弥散性增生如同少女型乳房。常可在1~2年内或20岁前可自行消退。偶有胀痛或压痛,极少数可见乳头有白色分泌物。

(2)6~8岁儿童的乳房肥大,又称之为特发性乳房肥大。多呈弥漫性增大,状如少女型乳房。不同时伴生殖器官的发育,一般在短期内可自行缩小或变软。

(3)当50岁以上男性发生乳房肥大称之为老年男性乳房肥大。先出现一侧发育,继之两侧增大。检查时乳晕下可触及直径3~4厘米的肿块,边界清楚,与周围不发生粘连,质地坚硬有压痛,亦可在1~2年内自行消退,也有持续存在者。此年龄段的乳房肥大应注意与乳腺癌鉴别。

4.诊断:在诊断过程中首先要考虑是否为继发性乳房发育,如果确定则需要进一步检查查明原因。

(1)青春期乳房发育多发生在13~18岁;儿童型发生在6~8岁;老年型发生在50岁以上。其共同的表现为乳房不同程度增大,一般无任何不适,常在1~2年内自行消退。

(2)检查。单侧或双侧乳房增大。乳晕下出现盘状肿块,边界清楚,可移动,有轻微压痛,少数为乳房弥漫性肿大呈女性乳房。

凭以上临床表现及检查即可确诊为本病。但老年性乳房肥大要注意与乳腺癌鉴别。

5.鉴别诊断:本病需与男性假性乳房肥大鉴别。假性乳房肥大见于过于肥胖的男性,其乳房看似较大,如同女性乳房,为皮下脂肪堆积所致,腺体组织并未增多。最明显的特点为患者全身脂肪明显增多、堆积。

6.治疗:对已确诊的原发性男性乳房发育的治疗,一般不需特殊治疗,可密切随诊观察,常在1~2年内可自行消退。

(1)药物治疗。对于弥漫性肥大如同女性乳房者,且在观察1年以上无好转迹象时,可以考虑给予下列药物治疗。①睾酮治疗:丙酸睾酮25~50毫克/次,肌肉注射,每周2~3次,或甲睾酮舌下含用,每次10~15毫克,每天2~3次。但乳房增大者不易恢复原状,效果不肯定,而且还会有副作用,故目前不主张长期以此药为主的治疗。②他莫昔芬,口服,10毫克/次,1日2次。为拮抗雌激素的作用。总的来说,药物作用效果不佳,还有一定的副作用。

(2)手术治疗。对以下情况可考虑手术治疗:①乳房肥大严重影响美观或造成心理影响者。②持续1~2年以上者。③怀疑恶变者或有乳腺癌家族史者。④继发性者,原发病控制后乳房仍肥大者。

(3)手术方式:手术方式主要有单纯乳腺切除术和胸部脂肪抽吸结合腺体切除术两种。根据我科治疗的体会,后者切口更小更隐蔽、术中创伤小、术后恢复快、术后胸部美观自然的效果是前者无法比拟的。如果伴明显下垂者则需要术中结合下垂上提术方可一次手术达到良好的术后效果。可在全麻或局麻下手术,术后均可达到彻底治疗的效果,一般不复发。

手术的基本原则是切除腺体的同时保留乳头乳晕,为了保证乳头乳晕良好血液循环,乳头乳晕部腺体组织会有少许残留,对激素高度敏感的极少数患者术后有复发的可能。男性打赤膊、敞胸概率比女性更多,他们更在意胸部的健美,所以手术不仅要切除肥大的乳腺而且要求保留的乳头、乳晕与胸壁自然平坦。对于乳房内有孤立性硬块怀疑合并肿瘤者,术中宜行肿块切除快速活检,如果病理结果良性则采用上述手术方法,否则按乳腺癌手术治疗。

(二)继发性男性乳房发育症

继发性乳腺发育症多见于中老年男性。因各种原因所致血液中雌激素增加或雄激素减少即可导致本病的发生。

1.病因及病理。

(1)病因。常见的病因有:①内分泌器官肿瘤性病变如睾丸肿瘤、垂体肿瘤、肾上腺增生或肿瘤等均可直接分泌雌激素,使血中雌激素含量增加。②肝脏疾病如肝硬化,肝癌等疾病致肝功能下降,对雌激素的灭活能力下降,雌激素在体内蓄积。③甲状腺功能亢进,使血中雌激素含量升高。④药物:如长期服用雌激素、异烟肼、利血平等药物。⑤慢性衰竭性病变和营养不良,如慢性肾衰竭的患者。

(2)病理。其病理改变与原发性肥大无大的区别:增生的乳腺肿块无明显包膜,与周围分界清楚,切面呈浅灰白色,致密而均匀,镜下见有导管和导管上皮增生,增生的上皮有时可呈乳头状突出在管腔之中,管周结缔组织增生,无腺泡及小叶。

2.临床表现。

(1)多发生在中老年人,最先出现一侧乳腺肥大,以后发展为双侧增大;除有轻微胀痛外,乳腺局部一般无其他不适。但这类患者往往可有明显的其他原发性疾病的临床表现和体征。

(2)检查。乳晕下可触及结节状肿块,直径在2~3厘米大小,质坚韧,边界清楚,可移动。乳晕乳头及皮肤无改变。

3.诊断。

(1)本病大都发生在50~70岁的中老年男性。

(2)多有其他的内分泌器官的疾病,乳腺肿块或肥大是在上述疾病之后发生。

(3)乳腺肥大先出现一侧,继之发展为双侧,有轻微胀痛。

(4)乳晕下可触及直径在2~3厘米肿块,活动不粘连。

(5)随着原发病的好转,乳腺肥大亦随之好转。

(6)血清中雌二醇增高,睾酮下降,ER增高。

(7)可作相应有关的血液检查以及B超、CT、MRI等辅助检查,以明确原发性病变的部位及性质。

4.鉴别诊断。

(1)与乳腺癌鉴别。由于本病发生在中老年,特别起初仅为一侧乳腺改变,易与乳癌相混淆。继发性乳腺肥大初期可能为单侧,但随后逐渐发展为双侧,病程较长,但肥大的乳腺并不随病程的增长而增大;不会出现乳癌所致的皮肤凹陷、腋淋巴结肿大等改变。

(2)与乳腺纤维腺瘤鉴别。发生在男性的乳腺纤维腺瘤较少见,且肿块多为圆形,周界清楚,包膜完整,病理切片可区分二者。

5.治疗:本病的治疗主要在于治疗原发疾病或去除引起乳房肥大的一些因素。如停用雌激素类药或利舍平、异烟肼等药物。在除去原发病灶或因素之后,一般肥大的乳房可逐渐恢复正常。对于原发病治愈或停药后1~2年乳房发育未消退者或疑有恶变者则手术治疗。

三、女性乳房形态异常

在现代社会,乳房作为女性的第二性征,成为母性、生命、青春、美丽以及诱惑的象征。丰满而富有弹性的乳房是女性妩媚的象征。少女的乳房娇小、挺拔,质地饱满,富有弹性,乳房间距较宽;青年女性的乳房丰满、圆润、饱满而富有弹性;女性的乳房在完成哺乳后,会随着时间的慢慢流逝,日渐萎缩。当然乳房的美首先表现在与全身整体协调一致。

成年女性的乳房位于第2~6肋间,内侧达胸骨旁,外侧可达腋前线或腋中线,向外上延伸形成乳房尾叶。乳房下皱襞位于第6肋间,老年妇女或下垂增大的乳房,下皱襞可下移到第7肋间水平。女性乳房形态因种族而不同,同一种族的女性乳房的外形、大小也因其年龄、高矮、胖瘦、发育情况、生理状态和习惯的不同而有所不同。乳房的形态的分类有几种不同的方法,简单的方法可以分为圆盘形、半球形、水滴形和下垂形。我国成年未孕的女性乳房多呈水滴形或半球形,位于上胸部,左右对称,富有弹性,重约200克,由乳房的皮肤、皮下脂肪、乳腺、筋膜及乳头、乳晕所构成。

目前尚很难准确测量乳房的大小和体积。常用的方法有周径测量、置水实验以及计算机辅助测量等。乳房的底盘的直径为12~16厘米,位于第2~6肋间。乳头的位置在乳房正中线偏外侧,稍稍指向外上方、位于第4肋间隙或相当于上臂的中点。乳头的直径为0.8~1.2厘米,高为0.3~0.5厘米。胸骨上切迹至乳头的距离一般为18~24厘米,胸骨中线至乳头的距离为9~12厘米,两侧乳头间距为18~24厘米,乳房下皱襞至乳头的距离为5~7厘米。

(一)两侧乳房不对称

女性乳房是成熟女性形态美最显著的标志。体积过大或过小、双侧乳房大小不对称的乳房均破坏女性优美的曲线,是女性形态美的一种缺陷。正常女性一般情况下乳房左右是对称的,整个乳房呈半球形或水滴形。但轻度的两侧乳房大小不对称并不少见,因轻度的差异往往不被女性本人或他人注意,不需要治疗。如果双侧乳房大小形态相差悬殊,外观很明显,则已失去了乳房的美感,并带来严重的心理障碍,产生恐惧和自卑心理,甚至影响生活、工作、社交及婚嫁和家庭生活,降低了生活质量。

1.病因。

(1)单侧乳房发育异常。如患侧乳房发育异常而体积过小或体积过大所导致不对称,在青春期即表现出来。

(2)生理性因素。哺乳不当,经常哺乳的一侧乳房在退奶后较对侧大;生活习惯不当造成,如右手干活多的人右胸大肌发达,于是右侧乳房显得大些,而左撇子显得左乳房大些。

(3)病理性因素。单侧乳房内巨大肿瘤或双侧乳房内不等大的巨大肿瘤,均可导致不对称;发育前或发育期乳房因感染、外伤等原因导致发育缓慢或提前终止。

(4)医源性因素。放射治疗后或手术后所致腺体破坏导致患侧乳房发育不良或腺体萎缩变小等。

2.诊断:本病诊断不难,临床体检即可确诊。首先排除存在乳房肿瘤。

3.治疗。

(1)乳房不对称对生育、性生活均无影响,对身体健康也无不利之处,故临床上决定是否需要治疗、治疗方式的选择以及开始治疗时机一般视患者的自身要求而定,但自青春期后开始。治疗的目的是通过手术或非手术方式矫正乳房外形达到双侧对称,从而恢复女性健康自信的心理和生活。对于轻度不对称,可进行自我调整:①通过加强一侧胸肌的锻炼加以矫正,平时有意识地多用一侧手提重物,可健壮同侧胸肌,对增大乳房有一定作用。②可用一手轻压乳房,顺时针方向按摩,每日3次,每次30下,亦可能起到增大乳房的作用。③如果双乳差别不大时,可以用适当的乳罩来弥补这一缺陷。

(2)如果两侧相差悬殊或发育异常则可根据不同类型的病情选择合理的整形美容手术。手术时机为乳房发育已经进入稳定期。分为以下几种情况:①双侧乳房不对称性发育不良或哺乳后乳房萎缩,手术方法为选用不同体积的乳房假体行隆乳术。②单侧乳房发育不良,对侧体积正常,手术方法为小乳房行假体隆乳术。③单侧乳房肥大,对侧体积正常,手术方法行肥大侧乳房缩小整形术。④双侧乳房不对称明显肥大伴下垂,手术方法行双侧乳房不等量缩小整形术,术后大小对称。⑤双侧乳房下垂,一侧体积正常,另侧伴轻度肥大,手术方法为体积正常侧行单纯乳房下垂上提术,另侧行部分乳腺切除加下垂上提术。⑥双侧不对称性乳房萎缩伴下垂,乳房体积量不足,手术方法为双侧乳房不同大小的假体隆乳加下垂上提术。⑦轻度的不对称,可以行较大侧乳房吸脂达到对称的效果和(或)自体脂肪颗粒注射填充体积小的乳房可矫正乳房不对称。

(二)小乳症

乳房过小,与全身体型不成比例,即为小乳症。分为先天性和后天性。先天性多因胚胎期乳房始基发育不良造成。后天性因素如哺乳后腺体萎缩,雌激素水平低下,少数由外伤、炎症及腺体的破坏所致。营养不良可影响乳腺的发育及使乳房内缺乏足够量的脂肪组织从而表现为小乳症。

小乳症的患者缺乏女性特有的形体上的曲线美,患者会自觉缺乏女性的魅力而自卑、忧虑,有的人甚至担心会影响婚姻生活及生育哺乳功能。小乳症具有健全的乳管系统仍可泌乳,不影响生育和产后哺乳。

小乳症无特效药物治疗,施行隆乳手术可以改善外观不足。公认安全有效的外科隆乳方法包括乳房假体隆乳术和自体脂肪颗粒注射隆乳术两种。术后不影响哺乳功能。外科治疗方法如下。

1.乳房假体隆乳术。

(1)术前准备及确定假体的大小和类型。常规术前准备与全麻手术相同。术前根据受术者的体形、胸壁软组织的厚度、皮肤的松紧度以及自身的要求结合术者的临床经验选择好乳房假体的大小,多选择150~300毫升大小的假体,胸壁较宽、皮肤软组织松弛厚实者选用体积较大的假体。乳房假体有光面和毛面两种;根据内容物有生理盐水和硅凝胶假体两种。形态有圆形和解剖形,两者均可达到逼真、自然的效果。

(2)麻醉。多选用全麻,也可选择高位硬膜外麻醉。

(3)切口。手术切口可采用经腋窝、乳晕周围和乳房下皱襞,以前两种切口常见,术后较隐蔽不明显。

(4)手术剥离范围。剥离范围,上至第二肋间,下至乳房下皱襞,内侧达胸骨旁线,外侧达腋中线。假体可以置入乳腺后或胸大肌后,临床上放置于胸大肌后更常见。假体表面如果有较丰富的软组织覆盖,手感会更好,不易触及到假体。有临床研究证实置入胸大肌后可以减少纤维包膜挛缩的发生率,但外形不如乳房腺体后自然,由于肌肉被极度扩张,术后疼痛持续时间长,可达到1~3个月。双层平面法隆乳术,即将假体置入两者的后方,术后效果更自然;还有内窥镜辅助下乳房假体隆乳术,使隆乳手术视野更直观,减少术后并发症。

(5)术后常见并发症及处理。①包膜挛缩:是假体隆乳术固有的风险,最常见的并发症。病因不清。乳房假体置入后,在其周围形成纤维包膜,纤维组织过度增生,包膜肥厚,发生纤维挛缩,导致乳房发硬、疼痛或触痛、外形改变即形成包膜挛缩。临床上纤维包膜挛缩程度分为四级(Baker, 1978)。Ⅰ级:乳房假体柔软不能触及,形态自然,接近正常的乳房组织;Ⅱ级:包膜轻度收缩,可以轻度触及假体硬化,外观形态正常;Ⅲ级:包膜中度收缩硬化,可以触到假体硬化;Ⅳ级:包膜高度收缩,乳房明显硬化,外观可以看到乳房呈球形变硬。纤维包膜挛缩的预防措施:手术中防止损伤过多、防止出血和血肿、防止异物进入隆乳囊腔、防止术后乳房损伤等。一旦形成,必须手术治疗。②血肿、感染:较常见的并发症。避免月经期手术,术前常规检查出凝血功能,术中仔细操作、术后囊腔内负压引流、术后常规应用止血药2~3天、抗生素预防感染等可有效避免。③乳房假体移位:多发生于经腋窝切口胸大肌下假体植入者。术前设计好分离腔隙,术中充分剥离,术后加压包扎可避免。如果外部加压包扎不能矫正者需要再次手术。④假体渗漏与破裂:乳房假体并不是终生无限期使用,在体内时间越长,假体渗漏破裂发生率越高。表现为乳房形态、大小发生改变,乳房突然变软或疼痛。结合B超或MRI检查可明确诊断。硅凝胶假体破裂后一般不会对人体构成危害,根据情况可考虑手术取出假体。⑤乳头乳晕感觉障碍:发生于任何一种手术入路。术中分离腔隙时外侧勿过大,动作要轻柔,避免锐性分离,可降低损伤乳头乳晕的感觉支配神经来自第4肋间神经外侧皮支。⑥气胸:很少见。预防方法是分离胸肌时,在肋骨表面分离胸肌,不要在肋间分离胸肌,以免进入胸膜腔。

2.自体脂肪颗粒注射隆乳术:自体脂肪的组织相容性好,不存在体内置入异物的顾虑,同时达到丰乳抽脂塑形的效果,临床实践证实该方法具有良好的有效性和安全性,无需手术,不留疤痕,无需住院。但吸脂隆乳术由于受到每次注射至乳房的脂肪颗粒量不能太大,以及存在自身脂肪吸收等问题,仅适应于具有一定腺体体积且同时有可提供自体脂肪的女性,如果体型太瘦也是不适宜的。需要多次注射乳房外形才能有所改观。而且也偶有形成乳房硬结、脂肪液化形成囊肿甚至合并感染等并发症的发生。

(三)患者所关心与临床应注意的问题

丰满而具有弹性的乳房,是成熟女性美的特征,能体现女性充满青春活力和性感的美感。自古以来,为了追求丰满的乳房,成为“美”的女性,达到理想的标准,历史上经历过在乳房内注射液体石蜡、蓖麻油以及近代的人工海绵植入、液体硅凝胶和自体脂肪颗粒注射等方法,因引起诸多并发症而被废弃。约十年前在我国盛行的聚丙烯酰胺水凝胶注射法隆乳术,由于受到不开刀、不住院、一针就能告别小乳房的困扰、达到自己理想的乳房的诱惑,我国有超过30万妇女接受了该种隆乳手术,事实证明,该隆乳方法存在很多安全隐患,出现了多种并发症,严重破坏了乳腺组织。2006年我国禁止该方法隆乳。近年来,该法隆乳术后多种并发症如注射材料移位至腹壁、腋窝、胸大肌及肋间肌内,甚至胸腔内;渗漏、变性导致乳房硬结、疼痛;哺乳期感染以及乳房变形等陆续出现,很多受术者在隆乳手术后几年内不得不再次接受隆乳材料取出手术,给受术者带来了相当多的痛苦。约30多例患者在我科施行小切口注射材料清除术,术后恢复均顺利,但再次手术后的乳房严重变形、萎缩,毫无美感可言。该隆乳材料的远期并发症仍在进一步观察中。小乳症的治疗方法属于美容治疗类,被宣传的方法很多,特别是部分非正规医疗机构过分夸大治疗效果和忽略副作用、受术者对这方面的知识缺乏科学的认识等导致很多女性接受不当的治疗,部分女性付出了沉重的代价。对小乳症的认识及治疗而言,主要存在以下方面的误区。

1.小乳症是否影响身体健康,是否需要治疗,怎样治疗:小乳症是指乳房过小,与全身体型不成比例。小乳症乳房具有健全的乳管系统仍可泌乳,不影响生育和产后哺乳。但小乳症的患者缺乏女性特有的形体上的曲线美,患者会自觉缺乏女性的魅力而自卑、忧虑。目前的治疗尚无特效的药物,施行隆乳手术可以改善外观不足。当你感到自己的乳房过小,希望进一步增大;哺乳后乳房萎缩变小或松弛;双侧乳房明显不对称等均可进行隆乳术进行矫正达到理想的效果。目前公认安全有效的隆乳方法有两种:①乳房假体置入隆乳术。②自体脂肪颗粒注射隆乳。口服或注射雌激素或使用含雌激素的油膏涂抹乳房,这种外源性雌激素长期刺激不仅不会扩大乳房,而且会导致腺体组织病变,出现乳腺增生症、乳腺肿瘤、乳腺癌的发病率增加。

2.对乳房假体的安全性不确定:目前在临床上应用的乳房假体主要包括硅凝胶乳房假体和盐水假体,前者应用最广泛。乳房假体安全性问题如致癌性、影响乳腺癌的诊断和隆乳术后患乳腺癌妇女的存活率、引发自身免疫性疾病和结缔组织病等一直都是医学界和患者最关心的问题。乳房假体已在世界范围内应用40年,大量临床实践和文献资料表明,硅凝胶乳房假体和盐水假体同样安全可靠,不会增加乳腺癌的发生风险,还有研究表明放置乳房假体的妇女乳腺癌的发生率更低,是目前隆乳术的首选材料,不会对机体造成全身性危害,但有可能会引起局部并发症,采用相关措施可以降低局部并发症的发生。有资料表明硅凝胶在体外可以抑制肿瘤细胞的生长,硅凝胶无毒无致敏原,刺激性小,化学性质稳定,消毒后无病菌。加拿大医生Albert对11676例乳房硅凝胶假体置入的患者随访13年,另一组是洛杉矶的患者平均得以随访15.5年得出同样的结论:隆乳患者比正常对照组有较低的乳腺癌发病率。2005年,Tindhold等对5万名采用硅凝胶假体隆乳和乳房重建的挪威妇女进行回顾性调查研究后认为,虽有局部并发症存在,但没有发现硅凝胶假体置入与乳腺癌和自身免疫缺陷发生相关的证据。调查资料表明,硅凝胶乳房不会引起全身性免疫反应,不会增加乳腺肿瘤的发生率。2000年美国整形外科杂志发表了美国整形外科协会的临床调查报告,认为硅凝胶乳房假体安全可靠,不会引起全身系统性疾病,不增加乳腺癌的发病几率。极少数受术者会发生并发症,取出假体后即可解决。乳房假体不直接与乳腺组织接触,不影响哺乳,但如果手术中损伤了乳腺组织、导管组织或术后出现感染的并发症等则可能影响产后哺乳。就目前的研究来看,硅凝胶乳房假体是相对安全的。

3.假体隆乳术会影响乳腺癌的筛查:隆乳术时乳房假体是置入胸大肌或乳房后,不直接和乳腺组织接触,不影响临床乳房触诊和B超检查结果。临床实践证明,假体隆乳术后乳房内肿瘤切除手术也不受影响,只不过要求手术者操作时更仔细。当然隆乳前应详细检查乳房及腋下情况,尤其要到正规医院检查及隆乳术,一旦发现肿物应先明确诊断;隆乳后仍坚持自我检查及乳腺随访复查。X线无法穿透硅凝胶乳房假体,已证实22%~83%的乳腺组织因假体阻挡而看不到,可能会隐盖病灶,故隆乳术后乳腺钼靶摄片敏感性下降。MRI检查不受影响。有大量的国外文献统计,还没有因为假体的存在延误乳腺癌诊断的报告。2005年Le等的研究发现,硅凝胶假体隆乳妇女的乳腺癌和非乳腺癌的死亡率低于同年龄、同种族、同肿瘤类型和分期的无假体置入妇女,而且置入假体的类型与远期存活率无关,并认为一个足够的有代表意义的人群中,65岁以下女性早期乳腺癌患者乳腺切除术后Ⅰ期硅凝胶假体隆乳再造对其存活率无影响。